Гострі та хронічні порушення венозного кровопостачання, (хронічні венозні дизфункції) синдроми, клініка

df004_chelovek-0001
К.м.н Олексюк-Нехамес А.Г.
Венозна система мозку включається в патологічний процес первинно вторинно при порушенні кровообігу у артеріальній системі. В даній публікації розглядається поняття: венозна енцефалопатія, венозна дисфункція, тромбоз та інші). Для розуміння патогенезу різних порушень венозного кровопостачання важливо знати деякі закономірності будови венозного русла. До них варто віднести наявність венозних судинних зон.

На різних рівнях венозні зони повязані анастомозами що сприяють компенсаторному механізму і перерозприділенні венозної крові. Міжвенозні анавстомози характеризуються вираженою варіабельністю. Ці анастомози можуть бути внутрішньомозковими (між глибокими та поверхневими венами) і позамозковими ( в твердій мозковій оболонці, на основі черепу, в шкірних покривах голови).

При виникнені венозного застою в порожнині черепа індивідаульні особливості будови черепа і різних судинних зон мозку анастомозів можуть або погіршити або полегшити його протікання.
Великий інтерес складає для поясненя механізму венозного порушення взаємозвязок венозного та лікворного тиску.

•Відомо що всмокнтуваня ліквору відбувається через пахіонові грануляції у венозні синуси головного мозку через різницю тиску в субарахноїдальному просторі і твенозних синусах, де воно нижче 5-10 мм вод. Ст. резевним шляхом відтоку ліковору являється його всмоктуваня твердою мозквою оболонкою з переходом у венозу систему мозку.

•При підвищені внутрічерепного лікворного тиску або при утрудненні венозного відтоку число і розміри лакун можуть збільшуватися. Пульсація ліквору обумовлена венозною системою вт звязку з відкриттям заслонок субарахноїдальних вен при вдосі і видосі.
Міогенний механізм
•Міогенний механізм регуляції венозної гемоциркуляції представлений гладкими мязовими клітинами, що згруповані в місцях впадання вен в синуси, а також у верхніх та нижніх відділах внутрішньої яремної вени.
• В дрібних венулах вони заміщаються перицитами.
• Ці структури виконують роль шлюзів – що регулюють просвіт судин і здатні утримувати кров у венозному руслі.
• взаємозвязок
• Взаємозвязок процесів регуляції артеріального та венозного кровообігу видимий в умовах патології який може бути обумовлений недостатним притоком артеріальної крові до мозку, і затрудненям відтоку венозної крові від нього.
• Клінічні форми розладів венозної гемодинаміки:
• 1. венозний застій
• 2. венозна енцефалопатія
• 3.венозні крововиливи
• 4. тромбоз вен та венозних синусів
• 5. тромбофлебіти
• 6 утворення каротидно-кавернозних синусів.

• Короткочасне порушення венозного відтоку — при пчиханні кашлі, дефекації виникає у фізіологічних умовах.
• В умовах патології виникає венозна дистонія як порушення центральних регуляторних механізмів судинного тонусу, що веде до функціонально-динамічних розладів венозної гемоциркуляції.
• Клініка
• Первинно проявляютьсмя рефлекторною вазодилятацією (рідше вазоконстрикцією). Потім стійким вазопарезом що розвивається як наслідок ареактивності вазомоторного центру.
• При тривалому варіанті венозної дистонії порушення мікроциркуляції спотворюється робота клапанного апарату що проявляється гіперволемічним варіантом венозної гіпертонії.
• Формування венозної енцефалопатії
• Значно міняється мозковий метаболізм кисневий, вуглеводний і вдний баланс мозку, наростає гіпоксія гіперкапнія спирияє подальшому розвитку підвишенню венозного і внутрічерпного тиску і набряку мозку. – так формується венозна енцефалопатія.
• Фактори.
• Екстракраніальні фактори етіологічні формування поділяють на два види: повязані з патологією магістральних венозних мозкових шляхів та обумогвлені венозним засоем в малому колі кровообігу. Серед інших: травматична компресія грудної клітини, і живота, пухлини середостіння, шиї, остеохондроз шийного від.хв., вони приводять до компресії вен грудної клітки або венозних хребцевих сплетень.
• Синдроми порушення венозного кровообігу при патології серцево-судинної системи
• Клінічні синдроми поєднання патології магістральних судинних басейнів і периферійних неврогенних порушень.
• Корднеллі синдром.
• Корднеллі синдром.

• Порушення венозного кровопостачання уи верхній частині тулуба яка має різні причини (підвищення тиску в великих венах і в правому передсерді з прискоренням венозного тиску або ожиріння з відкладанням жиру в середостінні).

• Характерно венозний застій в верхній частині тулуба в положенні лежачи; розлади сну і дихання; нерідко портальний застій з асцитом, ішемічні поліневропатії кінцівок з вираженими шкірно-трофічними порушеннями.

• Синдром Айерси-
• Картина склероза системи легеневої аретерії. Присутній хронічний плямистий ціаноз, поліглобулінемія, гіперплазія кісткового мозку, пальці у вигляді барабанних паличок, задуха емфізема, хронічний бронхіт, вторині бронхоектази; також характерно гіпертрофія дилятація і недостатність правого серця з підвищенням венозного тиску.

• Рентгенологічно: розширені хілеси,легеневий рисунок тяжистий, розширена права частина серця, вигнута дуга легеневої частини серця. Серед неврологічних розладів переважають симптоми венозної інтракраніальної гіпертензії , епілептичний синдром, когнітивний дефіцит, поліневрпатія. Синдром Рейно, виражені егетативні розлади- субфібрилітет, дифузний гіпергідроз.
• Бенжета-Шретера-Кристрелі синдром
• Прояви порушення кровопостачання в підмишечній вені. На початку захворювання виникає поступове нерізке раптове припухання руки з почутям напруження характерна часта спонтання біль в руці, серця зрідка спостерігається ціаноз руки, переповнення, поверхневих вен, парестезія та слабість. В деяких випадках клінічні симптоми наступають після перегрузки руки. Вени плеча набухають. Нерідко приєднуються порушення трофіки шкіри і мускулатури, сегметраний гіпо- і гіпегідроз, гусина шкіра (гіперреактивність мязів, підмишечних волокон).

• Уражається переважно права рука ( у лівшів ліва). Протікання тривале з частими рецедивами. Хворіють переважно мужчини з розвинутою мускулатурою. Неврологічно визначається резистентна до лікування плексопатія з парезом проксимального відділу кінцівки.
• Симптом Вермеля-Маркелова
• Можлива ознака патологій судин головного мозку : звивисті розгалужені пепопвненні і напружені вискові артерії.

• Принуметала –Масумі синдром
• Це ангіоневротичний симптомокогмплекс у хворих що перенесли інфаркт міокарду болі в області серця та грудини яка триває часом без іррадіації характерно для стенокардії, слюнотеча та пітливість. ЕКГ як під час приступу так і після нього нормальна. Симптоми зникають після прийому анальгетиків, нітрогліцерин не дає ефекту.
• Прояви нейроревматизма
• Судинні форми:
• В дитячому і юнацькому віці при короткочасному захворюванні ревматизмом судинні форми ураження мозку спостерігаються рідко. Проте гемодинамісчні розлади з гіпоксією при тяжкому ураженні серця і декомпенсації можуть відмічатися у дітей.

• Крововитлив в мозок , при дитячих формах ревматизу, має венозний характер. Такий крововилив у дітей спостерігається при серцевій недостатності венозному застої і набряку мозку.
• Розвивається гостро раптово, з втратою свідомості і рвотою. Дитання затруднене по типу Чейн-Стоска. Обличчя ціанотичне, зіниці розширені, нерідко спостерігається анізокорія.

• Важкий загальний стан з вираженими загально мозковими симптомами часто може не дозволити виявити вогнищеву сипиоматику, стан швидко прогресує, наростає гіпоксемія і набряк мозку.
• Прогноз несприятливий – буває летальний кінець.

• Іншими частим судинними формаи ревматичного ураження нервової сиситеми є васкуліти з розвитком частквої або повної непрохідності. Клінічно він протікає як тромбоз.
• Причини асептичного внутрічерепного венозного тромбозу
• Важка дегідратація
• Захворювання серця (вроджені вади розвитку серця, серцева недостатність штучний водій ритму)
• Злоякісні новоутвори
• Вагітність
• Цукровий діабет
• Гормональні засоби(оральні контрацептиви, андрогени)
• Нефротичний синдром
• Причини асептичного внутрічерепного венозного тромбозу
• Політецимія
• Есенціальний тромбоз
• Коагулопатія( ДВС= синдром, гепатиноіндукована тромбоцитемія, антифосфоліпідний синдром, застосування антифібринолітичних засобів)
• Пароксизмальна нічна міоглобулінурія
• Захворювання сполучної тканини (васкуліти, СКВ, гранулематоз Вегенера, висковий артеріїт, хвороба Бехчета)
• Причини асептичного внутрічерепного венозного тромбозу
• Запальні захворювання кишківника (хвороба Крона, виразковий коліт)
• Цирроз печінки
• Черепно- мозкова травма
• пухлини
• Венозний тромбоз
• Венозний тромбоз – гостре захворювання, в основі якого лежить утворення тромбу в просвіті вени з елементами запалення (тромбофлебіт) і порушенням відтоку венозної крові.
За даними V. Wagemann (1973), гострий тромбоз глибоких вен, нижніх кінцівок і таза спостерігають у 1,87-3,13 % населення Швеції. У США венозний тромбоз є причиною госпіталізації 300 тис. хворих на рік, причому в 50 тис. хворих наступає летальний кінець від емболії легеневої артерії.
V. Schlosser (1977) відзначив розвиток гострого тромбозу глибоких вен після хірургічних операцій у 30 % хворих, травматологічних – 47 % і урологічних – у 34 %.
За даними Б.В. Петровського, гострий тромбоз глибоких магістральних вен таза спостерігають в 45,3 % померлих від гінекологічних операцій.

• Етіологія і патогенез.
Серед причин венозних тромбозів виділяють: інфекцію, травму, оперативні втручання, пологи, варикозно змінені вени, алергічні захворювання, інтравазальні уроджені й набуті фактори (перегородки, діафрагми, злуки, атрезії), екстравазальні уроджені й набуті фактори (компресія венозної стінки артеріальними стовбурами, аневризмами, пухлинами, медіастиніт).

• Особливими факторами ризику є онкологічні та ендокринні хвороби, похилий і старечий вік, операції на органах малого таза, ортопедотравматологічні операції, інтравазальні агресії (операції, інструментальні дослідження). Для розвитку венозного тромбозу необхідні три умови (тріада Вірхова): сповільнення кровообігу, пошкодження внутрішньої стінки вени та зміни згортальної системи крові – гіперкоагуляція.
• патогенез
• Більшість авторів вважають, що при будь-якій локалізації тромбозу в системі нижньої порожнистої вени вихідною точкою тромботичного процесу є вени, що дренують м’язи гомілки (глибокі вени гомілки). Існує думка про те, що в багатьох випадках тромбоз починається в тазових венах, а в подальшому процес має низхідний характер.
• Раціональним є також твердження про можливість біполярного тромбозу, коли процес одночасно починається у венах гомілки і таза. Важливим моментом у розумінні процесу тромбоутворення і механізму тромбемболічних ускладнень є так званий “флотуючий тромб”.

• Він утворюється при переході тромботичного процесу із вен меншого діаметра у вени більшого діаметра. Такий тромб не обтурує вену, не дає клінічної картини тромбозу венозного стовбура. Довжина його може досягати 15-20 см. Кровообіг по магістральній вені збережений. Проте в даній ситуації є висока ймовірність появи емболії легеневої артерії, що виникає як “грім з ясного неба” в результаті відриву тромбу, чи його фрагмента від стінки вени.

• Класифікація.

Тромбофлебіт поділяють на тромбофлебіт поверхневих та глибоких вен.
За локалізацією тромботичного процесу:
1. Поверхневі вени:
а) гомілковий сегмент;
б) гострий висхідний тромбофлебіт до середньої третини стегна та до устя великої підшкірної вени.
2. Глибокі вени – система нижньої порожнистої вени:
а) вени, які дренують м’язи гомілки (гострий тромбофлебіт глибоких вен гомілки);
б) підколінно-стегновий сегмент (гострий тромбофлебіт підколінної і стегнової вен);
в) ілеофеморальний сегмент (гострий тромбофлебіт здухвинної і стегнової вен, гострий ілеофеморальний тромбоз);
г) здухвинний сегмент (гострий тромбофлебіт здухвинних вен).
д) інфраренальний, ренальний і супраренальний сегменти нижньої порожнистої вени;
е) поєднаний варіант ураження кавоілеофеморального сегмента.
є) тотальний тромбоз усієї глибокої венозної системи нижньої кінцівки, наслідком якого є венозна гангрена кінцівки.

• За клінічним перебігам:
1. Гострий.
2. Підгострий.
3. Хронічний.
За стадіями тромботичного процесу:
1. Запалення (3-10 днів).
2. Організації тромбу (10 днів – 3-6 місяців).
3. Реканалюзація (3-6 місяців, розвивається посттромбофлебітична хвороба).

• Гострий тромбофлебіт поверхневих вен нижніх кінцівок.
Гострий тромбофлебіт поверхневих вен нижніх кінцівок може розвиватись на фоні варикозної хвороби, при випадках незмінених поверхневих венах чи проявлятись мігруючим тромбофлебітом. При наявності у хворого мігруючого тромбофлебіту поверхневих вен необхідно детальному обстежити пацієнта на предмет онкопатології, зокрема раку легень.
Клінічна картина гострого тромбофлебіту поверхневих вен залежить від локалізації тромбозу, розповсюдженості тромботичного процесу, ступеня втягнення в запальний процес навколишніх тканин та наявності ускладнень.

• Здебільшого гострий тромбофлебіт розвивається раптово, без видимої причини. Іноді йому передують травма варикозно розширеної вени, інфекційне захворювання, тривалий ліжковий режим. Хворих турбують біль у ділянці тромбованих вен, поява ознак запалення, загальна слабість, озноб, підвищення температури тіла, порушення функції кінцівки.
При огляді виявляють гіперемію шкіри, набряк тканин по ходу тромбованої вени, незначний набряк і пастозність у ділянці гомілковоступеневого суглоба та ступні.
Пальпаторно по ходу тромбованої вени визначають болючий тяж різного ступеня щільності, місцеве підвищення температури, гіперстезію шкірних покривів та паравазально болючі щільні інфільтрати різних розмірів, наявність вогнищ флуктуації свідчить про гнійно-септичне розплавлення тромбів.

• Загальне венозне повнокров’я — один з найчастіших типів загальних порушень кровообігу і є клініко-морфологічним проявом серцевої або серцево-легеневої недостатності.
• Патофізіологічна і патоморфологічна суть загального венозного повнокров’я полягає в перерозподілі об’єму крові в загальному колі кровообігу з накопичуванням її у венозній частині великого кола кровообігу (порожнистих венах, а інколи і в судинах легенях) і зменшенням в артеріальній частині.
• У механізмі розвитку (тобто в патогенезі) загального венозного повнокров’я відіграють роль наступні три основні чинники:

• 1. Порушення діяльності серця — серцева недостатність, причинами якої можуть бути:
• — набуті і природжені вади серця;
• — запальні захворювання серця (перикардити, міокардити, ендокардити);
• — кардіосклероз різної етіології (атеросклеротичний, постінфарктний);
• — інфаркт міокарда тощо.
• 2. Легеневі захворювання, які супроводжуються зменшенням об’єму судин малого кола кровообігу:
• — емфізема легень;
• — хронічна неспецифічна пневмонія;
• — пневмосклероз різної етіології;
• — пневмоконіози (пилові захворювання легень).
• 3. Пошкодження грудної клітки, плеври та діафрагми, що супроводжується порушенням присосуючої функції грудної клітки:
• — плеврити (в тому числі адгезивний);
• — пневмоторакс;
• — деформації грудної клітки і хребта.
Загальне венозне повнокров’я може бути за клінічним перебігом гострим та хронічним.

•Гостре загальне венозне повнокров’я є проявом синдрому гострої серцевої недостатності і гіпоксії (асфіксії). Причиною його можуть бути інфаркт міокарда; гострий міокардит; гострий ексудативний плеврит із зайвим накопичуванням плеврального випоту, який здавлює легені; високе стояння діафрагми (при перитоніті), обмежене дихання; тромбоемболія легеневої артерії; пневмоторакс; всі види асфіксії.

•Причиною венозного повнокров’я легень є лівошлуночкова серцева недостатність. Гостре венозне повнокров’я викликає розширення альвеолярних капілярів, що клінічно супроводжується транссудацією рідини в альвеоли (набряк легень). Також можуть виникнути внутрішньоальвеолярні крововиливи. На аутопсії з поверхні розрізу легень стікає у великій кількості рожево-червонувата, дрібно- і крупнопінява рідина.
•Правошлуночкова серцева недостатність викликає застій у великому колі кровообігу. При цьому в печінці спостерігаються розширення центральних печінкових вен і застій в синусоїдах у центральній частині печінкової часточки.
• Хронічне загальне венозне повнокров’я
• Хронічне загальне венозне повнокров’я розвивається при синдромі хронічної серцевої (серцево-судинної) або легенево-серцевої недостатності. Причинами його є вади серця, хронічна ішемічна хвороба, хронічний міокардит, кардіоміопатії, емфізема легень, пневмосклероз різного походження (циротичні форми туберкульозу легень, хронічна пневмонія, пневмоконіоз), скривлення хребта (горб або гібус в різних варіантах — сколіоз, кіфоз, лордоз), зрощення або облітерація плевральних порожнин спайками при злипливому плевриті.

Клініко-морфологічні прояви хронічного загального венозного повнокров’яПри зовнішньому огляді хворого, як з гострим, так і з хронічним загальним венозним повнокров’ям, звертає на себе увагу синюшне забарвлення шкіри (ціаноз), оскільки вени шкіри та підшкірної клітковини розширені і переповнені кров’ю. Через напівпрозорий шар епідермісу темно-червоний колір венозної крові має синюшний відтінок. У людини найбільший об’єм крові депонується у підшкірній клітковині і венах нижніх кінцівок. Шкіра, особливо нижніх кінцівок, стає холодною, синюшність або ціаноз добре помітні на обличчі в ділянці носа, вух, губів, а також на руках і ногах: в ділянці нігтьового ложа, кінчиків пальців. Синюшність виступаючих частин тіла називається акроціанозом.

Радикулопатії.

SKL0135

Радикулопатії. автор: к.м.н.  Олексюк-Нехамес А.Г.

Радикулопатії — це захворювання корінців спинного мозку. Клінічний синдром складається з сегментарно-корінцевих розладів відчуття: смугасто-поздовжніх на кінцівках і радіальних на тулубі (болі, парестезії, гіпалгезії), моторних дефектів. Характерним при радикулопатіях посилення болю при кашлі та чиханні (симптом Дежуріна).

Якщо у патологічний процес потрапляють окрім периферичних нервів спинномозкові корінці, термін, тоді захворювання  має назву «полірадикулоневропатія».

Клінічно, у такому випадку домінує ураження проксимальної мускулатури, часто зустрічається краніальна невропатія, а у лікворі знаходять підвищений вміст білку.

Радикуліт (radicula з латинської мови: «корінець») це захворювання, обумовлене ураженням корінців спинномозкових нервів. Ізольоване ураження окремих гілок поперекового сплетення проявляється ознаками радикуліту, рідше невриту стегнового нерва і інших нервів.

При радикуліті частіше уражуються корінці поперекового та крижового відділів хребта (LVI –V S1), рідше шийного, значно рідше грудного.Основною причиною радикулопатій являються дистрофічні зміни у міжхребцевих дисках (остеохондоз). В механізмі виникнення радикуліту, обумовленого остеохондрозом, велике значення мають різні екзогенні (травматизація, переохолодження, інфекція, інтоксикація) і ендогенні (обмінні порушення, функціональна недостатність нервово-м’язового і кістково-звязкового апаратів, гемодинамічні розлади в області хребта) фактори.•    Біохімічні зміни у між хребтовому диску порушують його макромолекулярну архітектоніку та біохімічні властивості. Згодом, приєднуються аутосенсибілізація продуктами розпаду, некробіотичні зміни змінюються проліферативними, в процес входять оточуючі тканини та нервово-судинні утвори, що приводить до розвитку остеохондрозу хребта з  можливим випадінням міжхребцевого диску, стисненням, дистрофією корінців спинномозкових нервів. Біохімічні зміни у між хребтовому диску порушують його макромолекулярну архітектоніку та біохімічні властивості. Згодом, приєднуються аутосенсибілізація продуктами розпаду, некробіотичні зміни змінюються проліферативними, в процес входять оточуючі тканини та нервово-судинні утвори, що приводить до розвитку остеохондрозу хребта з  можливим випадінням міжхребцевого диску, стисненням, дистрофією корінців спинномозкових нервів. •    Вроджені дефекти розвитку хребта (люмбалізація, сакралізація, незарощення дужок і інші) під впливом травми сприяють розвитку дистрофічного процесу у міжхребцевих дисках та виникненні радикулопатії. •Концепція «радикуліту» виникла після 30-их років, стимульована широким введенням в практику хірургічного видалення кили між хребцевого диску, що здавлює корінці. Зокрема, В. Денді заклав основи дискогенної теорії, підвів висновки успіхів нейрохірургії. Він вивів визначення «ішіас» та «радикуліт» що опирається на факт розповсюдження болю із попереку в ногу (із шиї в руку при цервікобрахіалгії).Сучасний етап розвитку терміну концепція «радикуліту» — є наслідком оцінки багатолітньої практики хірургічного лікування кили дисків, досвіду хіропрактиків, і аналізу експериментів, що почалися на початку 30-их років. Зокрема І Kellgren і інші дослідники довели  існування соматичної больової компоненти люмбоішиалгії і цервікобрахіалгії. Одночасно був встановлений феномен відображених больових феноменів у нозі при стимуляції структур хребта.Зокрема, виражена корінцева компресія приводить до радикулопатії в ґенезі вертеброгенного болю та інших чутливих розладів. Типовою є гостра біль пов’язана з компресією корінця та має стріляючий короткочасний характер, наприклад згідно даних ламінектомії.  Проте, можливий розвиток стійкого больового  синдрому обумовленого ішемією, набряком що викликає збудження ноціцепторів спинномозкових корінців. Першою ознакою захворюваності являється поперековий больовий синдром різної інтенсивності, що проявляється у різній ступені.Рефлекторний синдром люмбаго виникає при фізичному напруженні, підйомі ваги у вигляді ривка, різкого згинання, повороті або нахилі або нахилі тулуба, рідше  після тривалого перебування в незручній позі, переохолодження.  Відомо, що вертеброгенна люмбалгія і люмбаго – комплекс місцевих (поперекових) больових, м’язево-тонічних, вазомоторних проявів, включаючи зміни конфігурації поперекових сегментів, викликаних патологією між хребцевих поперекових дисків.В більшості випадків біль носить гострий нестерпний, раптовий, розпираючий, характер, по типу удару, поштовху та виникає протягом декількох хвилин. При викликанні симптомів натягу: Ласега (прямий і перехресний), Нері, Дежуріна відмічається виникнення болю в попереково-крижовій ділянці, хоча нерідко через добру природну іммобілізацію хребцевого рухового сегменту біль може бути відсутній. Проте, саме в такому стані спостерігається  постійність усіх симптомів натягу.   Люмбалгія на відміну від люмбаго, виникає не гостро, а протягом декількох днів. Початку болю передують незручні рухи, фізичні навантаження, перебування в незручній позі, переохолодженні. Характерно поява болю в попереку, ниючого характеру, в ділянці крижів, що посилюється при тривалому перебуванні в положенні сидячи чи стоячи. Згодом, інтенсивність болю наростає, вона стає постійною і посилюється при кашлі, пчиханні. Зокрема, симптоми натягу виражені чітко, хоча біль що їх супроводжує слабший, ніж при люмбаго. Зона розповсюдження болю широка, охоплює сідниці, підколінну ямку. При розслабленні поперекових м’язів (в положенні хворого на животі)  визначається болючість остистих відростків, міжостистих зв’язок на рівні ураженого хребцевого сегменту, капсули між хребцевого суглобу.    Зокрема розтягнення і дегенеративні зміни крижових і поперекових зв’язок часто є причиною попереково-крижового болю. Зокрема, синдром Гейта, виявляється виникненням болю при форсованому згинані стегна в тазостегновому суглобі та при зігнутому колінному суглобі у хворого, що лежить на спині.    Симптом Сомбразе описаний, як поява болю в ділянці зчленування, при закиданні одної ноги на іншу в сидячому положенні.  Симптом Ларрея описується, як виникнення болю в ділянці зчленування, при спробі хворого швидко сісти. Описаний симптом Фолькмана-Еріксона  у вигляді появи болю в області зчленування при тиску на гребінь крижів.

Венозні енцефалопатії

К.м.н. Олексюк-Нехамес Алла Григорівна.

Класификація. Виділяють наступні хронічні і гострі  варіанти порушення  венозного кровообігу в мозку: До хронічних порушень відносять венозний застій і венозна енцефалопатія, до гострих: венозні крововиливи, тромбози вен і венозних пазух, тромбофлебіти.  Класификація. Венозний застій. Венозний застій  наибільш часта форма порушення венозного кровообігу обумовлений різними причинами: серцевою і серцево-легеневою недостатністю, захворюваннями органів дихання (бронхіт, бронхоектази, бронхіальна астма, емфізема і інші.); Інші причини  венозного застою: Здавленням позачерепних вен (внутрішньою яремною, безимянною, верхньою порожнистою), струмою, аневризмою артерій, пухлинами в ділянці шиї; новоутворами головного мозку, оболонок і черепа, церебральним арахноїдитом, черепно-мозговою травмою, тромбозами вен і синусів твердої мозкової оболонки, здавленням вен при водянці мозку і краніостенозі. Патогенезу венозного застою. При венозному застої наступають зміни метаболізма і гіпоксія мозку, підвищується венозний і внутрішньочерепний тиск, розвивається набряк мозку. Частіше виникають  більш легкі розлади у вигляді  змін тонусу мозкових вен, що виявляеться з допомогою  орбітальної плетизмографії і реографії. В звязку з підвищенням тиску при венозній енцефалопатії в яремних венах  порушується відтік венозної крові із порожнини черепа. Хворі скаржаться на  нічну, але особливо на  ранню біль голови (погіршення відтоку венозної крові із черепа в положенні лежачи); часто при цьому має  місце ціаноз і  набряковість обличчя. Вдень і  до вечора стан покарщується. Часті інші  флебопатії — вен кінцівок, геморрой і інші.   Зміни  венозного кровообігу являються одними із важливих патогенетичних механізмів розвитку судинних  захворювань головного мозку. Разом з тим, до останніх років, вивчення венозного компоненту мозкового кровообігу значно відставало  по своєму обєму від  досліджень  артеріальної гемодинаміки.  В останні  роки  появились  наукові роботи,  що свідчать про  те що порушеннях мозкового крвообігу найважливіші  патогенетичні фактори: недостатність притоку крові до тканин мозку в бассейні стенозованої або закупоренної артерії недостаточність або затримка венозного відтоку.   Регіонарні зміни тонусу внутрічерепних вен приводять до венозного застою і порушенню мозгового кровообігу при вегетососудиній дистонії, атеросклеротичному ураженню судин мозку, артеріальній гіпертензії і гіпотензії, шийному остеохондрозі і інших  станах. В формуванні внутрічерепного венозного застою приймають дистонія і гіпотонія вен мозку.  Ці два процесси тісно взаємоповязані, так як при порушеннях кровопостачання в артеріях мозку в тій чи іншій  ступені страждає венозний віттік; таким самим чином  патологія вен мозку приводить до порушення  артеріальної гемодинаміки і метаболізма мозку.  На сучасному етапі  венозну систему мозга розглядають  як високоорганізовану рефлексогену зону, що відповідає за розвиток складних,  компенсаторних реакцій, що мають важливе фізіологічне значення і забезпечують постійність мозкового кровотоку. Патогенез розвитку набряку мозку.  Венозний застій в головному мозку являється найбільш частою формою розладів  венозного мозкового  кровообігу. При порушенні венозного застою наступають значні зміни мозкового метаболізму, нарушається кисневий, водний, вуглеводний, жировий баланс мозку, нарастає гіпоксія і гіперкапнія, підвищується  венозний і  внутрішньочерепний тиск , та як наслідок розвивається набряк мозку  [1].  Класифікаційні форми венозної енцефалопатії  згідно Т.С.Міщенко. Деякі автори виділяють наступні  форми порушення  венозного кровообігу: венозний застій, венозна енцефалопатія, венозні крововиливи, тромбози вен і венозних синусів, тромбофлебіти. (Е. 3..  Неймарк классифікує порушення  венозного кровообігу мозку як ураження  черепних венозних структур, порушення патології  магістральних вен і порушення  змішаного  генезу, виділяючи в кожному випадку гострі, пігострі і хронічні форми.)  До гострих форм і пігострих уражень черепних венозних структур  відносяться венозні гематоми і геморрагії  (підоболонкові, внутрішньомозкові), особливо  при тромбозах синусів і внутрічерепних вен; флебіти, тромбофлебіти, флеботромбози синусів і вен різної, в том числі неясної етіології.  Серед хронічних прогресуючих порушень мозкового кровообігу (дисциркуляторних енцефалопатій (ДЭ), окрім відомої  енцефалопатії  гіпертонічної і атеросклеротичної,  деякі автори виділяють венозну енцефалопатію як одну із форм венозної патології мозку [6, 8]. М. И. Холоденко [8] відмічає наступні  клінічні синдроми хронічної венозної недостатності (енцефалопатії): астеновегетативний, псевдопухлинний-гіпертензивний, поліморфний, беттолепсії, психопатологічний, інсультоподібний, синдром термінальних і претермінальних судом.У багатьох дослідженнях показана висока ступінь залежності ДЕ від венозного  застою [3, 4, 9]. Це висуває проблему  борьби з венозним застоєм хворих з  ДЕ в число приорітетних. Недивлячись на значну розповсюдженість і значимість порушень венозного кровообігу в генезі розвитку ДЕ, ця патологія в широкій клінічній практиці часто не діагностується,  а  відповідно і не лікується.   Клінічні прояви венозної енцефалопатії . Субфебрильна або іноді  дуже висока стабільна або коливальна температура тіла, головна біль, рвота, лейкоцитоз в крові, підвищення внутрішньочерепного  тиску. При тромбозі синусів конвексітальної поверхні мозку переважають  загальномозкові симптоми, синусів основи мозку – ознаки  ураження черепних нервів. Продовження клініки.  Розвивається сонливість, іноді, навпаки,  рухова активність , безсоння, бред, епілептичні припадки, ригідність шийних мязів, симптом Керніга, гіперестезія  до зорових, слухових шкірних подразників, іноді тризм. Вогнищеві симптоми. Вогнищеві симптоми  ураження головного мозку відповідають локалізації синуса. Відмічається набряковість , ціаноз обличчя або в ділянці соскоподібного отвору. На очному дні, визначаються розширені вени, набряк дисків зорових нервів.  Картина ліквору. Цереброспінальна рідина прозора або ксантохромна, іноді з домішками еритроцитів; відмічається помірний плеоцитоз. Септичні тромбози синусів твердої мозгової оболонки  проявляються ознобом, дуже високою ремітуючою температурою. При тромбозі верхнього сагітального синуса виникають  епілептичні припадки  моторного типа, гемі – і параплегії або парези. Симптоми тромбозу поперечного  або сигмовидного синуса: головна біль, брадикардія, іноді двоїння в очах, септична температура, озноб, оглушенність,  що переходить до сопорозного і навіть до    коматозного   стану,  іноді   бредовий стан   та  стан збудження,   противобольова установка голови з нахилами в хворий бік, менінгеальні явища, лейкоцитоз в крові. В процесс може охоплюватися  яремная вена. При цьому  виникає набряк тканин,  що оточують вену, та ознаки ураження язикоглоткового , блукаючого, додаткового  і підязикового нервів. Симптоми тромбозу.  Симптоми тромбоза кавернозного синуса: Екзофтальм, набряк і венозна гіперемія повік,  орбіт, лоба, кореня носа, розширення вен очного дна (застійні явища), болі і гіперестезія в області іннервації верхньої гілки  трійчастого нерва, хемоз конъюнктиви, офтальмоплегія – параліч або парез мязів, що  иннервовані III, IV, VI черепними нервами, оглушенність, бред, іноді коматозний стан,  порушення  обміну і ендокринних функцій. Ускладнення: гнійний менінгіт, метастатичні абсцеси в легенях, септична пневмонія. Тромбофлебит вен мозга. При тромбофлебіті вен мозку підвищується температура до субфебрильних цифр з періодичними підйомами до 38–39 °С. Хворі  скаржаться на болі голови, тошноту, рвоту. Спостерігається  оглушенність, сопорозний стан, епілептичні  припадки, парез кінцівок; на очному дні  – набряк та розширення  вен; в крові – лейкоцитоз; в цереброспінальній рідині – невеликий  плеоцитоз, збільшення  кількості білку і  позитивні  білкові реакції іногді суміш еритроцитів. Лікування порушень  венозного кровообігу головного мозку: Скеровано на борьбу з запальним процессом, тромбоутворення і судинно-лікворною дисциркуляцією. При венозних крововиливах приміняють вікасол, препарати кальція, рутин, аскорбінову кислоту, вну утрішньовенне  введення  5 мл 0,25–0,5 % розчину новокаїну і дегідратуючі засоби (фуросемід, маннітол, гліцерин). Зменшують застійні явища в венах завдяки засобам:  глівенол (по 0,2 г 3–4 раза в день або 1 капсулі 0,4 г 2 раза в день  протягом декількох тижнів), ескузан (15 крапель 3 рази в день). Призначення:  ВЕНОСМІН, ТРОКСЕВАЗИН, СЕРМІОН, КАВІНТОН, ОКСИБРАЛ, ЛАТРЕН (ТРЕНТАЛ, ПЕНТОКСИФІЛЛІН, ЕУФІЛЛІН ) цитофлавін, мексиприм, армадин (емоксипін) (антиангінальні середники). Приміняють антикоагулянти (фенілін, синкумар, гепарин) при тромбозах і тромбофлебітах мозкових вен. Протипоказами являються ксантохромія в лікворі , септичний стан. Назначають ацетилсаліцилову кислоту, бутадіон. доцільно десенсибілізуючі середники (дімедрол, піпольфен). Трифлузал (дизгрен) антиагрегант на терапія, значно безпечніше ніж аспірин.  препарат Флебодіа 600 мг (Иннотек, Франция), содержащий гранульований діосмин. Флебодіа 600 мг має  венотонічний і ангіопротекторний  вплив, зменшує явища   венозного застою і порушення метаболізму завдяки нормализації мікроциркуляції. При наявності показів приміняють протисудомні середники (барбитурати, сібазон, кепра, депакін, топамакс, ламотриджин та інші), назначают анальгетики, серцеві, седативні препарати.

При гнійних процессах в поперековій і сигмовидній пазухах показане оперативное втручання.

 

 

Незадовільні результати аналізу та порівняльної характеристики методу реабілітації Бубновського з іншими реабілітаційними методиками.

Незадовільні результати  аналізу та порівняльної характеристики методу реабілітації Бубновського з іншими реабілітаційними методиками.

к.м.н. лікар невролог, нейрофізіолог  Олексюк-Нехамес А.Г.

Вступ. Методи реабілітації та відновного лікування мають свою історію. Відомі школи реабілітаційного лікування та методики навчання ходи пацієнтів з порушенням локомоції були розроблені в післявоєнні роки В.М. Мошковим (1946) та удосконалені В.М. Угрюмовим (1964), який визначив задачі реабілітаційного лікування в залежності від зворотності неврологічної симптоматики після здійснення нейрохірургічних операцій (декомпресія СМ) і деталізував методику для пацієнтів з спастичними і в’ялими параплегіями і парапарезами. В свій час вони включали фізичну підготовку, тренування та втримання вертикальної пози і навчання елементарним прийомам техніки ходи. Поняття «відновного лікування» вміщує в себе комплексну дію на організм людини з допомогою різних методик і методів, яке застосовується при лікуванні гострих та хронічних захворювань в якості реабілітації після травм та оперативних втручань. Переважно курси відновної медицини використовуються як додаткові до основного лікування і сприяють відновленню функцій організму людини. Більша частина методів відновної медицини заснована на комплексності і періодичності процедур. Іншим напрямком відновного лікування можна рахувати кінезітерапію. Кінезотерапія відносно новий напрямок в лікуванні суглобів та хребта. Тобто згідно останніх висловлювань автора методики кінезітерапії  професора С.М.Бубновського – це лікування рухом. Метод кінезотерапії, в сучасному розумінні – самостійний медичний напрямок, в якому за основу лікувального ефекту береться дія на глибокі м’язові системи організму людини через застосування вузько локальних багатофункціональних тренажерів з метою лікування тканинних дистрофій і відновлення метаболізму і структурної організації сполучної тканини. Метою  даного дослідження автором стало вивчення та порівняльний  аналіз на основі нейрофізіологічних та параклінічних методів кінезітерапії по методу професора С.М. Бубновського та інших реабілітаційних методик, зокрема ЛФК та пасивної гімнастики, або пасивної кінезітерапії. Continue reading

Публікація матеріалів науково-практичної конференції з міжнародною участю «Сучасні аспекти діагностики та лікування захворювань нервової системи»

Публікація «Роль електронейрофізіологічного дослідження у ранній діагностиці поліневропатій у дітей» — автор: к.м.н. лікар невролог, нейрофізіолог Олексюк-Нехамес Алла Григорівна. Київ — 2013. Текс доповіді повторює вказану інформацію. (проте є уточнення щодо ролі ВССП). 

Безимени-12-3Безимени-2-2

Радикулопатії, діагностика екстравертебральних синдромів

Радикулопатії,  діагностика екстравертебральних синдромів, (особливості будови зв’язок)(дегенеративно дистрофічні ураження хребта та неврологічні ускладнення у вигляді ураження периферійної нервової системи). Автор : к.мед.н.  Олексюк-Нехамес Алла Григорівна (запис на консультацію 0677452596) На сучасному етапі прийнято вважати ,  що  дегенеративно–дистрофічні  хворювання  хребта – найбільш розповсюджені  хронічні захворювання , що харектеризуються  прогресуючим  дегенеративно–дистро­фічними змінами  тканин  хребтових сегментів  –деградацією  тканин міжхребцевих дисків , суглобів, звязкового апарата, кісткової тканини  хребта , в гірших хронічних і запущених випадках  проявляється важкими ортопедичним , неврологічними  і вісцеральними  порушеннями нерідко приводять до втрати працездатності . Особливості будови звязкового апарату хребта.Знання особливості анатомії руху хребта забезпечують розуміння його біомеханіки  Всі хребці сполучені між собою при допомозі не лише хрящів але і суглобів зв’язок та м’язів, які можуть бути зміненими в бік розслаблення та гіпертрофії. Тіла хребців (крім атланта і осьового) сполучаються міжхребцевими дисками. Анатомічний комплекс що складається із двох хребців і одного м\х диску, двох відповідних дуговідросткових суглобів та зв’язок, що розміщені на даному рівні – представляє собою – руховий сегмент. Кіфоз. Поперековий відділ хребта в розрізі, будова зв’язкового апарату, задня поздовжня зв’язка, жовті зв’язки, Кожний міжхребцевий диск складається із  периферичної частини – фіброзного кільця і центральної частини – студенистоподібного ядра. В атлантопотиличному та атлантоосьовому суглобах міжхребцеві диски відсутні.  Атлантопотиличний суглоб складається з двох мищелкових суглобів еліпсовидної форми. Рухи в ньому – фронтально і сагітально. Атлантоосьовий суглоб складається із чотирьох суглобів – двох парних  — бокових і двох середніх – переднього і заднього. В даному суглобі іде обертальний рух. Позаду зуба осьового хребця натягнуті дуже міцні та  потужні зв’язки, які запобігають травматизації спинного мозку. Передня продольна зв’язка – охоплює передньобокові поверхні тіл хребців, і дещо щільно  сполучена з диском і стисло з тілами хребців біля місця їх з’єднання з крайовими каймами. Ця зв’язка натягнута слабше, вона менше – не достатньо  міцна, ніж звязки в грудному та поперековому відділі. Задня продольна зв’язка іде по задній поверхні тіл хребців і дисків в порожнині хребтового каналу. Вона сполучена з  тілами хребців нещільною клітковиною, в якій закладене венозне сплетення, що приймає вени із тіл хребців. Жовті зв’язки та їх роль для руху в хребті.Між поперечні зв’язки парні, сполучають верхівки поперечних відростків. Крім фіброзних волокон у вказаних зв’язках є еластичні жовті зв’язки, які разом з дисками забезпечують еластичність  хребтового стовпа. Жовті звязки сполучають дужки хребців і суглобові віростки. В силу своєї еластичності — ці зв’язки наближають хребці, і протидіють зворотньо направленій силі студенистоподібного ядра, намагаючись збільшити віддаль між хребцями.Роль жовтої зв’язки Жовтої зв’язки не має між дугами атланта і епістрофея а утвори між цими дугами називаються атлантоепістрофеальною мембраною. Між цією мембраною і задньою поверхнею суглобового відростка залишається простір що пропу скає другий шийний нерв.Між остистими та поперечними відростками і між дугами хребців натягнуті короткі але еластичні . Має  значення:  Васкуляризація спинного мозку, розташування задньої серединної артерії, передньої спінальної артерії, задньої корінцевої артерії, вентральна бокова артерія, вентральна корінцева артерія. Слабкі точки фіброзного кільця: задньо-серединна слабка точка. Задне-латеральна слабка точка. Інші можливі причини больового синдрому в поперековому відділі хребта при ішиалгі Защемлення одно чи багатьох корінців спинномозкових нервів може бути наслідком не лише зміненого диска але і спондильозних кісткових виростів з різним ступенем стеноза бокових пазух і міжхребцевого канала, з гіпотрофією апофізіальних суглобових поверхонь або з причини виникнення спінального арахноїдиту.Інші причини больового синдрому:Артрит. Остеоартрит  (зокрема,  множинна спондилітна каудальна радикулопатія представляє собою другий варіант гіпертрофічного артрита, як і вроджене звуження каналу поперекового відділу хребта, на рівні LIV- LV  приводить до індивідуальної схильності або до розриву м\ж д.або до артрозу..Анкілозуючий спондилоартрит  — артрит (Марі-Штрюмпеля)Ревматоїдний артритХвороба Педжета.Інші деструктивні захворювання: пухлинні, інфекційні і метаболічні. (соматичні)Одна із причин болю – злами та травми тіла хребця. Гострі  болі  в спині різної  етіології та інтенсивоності  спостерігаються  у 80–100% населення. Біля  40%  хворих  звертаються  за медичною допомогою . Відомо, що  після 30  років  кожна   пята людина в світі  страждає  дискогенним радикулітом,  що являється  одним із синдромів дегенеративно–дистрофічних захворювань хребта.Серед структурних  змін  хребта що викликають болі в спині , можна виділити наступні :грижі пульпозного ядра;Вузький хребтовий канал (звуження хребтового каналу);нестабільність внаслідок  дискової або екстрадискової патології;мязево–тонічний  або міофасціальний синдром. Проведенні дослідження  встановили , що  80% часу хребет перебуває у вимушеному положені (півзігнутому). Тривале перебування в такому положенні положении викликає розтягнення мязів згиначів  спини  і  зниження їх тонуса.Вертеброгенні причини дорсалгій [Вознесенская Т.Г., 2004 г.]: – це дегенеративно–дистрофічні  захворювання  хребта та їх прояви  – грижи  (кили) дисків, деформуючий  спондильоз, сподилоартроз. В більшій ступені  з больовим  синдромом ассоційовані   захворювання , не  повязані з з дегенеративно – дистрофічними захворюваннями  хребта: сакралізація, люмбалізація, анкілозуючий спондиліт, остеопороз, хвороба Бехтерева.Це один із основних факторів які приводять до виниркнення дегенеративно- дистрофічних  захворювань хребта. (часткова лекція по вертеброгенній патології)

Антифосфоліпідний синдром, етіологія, патогенез, діагностика


Антифосфоліпідний синдром, етіологія, патогенез, діагностика

Автор: к.м.н.  нейрофізіолог невролог Олексюк-Нехамес А.Г. (запис на консультацію 0677452596) Антифосфоліпідий синдром  — АФС — симптомокомплекс що включає рецидивуючі венозні і артеріальні тромбози, різні форми акушерської патології, тромбоцитопенію, різні неврологічні серцево-судинні гематологічні порушення, серологічними маркерами яких є антитіла до фосфоліпідів (ФЛ) до кардіоліпіну, вовчаночний АГ(ВА), β-глікопротеїн-1-коферментозалежні антитіла.Етіологія, патогенез/ В основі розвитку АФС лежить утворення в організмі у високому титрі бімодальних антитіл, що взаємодіють з негативно зарядженими мембранними фосфоліпідами і пов’язаними з ними глікопротеїнами.Патогенез розвитку АФТФеномен біологічної неправдивої позитивної RW (Б-ЛПРВ) описаний при відсутності будь яких ознак сифілітичної інфекції і зустрічається в двох основних варіантах: — гострому і хронічному; В першому випадку у хворих з несифілітичною інфекцією зникає він з виздоровленням через 6 місяців. У другому може зберігатися протягом багатьох років при відсутності видимого причиного фактора.На початку 50-их років встановлено що хронічна Б-ЛПРВ часто є при СКВ 30- 44% далі знайдений волчаночний антикоагулянт – фактор який знаходять в плазмі хворих СКВ і інгібує згортання крові. Виявлено що цей фактор –імуноглобулін, вплив якого на комплекс “протромбін-тромбін” реалізується через взаємодію з фосфоліпідною порцією протромбін –активованого комплексу.Класифікація антифосфоліпідного синдрому1. Клінічні варіанти:Первиний АФСВторинний АФС:При ревматичних аутоімунних захворюванняхЗлоякісних новоутворах Застосуванні лікарських препаратів Другі варіанти: катастрофічний АФС;ряд  мікроангіоатичних синдромів (тромботична тромбоцитопенія, гемолітико-уремічний синдром, ) синдром гіпотромбінемії;

2 серологічні варіанти: серопозтивний АФС з аКЛ\ або ВАСеронегативний; з IgM aФЛ реагуючими з фосфатидилхолыном;З АФС реагуючими з β-2-ГП -1 кофактор залежними аФЛ.

Головна особливість АФС являється висока ангіотропність і тромбогенність. В дебюті цього синдрому частіше домінують цереброваскулярні ураження – від зниження памяті , постійної болі голови, мігрені, перехідних порушень мозкого кровообігу і зору до тромбозів судин мозку, синусів, тромботичних інсультів, епілепсії і синдрому Снеддона, дебютними можуть бути і флеботромбози кінцівок ( з ТЕЛА і без неї) синдром Рейно

Моменти, на яких варто зупинитися при формуванні анамнезу хворого з АФС Спадковість Наявність у родичів: -ревматичних захворювань -Рецедивуючих інсультів (у віці до 50 років);  -Рецедивуючих інфарктів (особливо у віці до 50 років)  -Рецедивуючого тромбофлебіту  -В анамнезі спонтанні аборти, еклапмсія, прееклампсія  -Існує схильність до розвитку АФС  інфекції  У випадку якщо хворому раніше визначались аКЛ(антитіла до кардіоліпіну) а чи був зв’язок з  виявленням антитіл з загостренням хронічної інфекції або з розвитком гострої інфекції.  Поява антитіл до фосфоліпідів (аФЛ) при інфекціях часто не супроводжувалась утворенням тромбозів.  Прийом лікарських засобів  Гормональних контрацептивів  Новокаінаміду  Хінідину  Гідралазину (входить в склад апрессину)  Психотропних середників  Прийом деяких середників може викликати волчаночний синдром (диф. Діаностика з червоним вовчком). або сдатністю до підвищення вироблення антитіл до фосфоліпідів.   Клінічні прояви антифосфоліпідного синдрому з боку шкіри:— сітчате ліведо – це судинна сітка у вигляді синюватих плям на гомілках, стегнах, китицях, особливо добре видима при охолодженні;-тромбоз одної центральної вени;Геморагії і інфаркти;Поверхнева сип у вигляді точкових геморагій; що нагадує васкулітНекроз шкіри дистальних відділів кінцівок;Хронічні виразки кінцівок Крововиливив піднегтеві ложа; Шкірні вузлики; Підошвова і долонна еритема; Великі судини- синдром верхньої порожнистої вени – різке почервоніння обличчя взування судинСиндром нижньої порожнистої вениСиндром дуги аорти- різко підвищення АТ на руках і ногах, велика різниця мінімального АТ на руках і ногах, шум на аорті.  Кістки: Асептичний некроз Транзиторний остопороз у відсутності прийому глюкокортикоїді.  Нирки:Тромбоз ниркової артеріїІнфаркт ниркиВнутріклубочковий тромбоз (ниркова тромботична мікроангіопатія) з розвитком гломерулосклерозу і хронічної печінкової недостатності : очі  Тромбоз вен сітківки  Тромбоз артерій і артеріол сітківки  Атрофія зорового нерва Інфаркти сітківки Дрібні ексудати які виникають внаслідок оклюзії артеріол сітківки наднирники. Тромбоз центральної вени. Геморрагії і інфаркти.Наднирникова недостатність. Хвороба Аддісона (якщо хворий дістає глюкокортикостероїди діагностика наднирників досить утруднена. Акушерська патологія.Звикле невиношування вагітності – спонтанні аборти ( наявність 2 і більше спонтанних абортів) Внутрішньоутробна загибель плоду  Гестоз, особливо важкі його прояви прееклампсія і еклампсія  — хорея вагітних  Затримка внутріутробного розвитку плоду  Передчасні пологи;  

Лабораторні критерії при АФС  антитіла до кардіоліпіну Ig G IgM сироватці середніх і високих титрах виявляють в 2 рази протягом 6 тижнів при визначенні з допомогою стандартизованого імунноферментного методу, що дозволяє визначити залежні від β-2-глікопротеїну антитіла.  Лабораторні критерії при АФС ВА (волчаночний антикоагулянт) що виявляють в плазмі 2 рази протягом 6 місяців стандартизованим методом, включаючи наступні етапи: видовження залежного від фосфоліпідів згортання крові при застосуванні скринінгового тесту (активоване часткове тромбопластиновий час, каоліновий тест)

Для постановки достовірного діагнозу АФС необхідно 1 клінічний і 1 лабораторний критерій.

Профілактика і лікування АФС  Профілактика і лікування тромбозів при АФС – не менш складно, ніж його коректна діагностика. Це пов’язано з неоднорідністю патогенетичних механізмів, що лежить в основі  АФС, Поліморфізмом клінічних проявів відсутністю достовірних клінічних і лабораторних показників.  Рекомендації по профілактиці і лікуванню тромбозів у хворих з АФС/ Для АФС характерно високий ризик рецедивування тромбозів, велике число хворих потребує проведення профілактичної антикоагулянтної терапії протягом тривалого часу, іноді пожиттєво. Виключення складають хворі зі стійкою (протягом декількох років) нормалізацією рівня аФЛ (антитіл до фосфоліпідів) у відсутність рецедивів тромбозів. Проте і в такому випадку ризик рецидивування тромбозів не можна повністю виключити і хворі потребують постійне динамічне спостереження і вірогідно низьких доз аспірину.  Збільшення рівня аФЛ у відсутність клінічних ознак

Одним з суперечливих питань залишається питання про доцільність профілактичного лікування хворих з позитивними результатами аФЛ, але без клінічних ознак АФС. Достовірних прогностичних факторів ризику (або рецедивування) тромбозів і акушерської патології не встановлені. Виділяють окремі фактори ризику при розробці таких хворих.  За думкою більшості різних дослідників у осіб з високим рівнем аФЛ у сироватці крові, але без клінічних ознак АФС (у вагітних без акушерської патології в анамезі) можна обмежитися назначенням низьких доз аспірину. Проте певний ризик розвитку тромботичних ускладнень обумовлює необхідність динаміче спостереження таких хворих. Додатковий профілактичний момент можуть мати амінохінолові препарати (гідроксихлорохін) .  Фактори ризику тромбозу при АФС. Відомо що поряд з протизапальним ефектом гідроксихлорохин дає певний антитромботичний і (подавляє адгезію і агрегацію тромбоцитів, зменшує розмір тромба) гіполіпідемічний еффект.Проте хоча застосування гідроксихлорохіна дозволяє знизити частоту тромботичних ускладнень, невідомо наскільки доцільно використання цього препарату у людей з високим вмістом аФЛ при відсутності інших захворювань.  Рекомендації по лікуванні жінок з АФС. Група 1 З АФС але без неплацентарних тромбозів (наприклад тромбоз глибоких вен в анамнезі) Група 2  З аФЛ і невиясненими спонтанними абортами (до 10 тижнів гестації) в анамнезі (два і більше) Група 3. з АФС з неплацентарними тромбозами в анамнезі (часто застосовує варфарин). Група 4. тільки аФЛ без попередньої вагітності з одним епізодом невиясненного спонтанного аборта до 10 тижнів гестації без тромбозів в анамнезі Аспірин (81 мг\добу) з моменту зачаття+нефракційний гепарин (10 000 Од кожні 12 год. З моменту документованої вагітності (через 7 тижнів піл гестації) до моменту пологів. Відновити лікування гепарином (або варфарином) через 12 год після пологів протягом 6 тижнів. Окрім нефракційного гепарину можна  використати низькомолекулярний гепарин (єноксіпарин по 1 мг\кг або дальгепарин 50 од на 1 кг один раз в день) з наступним підбором дози в кожному триместрі. При збереженому ризику передчасних пологів замінити низькомолекулярний гепарин нефракційним гепарином як можна раніше (до 6 тижнів гестації) відмінити варфарин і назначити нефракційний гепарин з низькими дозами аспірину.Зауваження: Всім хворим що приймають гепарин варто приймати препарати кальцію (1500 мг\добу) і вітамін D (800 МЕ\добу) для профілактики остеопорозу;При неефективності стандартної терапії в період наступної вагітності доцільно довенно введення імуноглобуліна (по 0,4 г\кг протягом 5 днів кожного місяця вагітності).Тактика лікування варфарином при АФС така сама як і при інших тромбофлібітах – початкова доза 5-10 мг\добу протягом перших 2 днів, а далі з врахуванням МНО підбір оптимальної дози . Назначення такої дози рекомендоване оскільки рідко приводить до надлишковій антикоагуляції (збільшення МНО >3) і транзиторній гіперкоагуляції, остання виникає через зниження білку С протягом перших 36 год. Лікування варфарином.

 

Лікування варфарином дозволяє надійно попредити рецедиви венозних тромбозів, проте деяким хворим з артеріальними тромбозами воно недостатньо ефективно.

В таких випадках рекомендовано комбінована терапія непрямими антикоагулянтами і низькими дозами аспірину (або дипирадамолу) , яка найбільш виправдана у осіб молодого віку без факторів ризику кровотеч (вторинний АФС, порушення функції тромбоцитів пов’язане з наявністю ВА дефекти протромбіну).Варто обов’язково відмітити, що припинення прийому непрямих антикоагулянтів , як правило приводить до рецедиву тромбозів (іноді до розвитку катастрофічного АФС) причому ризик повторних тромбозів високий в перші 6 місяців після відміни антикоагулянтів.Прийом непрямих антикоагулянтів пов’язаний з можливим ризиком розвитку кровотеч, особливо при МНО >4 і у хворих з такими факторами ризику кровоточивості як похилий вік , неконтрольована артеріальна гіпертензія (систолічний тиск >180 мм рт ст, діастолічний > 100 мм рт ст), виразкова хвороба шлунка, прийом акоголю, прийом нестероїдних протизапальних середників.Центральне місце в лікуванні гострих тромботичних ускладнень при АФС займає прямий антикоагулянт – гепарин і особливо препарати низькомолекулярного гепарину.

Якщо хворий до того не отримував непрямих антикоагулянтів, то їх варто назначати протягом перших 24-48 год. Від початку гепаринотерапії. Лікування гепарином варто застосувати у хворих до моменту досягнення МНО в межах 2-3.

У хворих з ризиком розвитку рецедивування тромбозів протягом тривалого часу повинна проводитися профілактика з використанням низькомолекулярного гепарину.

Для лікування катастрофічного АФС використовується весь арсенал методів інтенсивної і протизапальної терапії , що застосовується для лікування критичних станів при ревматичних хворобах. Ефективність терапії залежить від можливості усунути фактори, що провокують її розвиток.

Розвиток цього синдрому (АФС) фактично являється єдиним абсолютним показом до проведення сеансів плазмофорезу у хворих з АФС , який варто поєднувати з максимально інтенсивною антикоагулянтною терапією.

Варто відмітити суттєві переваги низькомолекулярного гепарину , які майже витіснили нефракційний гепарин при лікуванні венозних тромбозів і акушерській патології у жінок з АФС. Лікування аспірином і гепарином дозволяє знизити ризик розвитку венозних і артеріальних тромбозів, які нерідко розвиваються у хворих з АФС на фоні вагітності. Використання непрямих антикоагулянтів протипоказано.

Гематологічні ускладнення. Помірна тромбоцитопенія нерідко спостерігається у хворих з АФС , не вимагає спеціального лікування. При вторинному АФС  рамках СКВ тромбоцитопенія добре компенсується ГК амінохіноловими препаратами а в резистентних випадках  низькими дозами аспірину. Тактика лікування резистентно важкої тромбоцитопенії (менше 50-10 9\л) що створює загрозу кровотеч не розроблена до кінця. Цим хворим наряду з застосуванням ГМ у високих дозах доцільне введення імуноглобуліну.

 

 

 

Хвороба Меньєра

Хвороба Меньєра

Автор: к.м.н.  Олексюк-Нехамес А.Г. Історична довідка. Хвороба Меньєра як самостійне захворювання існує понад 140 років. Воно стало відомим після того, як у 1861 році французький лікар-сурдоотіатр Проспер Меньєр опублікував 4 статті в Паризькій медичній газеті. Вони були присвячені невідомому на той час захворюванню.

У 1861 році П. Меньєр зробив доповідь у Французській Медичній Академії «Про особливий вид тяжкої глухоти, яка залежить від ураження внутрішнього вуха», в якій наводить результати багаторічних клінічних спостережень даного захворювання за період 1842 — 1861 рр.Відкрита автором хвороба характеризувалася трьома основними ознаками:Наявність тріади симптомів: а) вушний шум і зниження слуху; б) головокружіння і атаксія; в) вегетативні розлади (нудота, блювання, блідість шкіри обличчя, холодний піт). 2. Відсутність гнійної патології у середньому вусі і органічних захворювань головного мозку та його оболонок. 3. Локалізація патологічного процесу у вушному лабіринті.До цього часу перед практичними лікарями постає питання, в яких випадках відповідну симптоматику трактувати хворобою Меньєра чи синдромом Меньєра ?Сучасні англомовні автори (K. Lee та ін.) вважають, що термін «хвороба Меньєра» доцільно вживати у тих випадках, коли етіологія хвороби невідома.Якщо подібні симптоми є наслідком якогось захворювання (вертебро-базилярна недостатність, післятравматична енцефалопатія тощо), то говорять про «синдром Меньєра» (О.О. Кіцера, 2008).У 1865 році нова хвороба була названа іменем Меньєра і стала самостійною нозологічною формою.Етіологія і патогенез хвороби Меньєра.Досі етіологія хвороби Меньєра залишається невідомою.Серед великої кількості теорій щодо етіології та патогенезу хвороби Меньєра можна виділити дві великі групи гіпотез, які базуються на факті існування ендолімфатичного гідропсу (водянки лабіринту).Перша група теорій визнає провідну роль факторів загального характеру або за змінами в окремих відділах ЦНС:алергія, порушення водно-електролітного обміну, тромбоутворення, імунні, автоімунні процеси, інфекція, недостатність ендокринної системи, ураження слухових і вестибулярних ядер стовбура мозку тощо.Друга група гіпотез  визнає основну роль локальних змін у внутрішньому вусі: судинні порушення в лабіринті (судинна теорія — спазм артеріол, розширення капілярів і вен, підвищення внутрішньолабіринтного тиску), порушення механізмів продукції та всмоктування ендолімфи (резорбційна теорія), ембріогенетичні зміни лабіринту.
І.Б. Солдатов (2000) вважає, що одним із факторів, які сприяють порушенню гомеостазу внутрішнього вуха в разі хвороби Меньєра, є зміни активності апудоцитів — клітин лабіринту, які продукують гормони (біогенні аміни, пептидні гормони).
Нині більшість дослідників даної проблеми вважають, що основним патогенетичним фактором захворювання є дисфункція вегетативної інервації судин внутрішнього вуха і порушення обміну ацетилхоліну (М.С. Плужников і співавт.)Статистичні та епідеміологічні дані.Існують різні і взаємопротилежні відомості щодо частоти хвороби Меньєра. Одні автори стверджують, що це захворювання є досить рідкісним, інші — навпаки, вважають його досить частим. Наводяться дані про те, що частота хвороби Меньєра може становити 16,6 % від загальної кількості вушних хвороб (Б.М.Сагалович, В.Т.Пальчун, 1999).Хвороба Меньєра рідко виникає в дитячому і юнацькому віці. Однак у літературі наводяться окремі випадки захворювання на хворобу Меньєра і в дитячому віці. Найчастіше захворювання розпочинається у віці 30 — 50 років.Достовірної різниці захворюваності на хворобу Меньєра за статтю не виявлено. Хвороба Меньєра зустрічається однаково часто у пацієнтів різних професій.
Ч
астіше процес має двобічний характер. Друге вухо включається в патологічний процес у середньому через 8 років — від 0 до 15 років.Паталогоанатомічна картина хвороби. Патологічні зміни, притаманні хворобі Меньєра, в різному ступені охоплюють все внутрішнє вухо (лабіринт) і полягають у наступному:

— збільшується кількість ендолімфи і відповідно зменшується перилімфатичний простір (гідропс лабіринту);- має місце значне нерівномірне розтягнення перетинчастого лабіринту, переважно завиткового ходу і сакулюса;
— визначається деформація, зміщення, розриви окремих анатомічних структур перетинчастого лабіринту (сакулюса, рейснеровської мембрани), дегенеративно — дистрофічні зміни спірального органу, плямки сакулюса і утрікулюса, ампулярних гребінців); утрікулюс і напівколові канали значно менше гідропічно змінені;
— під впливом підвищеного тиску відбувається незворотна дегенерація рецепторів внутрішнього вуха.
Клінічна картина.В клінічній картині захворювання має місце тріада кардинальних симптомів — кохлеовестибулярний синдром лабіринтного рівня: 1. Порушення слуху.
2. Шум у вусі.3. Нападоподібне запаморочення, що супроводжується статокінетичними і вестибуло-вегетативними порушеннями.
Ці симптоми можуть виникати не одночасно, а з’являтися через деякий час — спочатку виникають слухові порушення, а потім вестибулярні, і навпаки.Слухові порушення в разі хвороби МеньєраПорушення слуху в разі хвороби Меньєра має особливі ознаки, які становлять поняття «приглухуватість при ендолімфатичному гідропсі».На початку хвороби (до розвитку типової класичної тріади) слухові порушення мають ознаки змішаного ураження звукопровідного і звукосприймаючого відділу слухового аналізатора.Хвороба відноситься до незапальних захворювань структури внутрішнього вуха (лабиринта)Хвороба отримала назву по імені французского лікаря П. Меньера (P. Ménière; 1799—1862), що її описав у 1861 р.Захворювання яке проявляється приступами головокружіння, в комбінації з шумом у одному вусі, зниження слуху (розладами слуху), тошнотою, нудотою, порушенням рівноваги.Hallpike и Cairns у 1938 г. довели, що  в основі хвороби Меньєра (ХМ) лежить ендолімфатичний гідропс. Проте, етіологія даного захворювання залишається до кінця неясною.

 

Особливості нейрофізіологічних досліджень для діагностики остеохондрозу

Основна діагностично значима методика являється дослідження М-відповіді і СРВ по периферичним нервам при остеохондрозі

автор: к.м.н. Олексюк-Нехамес Алла Григорівна

•      Методика дозволяє достовірно виявити і визначити локалізацію, характер (аксональне чи демієлінізуюче), а також вираженість ураження. Для виявлення порушень провідності в проксимальних відділах нервів застосовується методика дослідження F-хвилі.

Додаткова але важлива методика

•      Являється голчаста міографія, яка дозволяє оцінити ступінь денервації і компенсації порушень у мязі.

При розладі чутливості обов’язковим є дослідження потенціалу дії нерва, сенсорної провідності з розрахунком мотосенсорного коефіцієнту

При локальних ураженнях досліджують найбільш уражений нерв і симетричний йому, найбільш уражений мяз і дистальний мяз протилежної кінцівки (найменш уражений або самий далекий від ураження).При розповсюджених процесах ураження досліджують по одному нерву на руці і нозі і симетричні їм (не менше 4-х нервів) а також найменше уражені мязи. Розраховують краніокаудальний і мотосенсорний коефіцієнт. Обовязково аналіз F-хвилі.

Невральні порушення

Ураження периферійних нервів по розповсюдженості бувають локальними (ураження одного нерва), розповсюдженими (ураження сплетення з випадінням функції декількох нервів, поліневропатії) генералізовані (поліневропатії, демієлінізуючі процеси).Основна діагностично значима методика являється дослідження М-відповіді і СРВ по нервам. 

     Методика дозволяє достовірно виявити і визначити локалізацію, характер (аксональне чи демієлінізуюче), а також вираженість ураження. Для виявлення порушень провідності в проксимальних відділах нервів застосовується методика дослідження Fхвилі.

Додаткова але важлива методика

      Являється голчаста міографія, яка дозволяє оцінити ступінь денервації і компенсації порушень у мязі.

При розладі чутливості обов’язковим є дослідженняпотенціалу дії нерва, сенсорної провідності з розрахунком мотосенсорного коефіцієнту

При локальних ураженнях досліджують найбільш уражений нерв і симетричний йому, найбільш уражений мяз і дистальний мяз протилежної кінцівки (найменш уражений або самий далекий від ураження).При розповсюджених процесах ураження досліджують по одному нерву на руці і нозі і симетричні їм (не менше 4-х нервів) а також найменше уражені мязи. Розраховують краніокаудальний і мотосенсорний коефіцієнт. Обовязково аналіз F-хвилі

 При генералізованих процесах досліджують всі довгі нерви, при необхідності – короткі нерви. Обовязковим є аналіз F-хвилі, особливо при діагностиці синдрому Гійєну-Барре, синдромі Самнера-Люіса. Мязи вибирають з врахуванням основних принципів дослідження при генералізованому процесі.

 

Методика проведення голкової (локальної) електронейроміографії

pip_dcp_rchd2Методика проведення голкової
(локальної) електронейроміографії
к.м.н. нейрофізіолог — Олексюк-Нехамес А.Г.
Виділення цієї методики доцільне не стільки за ознакою використання електродів, що відводять, скільки по принципово іншому характеру і діагностичній цінності одержуваної інформації.
Голкова міографія необхідна при діагностиці усіх груп спадкових захворювань.
Застосування голкових електродів дозволяє вивчати активність одиночних м’язових, волокон, однак у клінічній практиці одним з найважливіших етапів є аналіз характеристик потенціалу рухової одиниці (ПДЕ) при мінімальному довільному скороченні м’язу.
Потенціал рухової одиниці в нормі має двох-трьохфазну форму (допускається реєстрація не більш 5% поліфазних потенціалів рухової одиниці), тривалість від 3 до 16 мс, амплітуда – 200-2000 мкв.
Акустичний феномен потенціалу рухової одиниці – голосний тупий щиглик, а серії потенціалів рухових одиниць – «низькочастотна автоматна черга”.

Амплітуда, тривалість і число фаз потенціалу рухової одиниці (ПРО) визначаються кількістю м’язових волокон у даній руховій одиниці (РО) і синхронністю їхнього скорочення (Рис. 1.4).

Первинно-м’язові процеси, що приводять до зменшення числа волокон у рухових одиниці, проявляються значним зниженням амплітуди і тривалості ПРО

Для виконання голкової ЕМГ застосовуються голкоі електроди:

Голкові електроди бувають концентричними, моно- і біполярними, у ряді випадків застосовуються так звані мультиелектроди (Рис. 1.22).

Амплітуда, тривалість і число фаз потенціалу рухової одиниці (ПРО)

(ПФ) Потенціал фібриляції відзначаються в м’язі, що являється в стаді денервації в результаті травматичного іншого ураження будь-якого відділу мотонейрону ( на рівні тіла клітки, аксонів, терміналів), і виникають частіше, приблизно на 10-21 день від моменту денервації

Рання поява ПФ Потенціалу фібрилляції (на 3-4 день) є несприятливим прогностичним критерієм, тому що свідчить про масивне ураження, про те саме свідчить виникнення значної частоти потенціалу фібриляції (ПФ).

В даний час генерацію ПФ зв’язують з перебудовою на рівні мембрани міоциту – утворенням додаткових Na-K-каналів, підвищенням чутливості денервованих волокон до антихолінестерази крові

Потенціал фібрилляції є показником готовності м’язових волокон до реіннервації, але якщо такий не відбувається, вони гинуть, уже починаючи з 20-21 дня денервації.

визначаються кількістю м’язових волокон у даній руховій одиниці (РО) і синхронністю їхнього скорочення (Рис. 1.4).

Первинно-м’язові процеси, що приводять до зменшення числа волокон у рухових одиниці, проявляються значним зниженням амплітуди і тривалості ПРО

Для виконання голкової ЕМГ застосовуються голкоі електроди:

Голкові електроди бувають концентричними, моно- і біполярними, у ряді випадків застосовуються так звані мультиелектроди (Рис. 1.22).

Позитивні гострі хвилі (ПГХ) чи позитивні спайки – відзначаються в грубо денервованих м’язах і є проявом дегенерації м’язових волокон, що не піддалися реіннервації. (ПОВ)