Венозні енцефалопатії

К.м.н. Олексюк-Нехамес Алла Григорівна.

Класификація. Виділяють наступні хронічні і гострі  варіанти порушення  венозного кровообігу в мозку: До хронічних порушень відносять венозний застій і венозна енцефалопатія, до гострих: венозні крововиливи, тромбози вен і венозних пазух, тромбофлебіти.  Класификація. Венозний застій. Венозний застій  наибільш часта форма порушення венозного кровообігу обумовлений різними причинами: серцевою і серцево-легеневою недостатністю, захворюваннями органів дихання (бронхіт, бронхоектази, бронхіальна астма, емфізема і інші.); Інші причини  венозного застою: Здавленням позачерепних вен (внутрішньою яремною, безимянною, верхньою порожнистою), струмою, аневризмою артерій, пухлинами в ділянці шиї; новоутворами головного мозку, оболонок і черепа, церебральним арахноїдитом, черепно-мозговою травмою, тромбозами вен і синусів твердої мозкової оболонки, здавленням вен при водянці мозку і краніостенозі. Патогенезу венозного застою. При венозному застої наступають зміни метаболізма і гіпоксія мозку, підвищується венозний і внутрішньочерепний тиск, розвивається набряк мозку. Частіше виникають  більш легкі розлади у вигляді  змін тонусу мозкових вен, що виявляеться з допомогою  орбітальної плетизмографії і реографії. В звязку з підвищенням тиску при венозній енцефалопатії в яремних венах  порушується відтік венозної крові із порожнини черепа. Хворі скаржаться на  нічну, але особливо на  ранню біль голови (погіршення відтоку венозної крові із черепа в положенні лежачи); часто при цьому має  місце ціаноз і  набряковість обличчя. Вдень і  до вечора стан покарщується. Часті інші  флебопатії — вен кінцівок, геморрой і інші.   Зміни  венозного кровообігу являються одними із важливих патогенетичних механізмів розвитку судинних  захворювань головного мозку. Разом з тим, до останніх років, вивчення венозного компоненту мозкового кровообігу значно відставало  по своєму обєму від  досліджень  артеріальної гемодинаміки.  В останні  роки  появились  наукові роботи,  що свідчать про  те що порушеннях мозкового крвообігу найважливіші  патогенетичні фактори: недостатність притоку крові до тканин мозку в бассейні стенозованої або закупоренної артерії недостаточність або затримка венозного відтоку.   Регіонарні зміни тонусу внутрічерепних вен приводять до венозного застою і порушенню мозгового кровообігу при вегетососудиній дистонії, атеросклеротичному ураженню судин мозку, артеріальній гіпертензії і гіпотензії, шийному остеохондрозі і інших  станах. В формуванні внутрічерепного венозного застою приймають дистонія і гіпотонія вен мозку.  Ці два процесси тісно взаємоповязані, так як при порушеннях кровопостачання в артеріях мозку в тій чи іншій  ступені страждає венозний віттік; таким самим чином  патологія вен мозку приводить до порушення  артеріальної гемодинаміки і метаболізма мозку.  На сучасному етапі  венозну систему мозга розглядають  як високоорганізовану рефлексогену зону, що відповідає за розвиток складних,  компенсаторних реакцій, що мають важливе фізіологічне значення і забезпечують постійність мозкового кровотоку. Патогенез розвитку набряку мозку.  Венозний застій в головному мозку являється найбільш частою формою розладів  венозного мозкового  кровообігу. При порушенні венозного застою наступають значні зміни мозкового метаболізму, нарушається кисневий, водний, вуглеводний, жировий баланс мозку, нарастає гіпоксія і гіперкапнія, підвищується  венозний і  внутрішньочерепний тиск , та як наслідок розвивається набряк мозку  [1].  Класифікаційні форми венозної енцефалопатії  згідно Т.С.Міщенко. Деякі автори виділяють наступні  форми порушення  венозного кровообігу: венозний застій, венозна енцефалопатія, венозні крововиливи, тромбози вен і венозних синусів, тромбофлебіти. (Е. 3..  Неймарк классифікує порушення  венозного кровообігу мозку як ураження  черепних венозних структур, порушення патології  магістральних вен і порушення  змішаного  генезу, виділяючи в кожному випадку гострі, пігострі і хронічні форми.)  До гострих форм і пігострих уражень черепних венозних структур  відносяться венозні гематоми і геморрагії  (підоболонкові, внутрішньомозкові), особливо  при тромбозах синусів і внутрічерепних вен; флебіти, тромбофлебіти, флеботромбози синусів і вен різної, в том числі неясної етіології.  Серед хронічних прогресуючих порушень мозкового кровообігу (дисциркуляторних енцефалопатій (ДЭ), окрім відомої  енцефалопатії  гіпертонічної і атеросклеротичної,  деякі автори виділяють венозну енцефалопатію як одну із форм венозної патології мозку [6, 8]. М. И. Холоденко [8] відмічає наступні  клінічні синдроми хронічної венозної недостатності (енцефалопатії): астеновегетативний, псевдопухлинний-гіпертензивний, поліморфний, беттолепсії, психопатологічний, інсультоподібний, синдром термінальних і претермінальних судом.У багатьох дослідженнях показана висока ступінь залежності ДЕ від венозного  застою [3, 4, 9]. Це висуває проблему  борьби з венозним застоєм хворих з  ДЕ в число приорітетних. Недивлячись на значну розповсюдженість і значимість порушень венозного кровообігу в генезі розвитку ДЕ, ця патологія в широкій клінічній практиці часто не діагностується,  а  відповідно і не лікується.   Клінічні прояви венозної енцефалопатії . Субфебрильна або іноді  дуже висока стабільна або коливальна температура тіла, головна біль, рвота, лейкоцитоз в крові, підвищення внутрішньочерепного  тиску. При тромбозі синусів конвексітальної поверхні мозку переважають  загальномозкові симптоми, синусів основи мозку – ознаки  ураження черепних нервів. Продовження клініки.  Розвивається сонливість, іноді, навпаки,  рухова активність , безсоння, бред, епілептичні припадки, ригідність шийних мязів, симптом Керніга, гіперестезія  до зорових, слухових шкірних подразників, іноді тризм. Вогнищеві симптоми. Вогнищеві симптоми  ураження головного мозку відповідають локалізації синуса. Відмічається набряковість , ціаноз обличчя або в ділянці соскоподібного отвору. На очному дні, визначаються розширені вени, набряк дисків зорових нервів.  Картина ліквору. Цереброспінальна рідина прозора або ксантохромна, іноді з домішками еритроцитів; відмічається помірний плеоцитоз. Септичні тромбози синусів твердої мозгової оболонки  проявляються ознобом, дуже високою ремітуючою температурою. При тромбозі верхнього сагітального синуса виникають  епілептичні припадки  моторного типа, гемі – і параплегії або парези. Симптоми тромбозу поперечного  або сигмовидного синуса: головна біль, брадикардія, іноді двоїння в очах, септична температура, озноб, оглушенність,  що переходить до сопорозного і навіть до    коматозного   стану,  іноді   бредовий стан   та  стан збудження,   противобольова установка голови з нахилами в хворий бік, менінгеальні явища, лейкоцитоз в крові. В процесс може охоплюватися  яремная вена. При цьому  виникає набряк тканин,  що оточують вену, та ознаки ураження язикоглоткового , блукаючого, додаткового  і підязикового нервів. Симптоми тромбозу.  Симптоми тромбоза кавернозного синуса: Екзофтальм, набряк і венозна гіперемія повік,  орбіт, лоба, кореня носа, розширення вен очного дна (застійні явища), болі і гіперестезія в області іннервації верхньої гілки  трійчастого нерва, хемоз конъюнктиви, офтальмоплегія – параліч або парез мязів, що  иннервовані III, IV, VI черепними нервами, оглушенність, бред, іноді коматозний стан,  порушення  обміну і ендокринних функцій. Ускладнення: гнійний менінгіт, метастатичні абсцеси в легенях, септична пневмонія. Тромбофлебит вен мозга. При тромбофлебіті вен мозку підвищується температура до субфебрильних цифр з періодичними підйомами до 38–39 °С. Хворі  скаржаться на болі голови, тошноту, рвоту. Спостерігається  оглушенність, сопорозний стан, епілептичні  припадки, парез кінцівок; на очному дні  – набряк та розширення  вен; в крові – лейкоцитоз; в цереброспінальній рідині – невеликий  плеоцитоз, збільшення  кількості білку і  позитивні  білкові реакції іногді суміш еритроцитів. Лікування порушень  венозного кровообігу головного мозку: Скеровано на борьбу з запальним процессом, тромбоутворення і судинно-лікворною дисциркуляцією. При венозних крововиливах приміняють вікасол, препарати кальція, рутин, аскорбінову кислоту, вну утрішньовенне  введення  5 мл 0,25–0,5 % розчину новокаїну і дегідратуючі засоби (фуросемід, маннітол, гліцерин). Зменшують застійні явища в венах завдяки засобам:  глівенол (по 0,2 г 3–4 раза в день або 1 капсулі 0,4 г 2 раза в день  протягом декількох тижнів), ескузан (15 крапель 3 рази в день). Призначення:  ВЕНОСМІН, ТРОКСЕВАЗИН, СЕРМІОН, КАВІНТОН, ОКСИБРАЛ, ЛАТРЕН (ТРЕНТАЛ, ПЕНТОКСИФІЛЛІН, ЕУФІЛЛІН ) цитофлавін, мексиприм, армадин (емоксипін) (антиангінальні середники). Приміняють антикоагулянти (фенілін, синкумар, гепарин) при тромбозах і тромбофлебітах мозкових вен. Протипоказами являються ксантохромія в лікворі , септичний стан. Назначають ацетилсаліцилову кислоту, бутадіон. доцільно десенсибілізуючі середники (дімедрол, піпольфен). Трифлузал (дизгрен) антиагрегант на терапія, значно безпечніше ніж аспірин.  препарат Флебодіа 600 мг (Иннотек, Франция), содержащий гранульований діосмин. Флебодіа 600 мг має  венотонічний і ангіопротекторний  вплив, зменшує явища   венозного застою і порушення метаболізму завдяки нормализації мікроциркуляції. При наявності показів приміняють протисудомні середники (барбитурати, сібазон, кепра, депакін, топамакс, ламотриджин та інші), назначают анальгетики, серцеві, седативні препарати.

При гнійних процессах в поперековій і сигмовидній пазухах показане оперативное втручання.

 

 

Незадовільні результати аналізу та порівняльної характеристики методу реабілітації Бубновського з іншими реабілітаційними методиками.

Незадовільні результати  аналізу та порівняльної характеристики методу реабілітації Бубновського з іншими реабілітаційними методиками.

к.м.н. лікар невролог, нейрофізіолог  Олексюк-Нехамес А.Г.

Вступ. Методи реабілітації та відновного лікування мають свою історію. Відомі школи реабілітаційного лікування та методики навчання ходи пацієнтів з порушенням локомоції були розроблені в післявоєнні роки В.М. Мошковим (1946) та удосконалені В.М. Угрюмовим (1964), який визначив задачі реабілітаційного лікування в залежності від зворотності неврологічної симптоматики після здійснення нейрохірургічних операцій (декомпресія СМ) і деталізував методику для пацієнтів з спастичними і в’ялими параплегіями і парапарезами. В свій час вони включали фізичну підготовку, тренування та втримання вертикальної пози і навчання елементарним прийомам техніки ходи. Поняття «відновного лікування» вміщує в себе комплексну дію на організм людини з допомогою різних методик і методів, яке застосовується при лікуванні гострих та хронічних захворювань в якості реабілітації після травм та оперативних втручань. Переважно курси відновної медицини використовуються як додаткові до основного лікування і сприяють відновленню функцій організму людини. Більша частина методів відновної медицини заснована на комплексності і періодичності процедур. Іншим напрямком відновного лікування можна рахувати кінезітерапію. Кінезотерапія відносно новий напрямок в лікуванні суглобів та хребта. Тобто згідно останніх висловлювань автора методики кінезітерапії  професора С.М.Бубновського – це лікування рухом. Метод кінезотерапії, в сучасному розумінні – самостійний медичний напрямок, в якому за основу лікувального ефекту береться дія на глибокі м’язові системи організму людини через застосування вузько локальних багатофункціональних тренажерів з метою лікування тканинних дистрофій і відновлення метаболізму і структурної організації сполучної тканини. Метою  даного дослідження автором стало вивчення та порівняльний  аналіз на основі нейрофізіологічних та параклінічних методів кінезітерапії по методу професора С.М. Бубновського та інших реабілітаційних методик, зокрема ЛФК та пасивної гімнастики, або пасивної кінезітерапії. Continue reading

Радикулопатії, діагностика екстравертебральних синдромів

Радикулопатії,  діагностика екстравертебральних синдромів, (особливості будови зв’язок)(дегенеративно дистрофічні ураження хребта та неврологічні ускладнення у вигляді ураження периферійної нервової системи). Автор : к.мед.н.  Олексюк-Нехамес Алла Григорівна (запис на консультацію 0677452596) На сучасному етапі прийнято вважати ,  що  дегенеративно–дистрофічні  хворювання  хребта – найбільш розповсюджені  хронічні захворювання , що харектеризуються  прогресуючим  дегенеративно–дистро­фічними змінами  тканин  хребтових сегментів  –деградацією  тканин міжхребцевих дисків , суглобів, звязкового апарата, кісткової тканини  хребта , в гірших хронічних і запущених випадках  проявляється важкими ортопедичним , неврологічними  і вісцеральними  порушеннями нерідко приводять до втрати працездатності . Особливості будови звязкового апарату хребта.Знання особливості анатомії руху хребта забезпечують розуміння його біомеханіки  Всі хребці сполучені між собою при допомозі не лише хрящів але і суглобів зв’язок та м’язів, які можуть бути зміненими в бік розслаблення та гіпертрофії. Тіла хребців (крім атланта і осьового) сполучаються міжхребцевими дисками. Анатомічний комплекс що складається із двох хребців і одного м\х диску, двох відповідних дуговідросткових суглобів та зв’язок, що розміщені на даному рівні – представляє собою – руховий сегмент. Кіфоз. Поперековий відділ хребта в розрізі, будова зв’язкового апарату, задня поздовжня зв’язка, жовті зв’язки, Кожний міжхребцевий диск складається із  периферичної частини – фіброзного кільця і центральної частини – студенистоподібного ядра. В атлантопотиличному та атлантоосьовому суглобах міжхребцеві диски відсутні.  Атлантопотиличний суглоб складається з двох мищелкових суглобів еліпсовидної форми. Рухи в ньому – фронтально і сагітально. Атлантоосьовий суглоб складається із чотирьох суглобів – двох парних  — бокових і двох середніх – переднього і заднього. В даному суглобі іде обертальний рух. Позаду зуба осьового хребця натягнуті дуже міцні та  потужні зв’язки, які запобігають травматизації спинного мозку. Передня продольна зв’язка – охоплює передньобокові поверхні тіл хребців, і дещо щільно  сполучена з диском і стисло з тілами хребців біля місця їх з’єднання з крайовими каймами. Ця зв’язка натягнута слабше, вона менше – не достатньо  міцна, ніж звязки в грудному та поперековому відділі. Задня продольна зв’язка іде по задній поверхні тіл хребців і дисків в порожнині хребтового каналу. Вона сполучена з  тілами хребців нещільною клітковиною, в якій закладене венозне сплетення, що приймає вени із тіл хребців. Жовті зв’язки та їх роль для руху в хребті.Між поперечні зв’язки парні, сполучають верхівки поперечних відростків. Крім фіброзних волокон у вказаних зв’язках є еластичні жовті зв’язки, які разом з дисками забезпечують еластичність  хребтового стовпа. Жовті звязки сполучають дужки хребців і суглобові віростки. В силу своєї еластичності — ці зв’язки наближають хребці, і протидіють зворотньо направленій силі студенистоподібного ядра, намагаючись збільшити віддаль між хребцями.Роль жовтої зв’язки Жовтої зв’язки не має між дугами атланта і епістрофея а утвори між цими дугами називаються атлантоепістрофеальною мембраною. Між цією мембраною і задньою поверхнею суглобового відростка залишається простір що пропу скає другий шийний нерв.Між остистими та поперечними відростками і між дугами хребців натягнуті короткі але еластичні . Має  значення:  Васкуляризація спинного мозку, розташування задньої серединної артерії, передньої спінальної артерії, задньої корінцевої артерії, вентральна бокова артерія, вентральна корінцева артерія. Слабкі точки фіброзного кільця: задньо-серединна слабка точка. Задне-латеральна слабка точка. Інші можливі причини больового синдрому в поперековому відділі хребта при ішиалгі Защемлення одно чи багатьох корінців спинномозкових нервів може бути наслідком не лише зміненого диска але і спондильозних кісткових виростів з різним ступенем стеноза бокових пазух і міжхребцевого канала, з гіпотрофією апофізіальних суглобових поверхонь або з причини виникнення спінального арахноїдиту.Інші причини больового синдрому:Артрит. Остеоартрит  (зокрема,  множинна спондилітна каудальна радикулопатія представляє собою другий варіант гіпертрофічного артрита, як і вроджене звуження каналу поперекового відділу хребта, на рівні LIV- LV  приводить до індивідуальної схильності або до розриву м\ж д.або до артрозу..Анкілозуючий спондилоартрит  — артрит (Марі-Штрюмпеля)Ревматоїдний артритХвороба Педжета.Інші деструктивні захворювання: пухлинні, інфекційні і метаболічні. (соматичні)Одна із причин болю – злами та травми тіла хребця. Гострі  болі  в спині різної  етіології та інтенсивоності  спостерігаються  у 80–100% населення. Біля  40%  хворих  звертаються  за медичною допомогою . Відомо, що  після 30  років  кожна   пята людина в світі  страждає  дискогенним радикулітом,  що являється  одним із синдромів дегенеративно–дистрофічних захворювань хребта.Серед структурних  змін  хребта що викликають болі в спині , можна виділити наступні :грижі пульпозного ядра;Вузький хребтовий канал (звуження хребтового каналу);нестабільність внаслідок  дискової або екстрадискової патології;мязево–тонічний  або міофасціальний синдром. Проведенні дослідження  встановили , що  80% часу хребет перебуває у вимушеному положені (півзігнутому). Тривале перебування в такому положенні положении викликає розтягнення мязів згиначів  спини  і  зниження їх тонуса.Вертеброгенні причини дорсалгій [Вознесенская Т.Г., 2004 г.]: – це дегенеративно–дистрофічні  захворювання  хребта та їх прояви  – грижи  (кили) дисків, деформуючий  спондильоз, сподилоартроз. В більшій ступені  з больовим  синдромом ассоційовані   захворювання , не  повязані з з дегенеративно – дистрофічними захворюваннями  хребта: сакралізація, люмбалізація, анкілозуючий спондиліт, остеопороз, хвороба Бехтерева.Це один із основних факторів які приводять до виниркнення дегенеративно- дистрофічних  захворювань хребта. (часткова лекція по вертеброгенній патології)

Антифосфоліпідний синдром, етіологія, патогенез, діагностика


Антифосфоліпідний синдром, етіологія, патогенез, діагностика

Автор: к.м.н.  нейрофізіолог невролог Олексюк-Нехамес А.Г. (запис на консультацію 0677452596) Антифосфоліпідий синдром  — АФС — симптомокомплекс що включає рецидивуючі венозні і артеріальні тромбози, різні форми акушерської патології, тромбоцитопенію, різні неврологічні серцево-судинні гематологічні порушення, серологічними маркерами яких є антитіла до фосфоліпідів (ФЛ) до кардіоліпіну, вовчаночний АГ(ВА), β-глікопротеїн-1-коферментозалежні антитіла.Етіологія, патогенез/ В основі розвитку АФС лежить утворення в організмі у високому титрі бімодальних антитіл, що взаємодіють з негативно зарядженими мембранними фосфоліпідами і пов’язаними з ними глікопротеїнами.Патогенез розвитку АФТФеномен біологічної неправдивої позитивної RW (Б-ЛПРВ) описаний при відсутності будь яких ознак сифілітичної інфекції і зустрічається в двох основних варіантах: — гострому і хронічному; В першому випадку у хворих з несифілітичною інфекцією зникає він з виздоровленням через 6 місяців. У другому може зберігатися протягом багатьох років при відсутності видимого причиного фактора.На початку 50-их років встановлено що хронічна Б-ЛПРВ часто є при СКВ 30- 44% далі знайдений волчаночний антикоагулянт – фактор який знаходять в плазмі хворих СКВ і інгібує згортання крові. Виявлено що цей фактор –імуноглобулін, вплив якого на комплекс “протромбін-тромбін” реалізується через взаємодію з фосфоліпідною порцією протромбін –активованого комплексу.Класифікація антифосфоліпідного синдрому1. Клінічні варіанти:Первиний АФСВторинний АФС:При ревматичних аутоімунних захворюванняхЗлоякісних новоутворах Застосуванні лікарських препаратів Другі варіанти: катастрофічний АФС;ряд  мікроангіоатичних синдромів (тромботична тромбоцитопенія, гемолітико-уремічний синдром, ) синдром гіпотромбінемії;

2 серологічні варіанти: серопозтивний АФС з аКЛ\ або ВАСеронегативний; з IgM aФЛ реагуючими з фосфатидилхолыном;З АФС реагуючими з β-2-ГП -1 кофактор залежними аФЛ.

Головна особливість АФС являється висока ангіотропність і тромбогенність. В дебюті цього синдрому частіше домінують цереброваскулярні ураження – від зниження памяті , постійної болі голови, мігрені, перехідних порушень мозкого кровообігу і зору до тромбозів судин мозку, синусів, тромботичних інсультів, епілепсії і синдрому Снеддона, дебютними можуть бути і флеботромбози кінцівок ( з ТЕЛА і без неї) синдром Рейно

Моменти, на яких варто зупинитися при формуванні анамнезу хворого з АФС Спадковість Наявність у родичів: -ревматичних захворювань -Рецедивуючих інсультів (у віці до 50 років);  -Рецедивуючих інфарктів (особливо у віці до 50 років)  -Рецедивуючого тромбофлебіту  -В анамнезі спонтанні аборти, еклапмсія, прееклампсія  -Існує схильність до розвитку АФС  інфекції  У випадку якщо хворому раніше визначались аКЛ(антитіла до кардіоліпіну) а чи був зв’язок з  виявленням антитіл з загостренням хронічної інфекції або з розвитком гострої інфекції.  Поява антитіл до фосфоліпідів (аФЛ) при інфекціях часто не супроводжувалась утворенням тромбозів.  Прийом лікарських засобів  Гормональних контрацептивів  Новокаінаміду  Хінідину  Гідралазину (входить в склад апрессину)  Психотропних середників  Прийом деяких середників може викликати волчаночний синдром (диф. Діаностика з червоним вовчком). або сдатністю до підвищення вироблення антитіл до фосфоліпідів.   Клінічні прояви антифосфоліпідного синдрому з боку шкіри:— сітчате ліведо – це судинна сітка у вигляді синюватих плям на гомілках, стегнах, китицях, особливо добре видима при охолодженні;-тромбоз одної центральної вени;Геморагії і інфаркти;Поверхнева сип у вигляді точкових геморагій; що нагадує васкулітНекроз шкіри дистальних відділів кінцівок;Хронічні виразки кінцівок Крововиливив піднегтеві ложа; Шкірні вузлики; Підошвова і долонна еритема; Великі судини- синдром верхньої порожнистої вени – різке почервоніння обличчя взування судинСиндром нижньої порожнистої вениСиндром дуги аорти- різко підвищення АТ на руках і ногах, велика різниця мінімального АТ на руках і ногах, шум на аорті.  Кістки: Асептичний некроз Транзиторний остопороз у відсутності прийому глюкокортикоїді.  Нирки:Тромбоз ниркової артеріїІнфаркт ниркиВнутріклубочковий тромбоз (ниркова тромботична мікроангіопатія) з розвитком гломерулосклерозу і хронічної печінкової недостатності : очі  Тромбоз вен сітківки  Тромбоз артерій і артеріол сітківки  Атрофія зорового нерва Інфаркти сітківки Дрібні ексудати які виникають внаслідок оклюзії артеріол сітківки наднирники. Тромбоз центральної вени. Геморрагії і інфаркти.Наднирникова недостатність. Хвороба Аддісона (якщо хворий дістає глюкокортикостероїди діагностика наднирників досить утруднена. Акушерська патологія.Звикле невиношування вагітності – спонтанні аборти ( наявність 2 і більше спонтанних абортів) Внутрішньоутробна загибель плоду  Гестоз, особливо важкі його прояви прееклампсія і еклампсія  — хорея вагітних  Затримка внутріутробного розвитку плоду  Передчасні пологи;  

Лабораторні критерії при АФС  антитіла до кардіоліпіну Ig G IgM сироватці середніх і високих титрах виявляють в 2 рази протягом 6 тижнів при визначенні з допомогою стандартизованого імунноферментного методу, що дозволяє визначити залежні від β-2-глікопротеїну антитіла.  Лабораторні критерії при АФС ВА (волчаночний антикоагулянт) що виявляють в плазмі 2 рази протягом 6 місяців стандартизованим методом, включаючи наступні етапи: видовження залежного від фосфоліпідів згортання крові при застосуванні скринінгового тесту (активоване часткове тромбопластиновий час, каоліновий тест)

Для постановки достовірного діагнозу АФС необхідно 1 клінічний і 1 лабораторний критерій.

Профілактика і лікування АФС  Профілактика і лікування тромбозів при АФС – не менш складно, ніж його коректна діагностика. Це пов’язано з неоднорідністю патогенетичних механізмів, що лежить в основі  АФС, Поліморфізмом клінічних проявів відсутністю достовірних клінічних і лабораторних показників.  Рекомендації по профілактиці і лікуванню тромбозів у хворих з АФС/ Для АФС характерно високий ризик рецедивування тромбозів, велике число хворих потребує проведення профілактичної антикоагулянтної терапії протягом тривалого часу, іноді пожиттєво. Виключення складають хворі зі стійкою (протягом декількох років) нормалізацією рівня аФЛ (антитіл до фосфоліпідів) у відсутність рецедивів тромбозів. Проте і в такому випадку ризик рецидивування тромбозів не можна повністю виключити і хворі потребують постійне динамічне спостереження і вірогідно низьких доз аспірину.  Збільшення рівня аФЛ у відсутність клінічних ознак

Одним з суперечливих питань залишається питання про доцільність профілактичного лікування хворих з позитивними результатами аФЛ, але без клінічних ознак АФС. Достовірних прогностичних факторів ризику (або рецедивування) тромбозів і акушерської патології не встановлені. Виділяють окремі фактори ризику при розробці таких хворих.  За думкою більшості різних дослідників у осіб з високим рівнем аФЛ у сироватці крові, але без клінічних ознак АФС (у вагітних без акушерської патології в анамезі) можна обмежитися назначенням низьких доз аспірину. Проте певний ризик розвитку тромботичних ускладнень обумовлює необхідність динаміче спостереження таких хворих. Додатковий профілактичний момент можуть мати амінохінолові препарати (гідроксихлорохін) .  Фактори ризику тромбозу при АФС. Відомо що поряд з протизапальним ефектом гідроксихлорохин дає певний антитромботичний і (подавляє адгезію і агрегацію тромбоцитів, зменшує розмір тромба) гіполіпідемічний еффект.Проте хоча застосування гідроксихлорохіна дозволяє знизити частоту тромботичних ускладнень, невідомо наскільки доцільно використання цього препарату у людей з високим вмістом аФЛ при відсутності інших захворювань.  Рекомендації по лікуванні жінок з АФС. Група 1 З АФС але без неплацентарних тромбозів (наприклад тромбоз глибоких вен в анамнезі) Група 2  З аФЛ і невиясненими спонтанними абортами (до 10 тижнів гестації) в анамнезі (два і більше) Група 3. з АФС з неплацентарними тромбозами в анамнезі (часто застосовує варфарин). Група 4. тільки аФЛ без попередньої вагітності з одним епізодом невиясненного спонтанного аборта до 10 тижнів гестації без тромбозів в анамнезі Аспірин (81 мг\добу) з моменту зачаття+нефракційний гепарин (10 000 Од кожні 12 год. З моменту документованої вагітності (через 7 тижнів піл гестації) до моменту пологів. Відновити лікування гепарином (або варфарином) через 12 год після пологів протягом 6 тижнів. Окрім нефракційного гепарину можна  використати низькомолекулярний гепарин (єноксіпарин по 1 мг\кг або дальгепарин 50 од на 1 кг один раз в день) з наступним підбором дози в кожному триместрі. При збереженому ризику передчасних пологів замінити низькомолекулярний гепарин нефракційним гепарином як можна раніше (до 6 тижнів гестації) відмінити варфарин і назначити нефракційний гепарин з низькими дозами аспірину.Зауваження: Всім хворим що приймають гепарин варто приймати препарати кальцію (1500 мг\добу) і вітамін D (800 МЕ\добу) для профілактики остеопорозу;При неефективності стандартної терапії в період наступної вагітності доцільно довенно введення імуноглобуліна (по 0,4 г\кг протягом 5 днів кожного місяця вагітності).Тактика лікування варфарином при АФС така сама як і при інших тромбофлібітах – початкова доза 5-10 мг\добу протягом перших 2 днів, а далі з врахуванням МНО підбір оптимальної дози . Назначення такої дози рекомендоване оскільки рідко приводить до надлишковій антикоагуляції (збільшення МНО >3) і транзиторній гіперкоагуляції, остання виникає через зниження білку С протягом перших 36 год. Лікування варфарином.

 

Лікування варфарином дозволяє надійно попредити рецедиви венозних тромбозів, проте деяким хворим з артеріальними тромбозами воно недостатньо ефективно.

В таких випадках рекомендовано комбінована терапія непрямими антикоагулянтами і низькими дозами аспірину (або дипирадамолу) , яка найбільш виправдана у осіб молодого віку без факторів ризику кровотеч (вторинний АФС, порушення функції тромбоцитів пов’язане з наявністю ВА дефекти протромбіну).Варто обов’язково відмітити, що припинення прийому непрямих антикоагулянтів , як правило приводить до рецедиву тромбозів (іноді до розвитку катастрофічного АФС) причому ризик повторних тромбозів високий в перші 6 місяців після відміни антикоагулянтів.Прийом непрямих антикоагулянтів пов’язаний з можливим ризиком розвитку кровотеч, особливо при МНО >4 і у хворих з такими факторами ризику кровоточивості як похилий вік , неконтрольована артеріальна гіпертензія (систолічний тиск >180 мм рт ст, діастолічний > 100 мм рт ст), виразкова хвороба шлунка, прийом акоголю, прийом нестероїдних протизапальних середників.Центральне місце в лікуванні гострих тромботичних ускладнень при АФС займає прямий антикоагулянт – гепарин і особливо препарати низькомолекулярного гепарину.

Якщо хворий до того не отримував непрямих антикоагулянтів, то їх варто назначати протягом перших 24-48 год. Від початку гепаринотерапії. Лікування гепарином варто застосувати у хворих до моменту досягнення МНО в межах 2-3.

У хворих з ризиком розвитку рецедивування тромбозів протягом тривалого часу повинна проводитися профілактика з використанням низькомолекулярного гепарину.

Для лікування катастрофічного АФС використовується весь арсенал методів інтенсивної і протизапальної терапії , що застосовується для лікування критичних станів при ревматичних хворобах. Ефективність терапії залежить від можливості усунути фактори, що провокують її розвиток.

Розвиток цього синдрому (АФС) фактично являється єдиним абсолютним показом до проведення сеансів плазмофорезу у хворих з АФС , який варто поєднувати з максимально інтенсивною антикоагулянтною терапією.

Варто відмітити суттєві переваги низькомолекулярного гепарину , які майже витіснили нефракційний гепарин при лікуванні венозних тромбозів і акушерській патології у жінок з АФС. Лікування аспірином і гепарином дозволяє знизити ризик розвитку венозних і артеріальних тромбозів, які нерідко розвиваються у хворих з АФС на фоні вагітності. Використання непрямих антикоагулянтів протипоказано.

Гематологічні ускладнення. Помірна тромбоцитопенія нерідко спостерігається у хворих з АФС , не вимагає спеціального лікування. При вторинному АФС  рамках СКВ тромбоцитопенія добре компенсується ГК амінохіноловими препаратами а в резистентних випадках  низькими дозами аспірину. Тактика лікування резистентно важкої тромбоцитопенії (менше 50-10 9\л) що створює загрозу кровотеч не розроблена до кінця. Цим хворим наряду з застосуванням ГМ у високих дозах доцільне введення імуноглобуліну.

 

 

 

Хвороба Меньєра

Хвороба Меньєра

Автор: к.м.н.  Олексюк-Нехамес А.Г. Історична довідка. Хвороба Меньєра як самостійне захворювання існує понад 140 років. Воно стало відомим після того, як у 1861 році французький лікар-сурдоотіатр Проспер Меньєр опублікував 4 статті в Паризькій медичній газеті. Вони були присвячені невідомому на той час захворюванню.

У 1861 році П. Меньєр зробив доповідь у Французській Медичній Академії «Про особливий вид тяжкої глухоти, яка залежить від ураження внутрішнього вуха», в якій наводить результати багаторічних клінічних спостережень даного захворювання за період 1842 — 1861 рр.Відкрита автором хвороба характеризувалася трьома основними ознаками:Наявність тріади симптомів: а) вушний шум і зниження слуху; б) головокружіння і атаксія; в) вегетативні розлади (нудота, блювання, блідість шкіри обличчя, холодний піт). 2. Відсутність гнійної патології у середньому вусі і органічних захворювань головного мозку та його оболонок. 3. Локалізація патологічного процесу у вушному лабіринті.До цього часу перед практичними лікарями постає питання, в яких випадках відповідну симптоматику трактувати хворобою Меньєра чи синдромом Меньєра ?Сучасні англомовні автори (K. Lee та ін.) вважають, що термін «хвороба Меньєра» доцільно вживати у тих випадках, коли етіологія хвороби невідома.Якщо подібні симптоми є наслідком якогось захворювання (вертебро-базилярна недостатність, післятравматична енцефалопатія тощо), то говорять про «синдром Меньєра» (О.О. Кіцера, 2008).У 1865 році нова хвороба була названа іменем Меньєра і стала самостійною нозологічною формою.Етіологія і патогенез хвороби Меньєра.Досі етіологія хвороби Меньєра залишається невідомою.Серед великої кількості теорій щодо етіології та патогенезу хвороби Меньєра можна виділити дві великі групи гіпотез, які базуються на факті існування ендолімфатичного гідропсу (водянки лабіринту).Перша група теорій визнає провідну роль факторів загального характеру або за змінами в окремих відділах ЦНС:алергія, порушення водно-електролітного обміну, тромбоутворення, імунні, автоімунні процеси, інфекція, недостатність ендокринної системи, ураження слухових і вестибулярних ядер стовбура мозку тощо.Друга група гіпотез  визнає основну роль локальних змін у внутрішньому вусі: судинні порушення в лабіринті (судинна теорія — спазм артеріол, розширення капілярів і вен, підвищення внутрішньолабіринтного тиску), порушення механізмів продукції та всмоктування ендолімфи (резорбційна теорія), ембріогенетичні зміни лабіринту.
І.Б. Солдатов (2000) вважає, що одним із факторів, які сприяють порушенню гомеостазу внутрішнього вуха в разі хвороби Меньєра, є зміни активності апудоцитів — клітин лабіринту, які продукують гормони (біогенні аміни, пептидні гормони).
Нині більшість дослідників даної проблеми вважають, що основним патогенетичним фактором захворювання є дисфункція вегетативної інервації судин внутрішнього вуха і порушення обміну ацетилхоліну (М.С. Плужников і співавт.)Статистичні та епідеміологічні дані.Існують різні і взаємопротилежні відомості щодо частоти хвороби Меньєра. Одні автори стверджують, що це захворювання є досить рідкісним, інші — навпаки, вважають його досить частим. Наводяться дані про те, що частота хвороби Меньєра може становити 16,6 % від загальної кількості вушних хвороб (Б.М.Сагалович, В.Т.Пальчун, 1999).Хвороба Меньєра рідко виникає в дитячому і юнацькому віці. Однак у літературі наводяться окремі випадки захворювання на хворобу Меньєра і в дитячому віці. Найчастіше захворювання розпочинається у віці 30 — 50 років.Достовірної різниці захворюваності на хворобу Меньєра за статтю не виявлено. Хвороба Меньєра зустрічається однаково часто у пацієнтів різних професій.
Ч
астіше процес має двобічний характер. Друге вухо включається в патологічний процес у середньому через 8 років — від 0 до 15 років.Паталогоанатомічна картина хвороби. Патологічні зміни, притаманні хворобі Меньєра, в різному ступені охоплюють все внутрішнє вухо (лабіринт) і полягають у наступному:

— збільшується кількість ендолімфи і відповідно зменшується перилімфатичний простір (гідропс лабіринту);- має місце значне нерівномірне розтягнення перетинчастого лабіринту, переважно завиткового ходу і сакулюса;
— визначається деформація, зміщення, розриви окремих анатомічних структур перетинчастого лабіринту (сакулюса, рейснеровської мембрани), дегенеративно — дистрофічні зміни спірального органу, плямки сакулюса і утрікулюса, ампулярних гребінців); утрікулюс і напівколові канали значно менше гідропічно змінені;
— під впливом підвищеного тиску відбувається незворотна дегенерація рецепторів внутрішнього вуха.
Клінічна картина.В клінічній картині захворювання має місце тріада кардинальних симптомів — кохлеовестибулярний синдром лабіринтного рівня: 1. Порушення слуху.
2. Шум у вусі.3. Нападоподібне запаморочення, що супроводжується статокінетичними і вестибуло-вегетативними порушеннями.
Ці симптоми можуть виникати не одночасно, а з’являтися через деякий час — спочатку виникають слухові порушення, а потім вестибулярні, і навпаки.Слухові порушення в разі хвороби МеньєраПорушення слуху в разі хвороби Меньєра має особливі ознаки, які становлять поняття «приглухуватість при ендолімфатичному гідропсі».На початку хвороби (до розвитку типової класичної тріади) слухові порушення мають ознаки змішаного ураження звукопровідного і звукосприймаючого відділу слухового аналізатора.Хвороба відноситься до незапальних захворювань структури внутрішнього вуха (лабиринта)Хвороба отримала назву по імені французского лікаря П. Меньера (P. Ménière; 1799—1862), що її описав у 1861 р.Захворювання яке проявляється приступами головокружіння, в комбінації з шумом у одному вусі, зниження слуху (розладами слуху), тошнотою, нудотою, порушенням рівноваги.Hallpike и Cairns у 1938 г. довели, що  в основі хвороби Меньєра (ХМ) лежить ендолімфатичний гідропс. Проте, етіологія даного захворювання залишається до кінця неясною.

 

Особливості нейрофізіологічних досліджень для діагностики остеохондрозу

Основна діагностично значима методика являється дослідження М-відповіді і СРВ по периферичним нервам при остеохондрозі

автор: к.м.н. Олексюк-Нехамес Алла Григорівна

•      Методика дозволяє достовірно виявити і визначити локалізацію, характер (аксональне чи демієлінізуюче), а також вираженість ураження. Для виявлення порушень провідності в проксимальних відділах нервів застосовується методика дослідження F-хвилі.

Додаткова але важлива методика

•      Являється голчаста міографія, яка дозволяє оцінити ступінь денервації і компенсації порушень у мязі.

При розладі чутливості обов’язковим є дослідження потенціалу дії нерва, сенсорної провідності з розрахунком мотосенсорного коефіцієнту

При локальних ураженнях досліджують найбільш уражений нерв і симетричний йому, найбільш уражений мяз і дистальний мяз протилежної кінцівки (найменш уражений або самий далекий від ураження).При розповсюджених процесах ураження досліджують по одному нерву на руці і нозі і симетричні їм (не менше 4-х нервів) а також найменше уражені мязи. Розраховують краніокаудальний і мотосенсорний коефіцієнт. Обовязково аналіз F-хвилі.

Невральні порушення

Ураження периферійних нервів по розповсюдженості бувають локальними (ураження одного нерва), розповсюдженими (ураження сплетення з випадінням функції декількох нервів, поліневропатії) генералізовані (поліневропатії, демієлінізуючі процеси).Основна діагностично значима методика являється дослідження М-відповіді і СРВ по нервам. 

     Методика дозволяє достовірно виявити і визначити локалізацію, характер (аксональне чи демієлінізуюче), а також вираженість ураження. Для виявлення порушень провідності в проксимальних відділах нервів застосовується методика дослідження Fхвилі.

Додаткова але важлива методика

      Являється голчаста міографія, яка дозволяє оцінити ступінь денервації і компенсації порушень у мязі.

При розладі чутливості обов’язковим є дослідженняпотенціалу дії нерва, сенсорної провідності з розрахунком мотосенсорного коефіцієнту

При локальних ураженнях досліджують найбільш уражений нерв і симетричний йому, найбільш уражений мяз і дистальний мяз протилежної кінцівки (найменш уражений або самий далекий від ураження).При розповсюджених процесах ураження досліджують по одному нерву на руці і нозі і симетричні їм (не менше 4-х нервів) а також найменше уражені мязи. Розраховують краніокаудальний і мотосенсорний коефіцієнт. Обовязково аналіз F-хвилі

 При генералізованих процесах досліджують всі довгі нерви, при необхідності – короткі нерви. Обовязковим є аналіз F-хвилі, особливо при діагностиці синдрому Гійєну-Барре, синдромі Самнера-Люіса. Мязи вибирають з врахуванням основних принципів дослідження при генералізованому процесі.

 

Методика проведення голкової (локальної) електронейроміографії

pip_dcp_rchd2Методика проведення голкової
(локальної) електронейроміографії
к.м.н. нейрофізіолог — Олексюк-Нехамес А.Г.
Виділення цієї методики доцільне не стільки за ознакою використання електродів, що відводять, скільки по принципово іншому характеру і діагностичній цінності одержуваної інформації.
Голкова міографія необхідна при діагностиці усіх груп спадкових захворювань.
Застосування голкових електродів дозволяє вивчати активність одиночних м’язових, волокон, однак у клінічній практиці одним з найважливіших етапів є аналіз характеристик потенціалу рухової одиниці (ПДЕ) при мінімальному довільному скороченні м’язу.
Потенціал рухової одиниці в нормі має двох-трьохфазну форму (допускається реєстрація не більш 5% поліфазних потенціалів рухової одиниці), тривалість від 3 до 16 мс, амплітуда – 200-2000 мкв.
Акустичний феномен потенціалу рухової одиниці – голосний тупий щиглик, а серії потенціалів рухових одиниць – «низькочастотна автоматна черга”.

Амплітуда, тривалість і число фаз потенціалу рухової одиниці (ПРО) визначаються кількістю м’язових волокон у даній руховій одиниці (РО) і синхронністю їхнього скорочення (Рис. 1.4).

Первинно-м’язові процеси, що приводять до зменшення числа волокон у рухових одиниці, проявляються значним зниженням амплітуди і тривалості ПРО

Для виконання голкової ЕМГ застосовуються голкоі електроди:

Голкові електроди бувають концентричними, моно- і біполярними, у ряді випадків застосовуються так звані мультиелектроди (Рис. 1.22).

Амплітуда, тривалість і число фаз потенціалу рухової одиниці (ПРО)

(ПФ) Потенціал фібриляції відзначаються в м’язі, що являється в стаді денервації в результаті травматичного іншого ураження будь-якого відділу мотонейрону ( на рівні тіла клітки, аксонів, терміналів), і виникають частіше, приблизно на 10-21 день від моменту денервації

Рання поява ПФ Потенціалу фібрилляції (на 3-4 день) є несприятливим прогностичним критерієм, тому що свідчить про масивне ураження, про те саме свідчить виникнення значної частоти потенціалу фібриляції (ПФ).

В даний час генерацію ПФ зв’язують з перебудовою на рівні мембрани міоциту – утворенням додаткових Na-K-каналів, підвищенням чутливості денервованих волокон до антихолінестерази крові

Потенціал фібрилляції є показником готовності м’язових волокон до реіннервації, але якщо такий не відбувається, вони гинуть, уже починаючи з 20-21 дня денервації.

визначаються кількістю м’язових волокон у даній руховій одиниці (РО) і синхронністю їхнього скорочення (Рис. 1.4).

Первинно-м’язові процеси, що приводять до зменшення числа волокон у рухових одиниці, проявляються значним зниженням амплітуди і тривалості ПРО

Для виконання голкової ЕМГ застосовуються голкоі електроди:

Голкові електроди бувають концентричними, моно- і біполярними, у ряді випадків застосовуються так звані мультиелектроди (Рис. 1.22).

Позитивні гострі хвилі (ПГХ) чи позитивні спайки – відзначаються в грубо денервованих м’язах і є проявом дегенерації м’язових волокон, що не піддалися реіннервації. (ПОВ)

Гіпертонічний криз. Гіпертермічний криз. Ортостатична гіпотензія.

i (11)

автор: к.м.н Олексюк-Нехамес А.Г. 0677452596

Гіпертонічний криз. Гіпертермічний криз. Ортостатична гіпотензія.

Гіпертензією  називають  підвищення  АТ  понад  норму.Значення  кров’яного  тиску  в  артеріях  залежить  від  обсягу  роботи серця і опору, який хвиля крові має долати в дрібних артеріях. Під час  звуження  просвіту  дрібних  артерій  артеріальний  тиск підвищується.  У  середньому  АТ  коливається  в  межах 135/85−100/60 мм рт. стПідвищення  АТ  може  бути  наслідком  різних  захворювань:хронічне  запалення  нирок,  пухлина  головного  мозку,  вади  серця,діабетичні  кризи,  отруєння  свинцем  тощо. У  випадку  цих  хвороб бувають  раптові  підвищення  АТ  до  200–250  мм  рт.  ст.  Аленайчастіше гіпертензію простежують у разі гіпертонічної хвороби. Різке  загострення  гіпертонічної  хвороби  називають  гіпертонічним кризом.  Переважно  кризи  виникають  унаслідок  травми  чи нервового  перенапруження.  Сприяють  розвитку  кризу  також тривале  перебування  в  задушливому  приміщенні,  фізичне перенавантаження, вібрація, надмірне вживання алкоголю, паління, атмосферні  чинники  (перепади  атмосферного  тиску,  температури, Клінічні  симптоми:  Найпостійнішим  симптомом  гострої гіпертензії є різкий головний біль, шум у вухах, часто з нудотою  і блюванням,  носовими  кровотечами,  поява  “сітки”  чи  “туману” перед очима. Під час гіпертонічного кризу можуть виникати важкі ускладнення, зокрема інсульт та інфаркт міокарда. Невідкладна  допомога  у  випадку  гіпертонічного  кризу починається  з  того,  що  хворого  кладуть  у  ліжко  з  піднятим підголівником  і створюють йому цілковитий фізичний  і психічний спокій,  забезпечують доступ  свіжого повітря,  ставлять  гірчичники на потилицю і литкові м’язи, роблять гарячі або гірчичні ванночки для ніг, теплі ванночки для рук, холодний компрес для голови. Медикаментозну  терапію  розпочинають  із  уведення  4–6  мм 0,5%  розчину  діабазолу,  1 мл  24%  еуфіліну  і  10  мл  25%  розчину сульфату магнію внутрішньом’язово. Можна дати під язик одну таблетку клофеліну або ввести 1 мл  0,01%  розчину  клофеліну  внутрішньом’язово.  Найчастіше  через 10–30  хв  після  введення  препаратів  починається  зниження  АТ, зменшується  головний  біль,  припиняється  блювання.  Зниження тиску  може  бути  різким,  тому  хворий  повинен  перебувати  у горизонтальному положенні до госпіталізації. Гіпертермічний криз. Гіпертермія  –  це  порушення  теплового  балансу    організму,  яке характеризується підвищенням температури тіла понад норму.Типовими  прикладами  гіпертермічного  синдрому  є  гарячка, тепловий та сонячний удари.У нормі температура тіла людини знаходиться у межах +36,2–+36,9°С  з  незначними  коливаннями  залежно  від  часу  доби, прийому  їжі,  фізичного  стану  тощо.  Максимальна  температура тіла,  яку  може  витримати  людина,  становить  +42–+43°С,мінімальна – +28°С. Гарячку  (пропасницю)  простежують  у  разі  інфекційних захворювань,  абсцесів  та  інших  нагноєнь,  запалення,  системних  захворювань крові, злоякісних новоутворень тощо. За  ступенем  підвищення  температури  тіла  розрізняють: субфебрильну  температуру  –  від  +37°С  до  +38°С;  помірну  –    від +38°С  до  +39°С;  високу  –    від  +39°С  до  +41°С;  надвисоку  –  від +41°С і вище.  Є три стадії гарячки: підвищення температури,  її стабілізація  на певному рівні і зниження температури. Під  час  стадії  стабілізації  температури  на  високому  рівні підсилюється  тепловіддача  і  теплопродукція. Шкіра  хворого гаряча, червона. Хворі скаржаться на головний біль, відчуття жару, загальну  слабкість,  сухість  у  роті,  спрагу.  Таких  хворих  треба  обтирати  розчином  оцту,  на  лоб  покласти  міхур  з  льодом  або  холодний  компрес,  дітям  варто  робити  клізми  з  водою  кімнатної  температури.  Необхідно  давати  жарознижувальні  препарати: парацетамол,  анальгін,  ацетилсаліцилову  кислоту  і  більше  пиття: Гіпотонічні кризи Один із проявів периферичної вегетативної недостатності в кардіоваскулярній системі – є ортостатична гіпотензія, яка приводить до частих непритомностей при переході в вертикальне положення або при тривалому стоянні. Ортостатична гіпотензія – стан що виникає при різних зхворюваннях (нейрогенний синкоп, анемія, варикоз вен, патологія серця і т. інше).  Іноді при ПВН ортостатична гіпотензія обумовлена ураженням бокових рогів спинного мозку і або еферентних симпатичних вазомоторних провідників, що реалізують судинозвужувальні впливи на периферичні та вісцеральні судини.Ортостатична гіпотензія головна ознака первинної ПВН. Вторинно вона може виникати при цукровому діабеті, алкоголізмі, синдромі Гійена-Барре, хронічній нирковій недостатності, амілоїдозі, порфірії, карцинома бронхів, лепра і інші.В основі цього синдрому лежать ортостатичні гемодинамічні розлади у вигляді постуральної гіпотензії та обмороку в положенні стоячи.Головний симптом заключається в різкому зниженні АТ іноді в падінні до нуля у хворих при переході з горизонтального положення в сидяче або вертикальне.

Загальні принципи аналізу електронейроміографії

При назначенні ЕНМГ обстеження розповсюдженість процесу визначає об’єм обстеження, А його рівень обстеження визначає список необхідних проведених методи
Згідно розповсюдженості процесу всі ураження поділяють на групи:
1.Локальні: — коли нервово-мязові порушення виявляють у 1-2 анатомічних областях тіла з одного боку (визначена група мязів, одна кінцівка, кисть чи стопа
2.розповсюджені: — з захопленням великої кількості ділянок тіла, білатеральні чи  гемілатеральні, розповсюджені з кінцівки до тулуба
3.генералізовані – коли нервово-мязові порушення виявляються у всіх ділянках тіла з переважанням вираженості ураження у якійсь ділянці тіла
Клінічно можна виділити по рівню ураження наступні типи ураження:
1)центральні і провідникові
2)спінальні, сегментарні
3)нейрональні (в тому числі моторних ядер стовбура головного мозку)
4)невральні;
5) синаптичні
6) первинно-мязові
Центральні і провідникові ураження
Хворі з центральними і провідниковими ураженнями не потребують стандартне обстеження, основне діагностичне значення має магнітна стимуляція і вивчення викликаних потенціалів різної модальності. Стандартне ЕНМГ дослідження проводять з метою диференційної діагностики з нейрональними ураженнями при наявності аміотрофій.

Спінальні і сегментарні ураження
При сегментарних процесах велике значення має достатньо точне  клінічне визначення рівня ураження. Метою ЕМГ – дослідження являється уточнення рівня сегментарного ураження. Найбільш цінною (значимою методикою) являється голкова ЕМГ з врахуванням сегментарної іннервації мязів.
Виявлення вторинного нейронального ураження дозволяє з достатньою точністю визначити рівень сегментарного ураження: Для діагностики найбільш часто уражених сегментів пропонують тестування наступних мязів:
•    C4-C5 надосний і підосний, малий круглий мяз
•    C5-C6 – дельтоподібний, надостний і двоголовий мяз плеча
•    C6-C7 -круглий пронатор, трьохголовий мяз, променевий згинач кисті;
•    C7-C8 –загальний розгинач кисті
•    C8-T1 ліктьовий згинач кисті, довгі згиначі пальців кисті, власні мязи кисті
•    L1 – вздухвинно-поперековий мяз
•    L2-L3 – вздухвинного-поперековий, чотириголовий, короткі і довгі привідні мязи стегна;
•    L4 –вздухвинний- поперековий, передній великий стегновий, чотриголовий, великий малий і короткий привідні мязи стегна
•    L5-S1 – двоголовия мяз стегна, довгий розгинач мязів стегна, задня великостегнова, ікроножний, камбаловидний, сідничні мязи
•    S1-S2 –власні мязи стопи, довгий згинач пальців, двоголовий мяз стегна
Додаткова інформація про стан аксонів в період їх проходження в складі корінців спинного мозку в області міжхребцевого отвору може бути отримана при електронейроміографічному дослідженні довгих мязів спини. Як відомо, передні корінці спинного мозку після виходу із хребтового каналу дають задні гілки , що іннервують відділи біляхребцевих мязів.
Визначені групи біляхребцевих мязів мають моносегментарну корінцеву іннервацію без значних анатомічних варіацій (Krott, 1968: Steudemann 1968) До них відносяться міжхребцеві шийні мязи і міжхребцеві поперекові мязи. Найзручніша для цього дослідження багатороздільний мяз.
Моносегментарну іннервацію мають і міжреберні мязи. Проте вони іннервуються вентральними гілками відповідних корінців. У випадку якщо одночасно з ураженням біляхребцевих мязів виявляється патологія в інервованій даним корінцем мязі кінцівки, рівень ураження вважається встановленим.
•    Додаткова методика являється дослідження F-хвиля при стимуляції довгих нервів кінцівок, вивчення ССВП. З врахуванням рівня ураження досліджуються два симетричні нерви на руках (при ураженні шийного потовщення) або на ногах (поясничне потовщення).

Гіпертонічні, гіпотонічні, міоплегічні, больові та гіпертермічні кризи (клініка диф. діагностика)

1348490491_hippocampusГіпертонічні, гіпотонічні, міоплегічні, больові та гіпертермічні кризи (клініка диф. діагностика)

к.м.н.  Олексюк-Нехамес А.Г  0677452596

Періодичні паралічі (пароксизмальні міоплегії) – рідкісна патологія в неврологічній практиці. Основу клінічної картини становить наявність у хворого млявого паралічу з арефлексія, низького рівня калію та підвищеного вмісту креатинфосфокінази в крові, характерних змін при електрокардіографії і електронейроміографа Пароксизмальні міоплегії.3.1. Гіпокаліємічна форма (хвороба Шахновича-Вестфаля) — аутосомно-домінантний.3.2. Гіперкаліємічна форма (хвороба Гамсторп) — аутосомно-домінантний.3.3. Нормокаліємічна  форма — аутосомно-домінантний.3.4. Міоплегічні синдроми (фенокопії).Поряд з випадками спадкового (сімейного) періодичного паралічу описані гіперкаліемічні, гіпокаліємічний, ормокаліемічні, міотонічні, симптоматичні пароксизмальні міоплегії.Серед них найчастіше зустрічається симптоматичний гіпокаліємічний параліч (СДП).Причини, що викликають СГП, вельми різноманітні.Він може виникнути при недостатньому надходженні калію в організм, при новоутвореннях стравоходу і шлунку, при малому вмісті калію в їжі (особливо у літніх людей, що харчуються борошняними продуктами), при великій втраті калію при блювота і пронос, при ендокринних захворюваннях (тиреотоксикозі, гиперкортицизмі, гиперальдостеронізмі, хвороби Іценко-Кушинга, спадковії гіперплазії наднирників), при захворюваннях нирок, при надмірній втраті калію нирками під час прийому кортикостероїдів, тестостерону, ряду сечогінних препаратів, при прийомі деяких токсичних речовин (барію, толуолу, алкоголю).Клінічні прояви СГП схожі з описаним Szachnowicz (1882) і Westphall (1885) періодичним сімейним паралічем, коли напади, як правило, виникали в період статевого дозрівання і зустрічалися в декількох членів родини.Гостро розвинулася у хворого м’язова слабкість аж до млявого тетрапареза може імітувати міастенічний криз або псевдопарез при конверсійному (істеричному) неврозі [4-6]. Опис випадку СГП при міастенії гравіс в літературі нам не зустрілося, тому наводимо власне спостереження.Пароксизмальні (гіпокаліємічний) паралічі клінічно проявляються, як правило, раптово наступаючої слабкістю м’язів кінцівок, тулуба.У процес нерідко втягуються м’язи шиї. Глоткова і лицьова мускулатура в більшості випадків не страждає [2,3].Глибокі рефлекси в момент паралічу згасають або зникають повністю [3, 9].Ряд авторів описує при ньому міалгії і синдром тетанії [7, 11].Дихальні розлади при гипокалиемических паралічах виявляються частіше лише задишкою, нагадуючи «риб’яче дихання». Випадків зупинки дихання в літературі ми не зустрічали.Деякі автори поряд з парезами описують у хворих психічні розлади у формі сонливості, делірію [1, 10]. Суттєву допомогу в діагностиці надає ЕКГ: виявляють типові для гіпокаліємії порушення у вигляді зміни сегмента S-Т, уплощения і розширення зубця Т, збільшення зубця Q, який може зливатися з зубцем Т [1, 2, 7]. ЕМГ і ЕНМГ дослідження під час нападу характеризуються відсутністю спонтанної активності, активності введення, біоелектричних мовчанням. При стимуляції нервів реєструються М-відповіді низької амплітуди.Пароксизмальна міоплегія (періодичний сімейний параліч). Виділяють гіпо-  та гіперкаліємічну форму міоплегії. Приступ пароксизмальної міоплегії может бути спровоковоаний вживанням надлишкової  кількості вуглеводів або алкоголя, а також переохолодженням. Пароксизмальную міоплегію, особенно гіпокаліємічну форму, відносять  до  спадкових захворювань нервово-мязевої системи,  що передається по аутосомно-домінантному типу.Гіпокаліємічна форма.Клініка. 

Гіперкаліємічна форма (сімейна епізодична адинамія). Захворювання передаеться по аутосомно-доминантному типу з високою пенетрантністью.Приступ розвиваеться частіше всього вдень. раптово появляеться слабість мязів кінцівок і тулуба. Іноді вона розповсюджується на мязи обличчя.відмічаються парестезії, низький тонус мязів, зниження і випадіння сухожильних і періостальних рефлексів, виражені вегетативні порушення.Приступ гиперкаліємічної форми міоплегії тривають приблизно 30 – 40 хв., рідше – декілька годин. Поза приступом хворі почувають себе добре. На висоті приступа вміст калію значно підвищується (іноді  перевищує 6 — 7 ммоль/л), А рівень  глюкози знижується .Невідкладна  допомога. Поза нападом ці зміни відсутні. Подібна електронейроміографічних картина характерна для СПГ. Вірогідним діагноз стає за наявності гіпокаліємії і підвищеному вмісті креатинфосфокінази [7].Клінічні прояви СГП корелюють з вираженістю гіпокаліємії [11].Лікувальна тактика зводиться до введення хворому калію, солей калію (15-25 г всередину) під контролем ЕКГ і до лікування основного захворювання. Прогноз при симптоматичному гіпокаліємічну паралічі, як правило, сприятливий.У поодиноких випадках при вкрай низькому рівні калію відзначається розвиток гострої ниркової недостатності, ДВЗ-синдрому, летальний результат

література

  1. Герман Е., Прусіньскі М. Неврологічні синдроми в клініці нервових хвороб. – Варшава, 1969.
  2. Ільїна Н.А. / / Периферичні і пароксизмальні порушення в неврологічній клініці. – М., 1963.
  3. Ільїна Н.О., Штульман Д.Р. / / Хвороби нервової системи / За ред. М.М. Яхно, Д.Р. Штульман, П.В. Мельчук. – М., 1995. – Т. 1. – С. 680-681.
  4. Кузін М.І., Гехт Б.М. Міастенія. – М., 1996.
  5. Лайсек Р.П., Барч Р.Л. Міастенія. – М., 1984.
  6. Пономарьова О.М. / / Периферична нервова система. – Мн., 1996. – Вип. 19. – С. 108-112.
  7. Штульман Д.Р., Лавров А.Ю. / / Неврол. журнал. – 1999. – № 4. – С. 39-43.