Венозні енцефалопатії

К.м.н. Олексюк-Нехамес Алла Григорівна.

Класификація. Виділяють наступні хронічні і гострі  варіанти порушення  венозного кровообігу в мозку: До хронічних порушень відносять венозний застій і венозна енцефалопатія, до гострих: венозні крововиливи, тромбози вен і венозних пазух, тромбофлебіти.  Класификація. Венозний застій. Венозний застій  наибільш часта форма порушення венозного кровообігу обумовлений різними причинами: серцевою і серцево-легеневою недостатністю, захворюваннями органів дихання (бронхіт, бронхоектази, бронхіальна астма, емфізема і інші.); Інші причини  венозного застою: Здавленням позачерепних вен (внутрішньою яремною, безимянною, верхньою порожнистою), струмою, аневризмою артерій, пухлинами в ділянці шиї; новоутворами головного мозку, оболонок і черепа, церебральним арахноїдитом, черепно-мозговою травмою, тромбозами вен і синусів твердої мозкової оболонки, здавленням вен при водянці мозку і краніостенозі. Патогенезу венозного застою. При венозному застої наступають зміни метаболізма і гіпоксія мозку, підвищується венозний і внутрішньочерепний тиск, розвивається набряк мозку. Частіше виникають  більш легкі розлади у вигляді  змін тонусу мозкових вен, що виявляеться з допомогою  орбітальної плетизмографії і реографії. В звязку з підвищенням тиску при венозній енцефалопатії в яремних венах  порушується відтік венозної крові із порожнини черепа. Хворі скаржаться на  нічну, але особливо на  ранню біль голови (погіршення відтоку венозної крові із черепа в положенні лежачи); часто при цьому має  місце ціаноз і  набряковість обличчя. Вдень і  до вечора стан покарщується. Часті інші  флебопатії — вен кінцівок, геморрой і інші.   Зміни  венозного кровообігу являються одними із важливих патогенетичних механізмів розвитку судинних  захворювань головного мозку. Разом з тим, до останніх років, вивчення венозного компоненту мозкового кровообігу значно відставало  по своєму обєму від  досліджень  артеріальної гемодинаміки.  В останні  роки  появились  наукові роботи,  що свідчать про  те що порушеннях мозкового крвообігу найважливіші  патогенетичні фактори: недостатність притоку крові до тканин мозку в бассейні стенозованої або закупоренної артерії недостаточність або затримка венозного відтоку.   Регіонарні зміни тонусу внутрічерепних вен приводять до венозного застою і порушенню мозгового кровообігу при вегетососудиній дистонії, атеросклеротичному ураженню судин мозку, артеріальній гіпертензії і гіпотензії, шийному остеохондрозі і інших  станах. В формуванні внутрічерепного венозного застою приймають дистонія і гіпотонія вен мозку.  Ці два процесси тісно взаємоповязані, так як при порушеннях кровопостачання в артеріях мозку в тій чи іншій  ступені страждає венозний віттік; таким самим чином  патологія вен мозку приводить до порушення  артеріальної гемодинаміки і метаболізма мозку.  На сучасному етапі  венозну систему мозга розглядають  як високоорганізовану рефлексогену зону, що відповідає за розвиток складних,  компенсаторних реакцій, що мають важливе фізіологічне значення і забезпечують постійність мозкового кровотоку. Патогенез розвитку набряку мозку.  Венозний застій в головному мозку являється найбільш частою формою розладів  венозного мозкового  кровообігу. При порушенні венозного застою наступають значні зміни мозкового метаболізму, нарушається кисневий, водний, вуглеводний, жировий баланс мозку, нарастає гіпоксія і гіперкапнія, підвищується  венозний і  внутрішньочерепний тиск , та як наслідок розвивається набряк мозку  [1].  Класифікаційні форми венозної енцефалопатії  згідно Т.С.Міщенко. Деякі автори виділяють наступні  форми порушення  венозного кровообігу: венозний застій, венозна енцефалопатія, венозні крововиливи, тромбози вен і венозних синусів, тромбофлебіти. (Е. 3..  Неймарк классифікує порушення  венозного кровообігу мозку як ураження  черепних венозних структур, порушення патології  магістральних вен і порушення  змішаного  генезу, виділяючи в кожному випадку гострі, пігострі і хронічні форми.)  До гострих форм і пігострих уражень черепних венозних структур  відносяться венозні гематоми і геморрагії  (підоболонкові, внутрішньомозкові), особливо  при тромбозах синусів і внутрічерепних вен; флебіти, тромбофлебіти, флеботромбози синусів і вен різної, в том числі неясної етіології.  Серед хронічних прогресуючих порушень мозкового кровообігу (дисциркуляторних енцефалопатій (ДЭ), окрім відомої  енцефалопатії  гіпертонічної і атеросклеротичної,  деякі автори виділяють венозну енцефалопатію як одну із форм венозної патології мозку [6, 8]. М. И. Холоденко [8] відмічає наступні  клінічні синдроми хронічної венозної недостатності (енцефалопатії): астеновегетативний, псевдопухлинний-гіпертензивний, поліморфний, беттолепсії, психопатологічний, інсультоподібний, синдром термінальних і претермінальних судом.У багатьох дослідженнях показана висока ступінь залежності ДЕ від венозного  застою [3, 4, 9]. Це висуває проблему  борьби з венозним застоєм хворих з  ДЕ в число приорітетних. Недивлячись на значну розповсюдженість і значимість порушень венозного кровообігу в генезі розвитку ДЕ, ця патологія в широкій клінічній практиці часто не діагностується,  а  відповідно і не лікується.   Клінічні прояви венозної енцефалопатії . Субфебрильна або іноді  дуже висока стабільна або коливальна температура тіла, головна біль, рвота, лейкоцитоз в крові, підвищення внутрішньочерепного  тиску. При тромбозі синусів конвексітальної поверхні мозку переважають  загальномозкові симптоми, синусів основи мозку – ознаки  ураження черепних нервів. Продовження клініки.  Розвивається сонливість, іноді, навпаки,  рухова активність , безсоння, бред, епілептичні припадки, ригідність шийних мязів, симптом Керніга, гіперестезія  до зорових, слухових шкірних подразників, іноді тризм. Вогнищеві симптоми. Вогнищеві симптоми  ураження головного мозку відповідають локалізації синуса. Відмічається набряковість , ціаноз обличчя або в ділянці соскоподібного отвору. На очному дні, визначаються розширені вени, набряк дисків зорових нервів.  Картина ліквору. Цереброспінальна рідина прозора або ксантохромна, іноді з домішками еритроцитів; відмічається помірний плеоцитоз. Септичні тромбози синусів твердої мозгової оболонки  проявляються ознобом, дуже високою ремітуючою температурою. При тромбозі верхнього сагітального синуса виникають  епілептичні припадки  моторного типа, гемі – і параплегії або парези. Симптоми тромбозу поперечного  або сигмовидного синуса: головна біль, брадикардія, іноді двоїння в очах, септична температура, озноб, оглушенність,  що переходить до сопорозного і навіть до    коматозного   стану,  іноді   бредовий стан   та  стан збудження,   противобольова установка голови з нахилами в хворий бік, менінгеальні явища, лейкоцитоз в крові. В процесс може охоплюватися  яремная вена. При цьому  виникає набряк тканин,  що оточують вену, та ознаки ураження язикоглоткового , блукаючого, додаткового  і підязикового нервів. Симптоми тромбозу.  Симптоми тромбоза кавернозного синуса: Екзофтальм, набряк і венозна гіперемія повік,  орбіт, лоба, кореня носа, розширення вен очного дна (застійні явища), болі і гіперестезія в області іннервації верхньої гілки  трійчастого нерва, хемоз конъюнктиви, офтальмоплегія – параліч або парез мязів, що  иннервовані III, IV, VI черепними нервами, оглушенність, бред, іноді коматозний стан,  порушення  обміну і ендокринних функцій. Ускладнення: гнійний менінгіт, метастатичні абсцеси в легенях, септична пневмонія. Тромбофлебит вен мозга. При тромбофлебіті вен мозку підвищується температура до субфебрильних цифр з періодичними підйомами до 38–39 °С. Хворі  скаржаться на болі голови, тошноту, рвоту. Спостерігається  оглушенність, сопорозний стан, епілептичні  припадки, парез кінцівок; на очному дні  – набряк та розширення  вен; в крові – лейкоцитоз; в цереброспінальній рідині – невеликий  плеоцитоз, збільшення  кількості білку і  позитивні  білкові реакції іногді суміш еритроцитів. Лікування порушень  венозного кровообігу головного мозку: Скеровано на борьбу з запальним процессом, тромбоутворення і судинно-лікворною дисциркуляцією. При венозних крововиливах приміняють вікасол, препарати кальція, рутин, аскорбінову кислоту, вну утрішньовенне  введення  5 мл 0,25–0,5 % розчину новокаїну і дегідратуючі засоби (фуросемід, маннітол, гліцерин). Зменшують застійні явища в венах завдяки засобам:  глівенол (по 0,2 г 3–4 раза в день або 1 капсулі 0,4 г 2 раза в день  протягом декількох тижнів), ескузан (15 крапель 3 рази в день). Призначення:  ВЕНОСМІН, ТРОКСЕВАЗИН, СЕРМІОН, КАВІНТОН, ОКСИБРАЛ, ЛАТРЕН (ТРЕНТАЛ, ПЕНТОКСИФІЛЛІН, ЕУФІЛЛІН ) цитофлавін, мексиприм, армадин (емоксипін) (антиангінальні середники). Приміняють антикоагулянти (фенілін, синкумар, гепарин) при тромбозах і тромбофлебітах мозкових вен. Протипоказами являються ксантохромія в лікворі , септичний стан. Назначають ацетилсаліцилову кислоту, бутадіон. доцільно десенсибілізуючі середники (дімедрол, піпольфен). Трифлузал (дизгрен) антиагрегант на терапія, значно безпечніше ніж аспірин.  препарат Флебодіа 600 мг (Иннотек, Франция), содержащий гранульований діосмин. Флебодіа 600 мг має  венотонічний і ангіопротекторний  вплив, зменшує явища   венозного застою і порушення метаболізму завдяки нормализації мікроциркуляції. При наявності показів приміняють протисудомні середники (барбитурати, сібазон, кепра, депакін, топамакс, ламотриджин та інші), назначают анальгетики, серцеві, седативні препарати.

При гнійних процессах в поперековій і сигмовидній пазухах показане оперативное втручання.

 

 

Антифосфоліпідний синдром, етіологія, патогенез, діагностика


Антифосфоліпідний синдром, етіологія, патогенез, діагностика

Автор: к.м.н.  нейрофізіолог невролог Олексюк-Нехамес А.Г. (запис на консультацію 0677452596) Антифосфоліпідий синдром  — АФС — симптомокомплекс що включає рецидивуючі венозні і артеріальні тромбози, різні форми акушерської патології, тромбоцитопенію, різні неврологічні серцево-судинні гематологічні порушення, серологічними маркерами яких є антитіла до фосфоліпідів (ФЛ) до кардіоліпіну, вовчаночний АГ(ВА), β-глікопротеїн-1-коферментозалежні антитіла.Етіологія, патогенез/ В основі розвитку АФС лежить утворення в організмі у високому титрі бімодальних антитіл, що взаємодіють з негативно зарядженими мембранними фосфоліпідами і пов’язаними з ними глікопротеїнами.Патогенез розвитку АФТФеномен біологічної неправдивої позитивної RW (Б-ЛПРВ) описаний при відсутності будь яких ознак сифілітичної інфекції і зустрічається в двох основних варіантах: — гострому і хронічному; В першому випадку у хворих з несифілітичною інфекцією зникає він з виздоровленням через 6 місяців. У другому може зберігатися протягом багатьох років при відсутності видимого причиного фактора.На початку 50-их років встановлено що хронічна Б-ЛПРВ часто є при СКВ 30- 44% далі знайдений волчаночний антикоагулянт – фактор який знаходять в плазмі хворих СКВ і інгібує згортання крові. Виявлено що цей фактор –імуноглобулін, вплив якого на комплекс “протромбін-тромбін” реалізується через взаємодію з фосфоліпідною порцією протромбін –активованого комплексу.Класифікація антифосфоліпідного синдрому1. Клінічні варіанти:Первиний АФСВторинний АФС:При ревматичних аутоімунних захворюванняхЗлоякісних новоутворах Застосуванні лікарських препаратів Другі варіанти: катастрофічний АФС;ряд  мікроангіоатичних синдромів (тромботична тромбоцитопенія, гемолітико-уремічний синдром, ) синдром гіпотромбінемії;

2 серологічні варіанти: серопозтивний АФС з аКЛ\ або ВАСеронегативний; з IgM aФЛ реагуючими з фосфатидилхолыном;З АФС реагуючими з β-2-ГП -1 кофактор залежними аФЛ.

Головна особливість АФС являється висока ангіотропність і тромбогенність. В дебюті цього синдрому частіше домінують цереброваскулярні ураження – від зниження памяті , постійної болі голови, мігрені, перехідних порушень мозкого кровообігу і зору до тромбозів судин мозку, синусів, тромботичних інсультів, епілепсії і синдрому Снеддона, дебютними можуть бути і флеботромбози кінцівок ( з ТЕЛА і без неї) синдром Рейно

Моменти, на яких варто зупинитися при формуванні анамнезу хворого з АФС Спадковість Наявність у родичів: -ревматичних захворювань -Рецедивуючих інсультів (у віці до 50 років);  -Рецедивуючих інфарктів (особливо у віці до 50 років)  -Рецедивуючого тромбофлебіту  -В анамнезі спонтанні аборти, еклапмсія, прееклампсія  -Існує схильність до розвитку АФС  інфекції  У випадку якщо хворому раніше визначались аКЛ(антитіла до кардіоліпіну) а чи був зв’язок з  виявленням антитіл з загостренням хронічної інфекції або з розвитком гострої інфекції.  Поява антитіл до фосфоліпідів (аФЛ) при інфекціях часто не супроводжувалась утворенням тромбозів.  Прийом лікарських засобів  Гормональних контрацептивів  Новокаінаміду  Хінідину  Гідралазину (входить в склад апрессину)  Психотропних середників  Прийом деяких середників може викликати волчаночний синдром (диф. Діаностика з червоним вовчком). або сдатністю до підвищення вироблення антитіл до фосфоліпідів.   Клінічні прояви антифосфоліпідного синдрому з боку шкіри:— сітчате ліведо – це судинна сітка у вигляді синюватих плям на гомілках, стегнах, китицях, особливо добре видима при охолодженні;-тромбоз одної центральної вени;Геморагії і інфаркти;Поверхнева сип у вигляді точкових геморагій; що нагадує васкулітНекроз шкіри дистальних відділів кінцівок;Хронічні виразки кінцівок Крововиливив піднегтеві ложа; Шкірні вузлики; Підошвова і долонна еритема; Великі судини- синдром верхньої порожнистої вени – різке почервоніння обличчя взування судинСиндром нижньої порожнистої вениСиндром дуги аорти- різко підвищення АТ на руках і ногах, велика різниця мінімального АТ на руках і ногах, шум на аорті.  Кістки: Асептичний некроз Транзиторний остопороз у відсутності прийому глюкокортикоїді.  Нирки:Тромбоз ниркової артеріїІнфаркт ниркиВнутріклубочковий тромбоз (ниркова тромботична мікроангіопатія) з розвитком гломерулосклерозу і хронічної печінкової недостатності : очі  Тромбоз вен сітківки  Тромбоз артерій і артеріол сітківки  Атрофія зорового нерва Інфаркти сітківки Дрібні ексудати які виникають внаслідок оклюзії артеріол сітківки наднирники. Тромбоз центральної вени. Геморрагії і інфаркти.Наднирникова недостатність. Хвороба Аддісона (якщо хворий дістає глюкокортикостероїди діагностика наднирників досить утруднена. Акушерська патологія.Звикле невиношування вагітності – спонтанні аборти ( наявність 2 і більше спонтанних абортів) Внутрішньоутробна загибель плоду  Гестоз, особливо важкі його прояви прееклампсія і еклампсія  — хорея вагітних  Затримка внутріутробного розвитку плоду  Передчасні пологи;  

Лабораторні критерії при АФС  антитіла до кардіоліпіну Ig G IgM сироватці середніх і високих титрах виявляють в 2 рази протягом 6 тижнів при визначенні з допомогою стандартизованого імунноферментного методу, що дозволяє визначити залежні від β-2-глікопротеїну антитіла.  Лабораторні критерії при АФС ВА (волчаночний антикоагулянт) що виявляють в плазмі 2 рази протягом 6 місяців стандартизованим методом, включаючи наступні етапи: видовження залежного від фосфоліпідів згортання крові при застосуванні скринінгового тесту (активоване часткове тромбопластиновий час, каоліновий тест)

Для постановки достовірного діагнозу АФС необхідно 1 клінічний і 1 лабораторний критерій.

Профілактика і лікування АФС  Профілактика і лікування тромбозів при АФС – не менш складно, ніж його коректна діагностика. Це пов’язано з неоднорідністю патогенетичних механізмів, що лежить в основі  АФС, Поліморфізмом клінічних проявів відсутністю достовірних клінічних і лабораторних показників.  Рекомендації по профілактиці і лікуванню тромбозів у хворих з АФС/ Для АФС характерно високий ризик рецедивування тромбозів, велике число хворих потребує проведення профілактичної антикоагулянтної терапії протягом тривалого часу, іноді пожиттєво. Виключення складають хворі зі стійкою (протягом декількох років) нормалізацією рівня аФЛ (антитіл до фосфоліпідів) у відсутність рецедивів тромбозів. Проте і в такому випадку ризик рецидивування тромбозів не можна повністю виключити і хворі потребують постійне динамічне спостереження і вірогідно низьких доз аспірину.  Збільшення рівня аФЛ у відсутність клінічних ознак

Одним з суперечливих питань залишається питання про доцільність профілактичного лікування хворих з позитивними результатами аФЛ, але без клінічних ознак АФС. Достовірних прогностичних факторів ризику (або рецедивування) тромбозів і акушерської патології не встановлені. Виділяють окремі фактори ризику при розробці таких хворих.  За думкою більшості різних дослідників у осіб з високим рівнем аФЛ у сироватці крові, але без клінічних ознак АФС (у вагітних без акушерської патології в анамезі) можна обмежитися назначенням низьких доз аспірину. Проте певний ризик розвитку тромботичних ускладнень обумовлює необхідність динаміче спостереження таких хворих. Додатковий профілактичний момент можуть мати амінохінолові препарати (гідроксихлорохін) .  Фактори ризику тромбозу при АФС. Відомо що поряд з протизапальним ефектом гідроксихлорохин дає певний антитромботичний і (подавляє адгезію і агрегацію тромбоцитів, зменшує розмір тромба) гіполіпідемічний еффект.Проте хоча застосування гідроксихлорохіна дозволяє знизити частоту тромботичних ускладнень, невідомо наскільки доцільно використання цього препарату у людей з високим вмістом аФЛ при відсутності інших захворювань.  Рекомендації по лікуванні жінок з АФС. Група 1 З АФС але без неплацентарних тромбозів (наприклад тромбоз глибоких вен в анамнезі) Група 2  З аФЛ і невиясненими спонтанними абортами (до 10 тижнів гестації) в анамнезі (два і більше) Група 3. з АФС з неплацентарними тромбозами в анамнезі (часто застосовує варфарин). Група 4. тільки аФЛ без попередньої вагітності з одним епізодом невиясненного спонтанного аборта до 10 тижнів гестації без тромбозів в анамнезі Аспірин (81 мг\добу) з моменту зачаття+нефракційний гепарин (10 000 Од кожні 12 год. З моменту документованої вагітності (через 7 тижнів піл гестації) до моменту пологів. Відновити лікування гепарином (або варфарином) через 12 год після пологів протягом 6 тижнів. Окрім нефракційного гепарину можна  використати низькомолекулярний гепарин (єноксіпарин по 1 мг\кг або дальгепарин 50 од на 1 кг один раз в день) з наступним підбором дози в кожному триместрі. При збереженому ризику передчасних пологів замінити низькомолекулярний гепарин нефракційним гепарином як можна раніше (до 6 тижнів гестації) відмінити варфарин і назначити нефракційний гепарин з низькими дозами аспірину.Зауваження: Всім хворим що приймають гепарин варто приймати препарати кальцію (1500 мг\добу) і вітамін D (800 МЕ\добу) для профілактики остеопорозу;При неефективності стандартної терапії в період наступної вагітності доцільно довенно введення імуноглобуліна (по 0,4 г\кг протягом 5 днів кожного місяця вагітності).Тактика лікування варфарином при АФС така сама як і при інших тромбофлібітах – початкова доза 5-10 мг\добу протягом перших 2 днів, а далі з врахуванням МНО підбір оптимальної дози . Назначення такої дози рекомендоване оскільки рідко приводить до надлишковій антикоагуляції (збільшення МНО >3) і транзиторній гіперкоагуляції, остання виникає через зниження білку С протягом перших 36 год. Лікування варфарином.

 

Лікування варфарином дозволяє надійно попредити рецедиви венозних тромбозів, проте деяким хворим з артеріальними тромбозами воно недостатньо ефективно.

В таких випадках рекомендовано комбінована терапія непрямими антикоагулянтами і низькими дозами аспірину (або дипирадамолу) , яка найбільш виправдана у осіб молодого віку без факторів ризику кровотеч (вторинний АФС, порушення функції тромбоцитів пов’язане з наявністю ВА дефекти протромбіну).Варто обов’язково відмітити, що припинення прийому непрямих антикоагулянтів , як правило приводить до рецедиву тромбозів (іноді до розвитку катастрофічного АФС) причому ризик повторних тромбозів високий в перші 6 місяців після відміни антикоагулянтів.Прийом непрямих антикоагулянтів пов’язаний з можливим ризиком розвитку кровотеч, особливо при МНО >4 і у хворих з такими факторами ризику кровоточивості як похилий вік , неконтрольована артеріальна гіпертензія (систолічний тиск >180 мм рт ст, діастолічний > 100 мм рт ст), виразкова хвороба шлунка, прийом акоголю, прийом нестероїдних протизапальних середників.Центральне місце в лікуванні гострих тромботичних ускладнень при АФС займає прямий антикоагулянт – гепарин і особливо препарати низькомолекулярного гепарину.

Якщо хворий до того не отримував непрямих антикоагулянтів, то їх варто назначати протягом перших 24-48 год. Від початку гепаринотерапії. Лікування гепарином варто застосувати у хворих до моменту досягнення МНО в межах 2-3.

У хворих з ризиком розвитку рецедивування тромбозів протягом тривалого часу повинна проводитися профілактика з використанням низькомолекулярного гепарину.

Для лікування катастрофічного АФС використовується весь арсенал методів інтенсивної і протизапальної терапії , що застосовується для лікування критичних станів при ревматичних хворобах. Ефективність терапії залежить від можливості усунути фактори, що провокують її розвиток.

Розвиток цього синдрому (АФС) фактично являється єдиним абсолютним показом до проведення сеансів плазмофорезу у хворих з АФС , який варто поєднувати з максимально інтенсивною антикоагулянтною терапією.

Варто відмітити суттєві переваги низькомолекулярного гепарину , які майже витіснили нефракційний гепарин при лікуванні венозних тромбозів і акушерській патології у жінок з АФС. Лікування аспірином і гепарином дозволяє знизити ризик розвитку венозних і артеріальних тромбозів, які нерідко розвиваються у хворих з АФС на фоні вагітності. Використання непрямих антикоагулянтів протипоказано.

Гематологічні ускладнення. Помірна тромбоцитопенія нерідко спостерігається у хворих з АФС , не вимагає спеціального лікування. При вторинному АФС  рамках СКВ тромбоцитопенія добре компенсується ГК амінохіноловими препаратами а в резистентних випадках  низькими дозами аспірину. Тактика лікування резистентно важкої тромбоцитопенії (менше 50-10 9\л) що створює загрозу кровотеч не розроблена до кінця. Цим хворим наряду з застосуванням ГМ у високих дозах доцільне введення імуноглобуліну.

 

 

 

Тромбоз венозних синусів і вен головного мозку

df004_chelovek-0001

Тромбоз венозних синусів і вен головного мозку
автор: канд.мед.наук Олексюк-Нехамес А.Г.

патогенез . Тромбоз венозних синусів і вен головного мозку развивається при інфікуванні його венозної системи із екстра- або  інтракраніальних гнійних вогнищ .Найбільше часто зустрічаються поєднання (комбінація) тромбозів вен і синусів. Тробоз верхнього каменистого синуса.Важливу роль  при цій  патології грає  підвищене згортання крові , порушення мікроциркуляції , пошкодження стінок  вен. При тромбозі верхнього каменистого синуса відмічається висока температура (септичний стан, набряк та біль та  парестезії в області іннервації 1-ої гілки трійничного нерва.  Часто  уражається окоруховий, блоковий та відвідний нерви, розвивається менінгеальний синдром. Тромбоз поперечного сигмовидного синуса. При тромбозі поперечного і сигмовидного синусів на фоні септичного стану  (висока температура тіла, лейкоцитоз, збільшення ШОЄ) появляються біль при жуванні, ковтанні, болючий набряк в області соскоподібного відростка  і мягких тканин шиї.Рухи голови болючі, визначаються застійні диски зорових нервів. При розповсюджені  тромбозу на яремну вену  поряд з болючістю  та припухлістю виявляють ознаки  ураження язикоглоткового , блукаючого і додаткового нервів. При тромбозі верхнього  продольного  синуса відмічається  набряковість  тканин голови, розширення  поверхневих вен в області тімяні, лоба, кореня носа і  повік,  развиваються носові кровотечі.Хворих непокоять інтенстивні головні болі , запаморочення , тошнота, рвота, можуть буть джексонівські судоми, парези або паралічі (гемі-, пара-  або тетраплегія). Визначається застій на очному дні. При  поєднаних тромбозах  венозних синусів і поверхневих  вен мозку спостерігається симптоми ураження різних ділянок кори мозку. Патогенез розвитку, клініка. Тромбоз вен мозку развивається  поступово . Ця патологія може виниркнути під час вагітногсті і післяпологовий період. У  хворих  відмічаються різкі болі голови оглушеність, локальна генералізовані судоми, моно- і гемі- парези.  Характерними особливостями тромбофлебітів вен мозку  являются міграція процеса і лабільність симптомів, обумовлених зворотністю розладів крвообігу в корі великого мозку. Невідкладна  допомога. При постановці  діагнозу тромбоза венозних синусів та вен мозку хворого  варто терміново госпіталізувати в нейрохірургічне відділення  та проконсультувати у невропатолога і отоларинголога. Для зменшення венозного застою, щоб зменшити венозний застій і внутрічерепну гіпертензію , вводять лазикс  — по 40-80 мг внутрішньомязево , осмотичні діуретики (манніт, сечовину), еуфіллін — по 10 мл 2,4 % розчину в 10 мл ізотонічного розчину натрія хлорида внутрівенно, кокарбоксилазу по 2-Змл внутрімязево, галідор по 2 мл 2,5% розчину внутрімязево, всередину глівенол — по 0,2 г 3 раза в день. Для покращення мікроциркуляції. Для  покращення  мікроциркуляції вводятт декстрани (поліглюкін, реополіглюкін, реоглюман), пентоксифіллін (агапурин). Реополіглюкин назначають по 400 мл внутрівенно крапельно. При тромбофлебіті використвують  великі дози антибіотиків і сульфаніламідів, по показанням антикоагулянти прямої та  непрямої  дії. Для купіровання септичного  тромбозу синусів рекомендують робити  внутрікаротидную інфузію  наступної суміші : 1500-1800 мл ізотонічного  розчину натрія хлорида, 150-180 мл 0,5% розчину новокаіна, 18 000-25 000 ЕД гепарина, 7 000-14 000 ЕД фібринолізина, антибіотики (бензилпеніциллин — 200-500 000 ЕД/кг массы тела, канаміцина сульфат — 1 — 1,5 г, левомицина сукцинат натрія — 1 — 1,5 г, цефалорідин — 4 — 6 г).

Кореляція нейрофізіологічних характеристик тремора із вегетативними розладами.

OLYMPUS DIGITAL CAMERA

Кореляція нейрофізіологічних характеристик тремора із вегетативними розладами.

к.мед.н. Олексюк-Нехамес Алла Григорівна

(зав.кафедрою клінічних терапевтичних дисциплін).

ВКНЗ ЛОР «Львівський інститут медсестринства та лабораторної медицини ім.А.Крупинського»,  кафедра клінічних терапевтичних дисциплін

Тремор – це мимовільне тремтіння кінцівок або всього тіла. Виникає в результаті пошкодження структур нервової системи, що мають відношення до регуляції м’язового тонусу і безпідставного контролю рухів (мозочок, базальні ганглії). Найчастіше є симптомом захворювання, тобто проявляється вдруге, на тлі основної патології, проте іноді може бути єдиним проявом захворювання. Тремор – це гіперкинез, який проявляється мимовільними коливальними ритмічними рухами частини (кінцівок, голови) або всього тіла в результаті постійного повторення скорочення і розслаблення м’язів [1,2]. Є одним з найбільш поширених екстрапірамідних розладів. Досить часто тремор носить сімейний характер, в деяких випадках він буває недоброякісним і має дуже тяжкий перебіг. Залежно від особливостей прояву виділяють такі основні форми тремору [3,4]. Статичний тремор (тремор спокою): присутній і найбільш виражений в спочиваючої ненапруженою м’язі. Динамічний тремор (акційний): з’являється або посилюється при активних рухах в м’язі: постуральний — з’являється або посилюється при підтримці будь-якої пози (наприклад, утримування випрямлених рук перед собою); тремор скорочення — з’являється або посилюється при підтримці скорочення м’яза (наприклад, тривале стискання кулака); [3,6,8]. Тремор спокою зазвичай має частоту 3,5-6 Гц. Низькочастотний (частіше всього 4-5 Гц) тремор спокою відноситься до типових проявів хвороби Паркінсона, а також багатьох інших захворювань нервової системи, що супроводжуються синдромом паркінсонізму, тому його часто називають паркінсонічним  тремтінням. Вторинний (симптоматичний) паркінсонізм (судинний, постенцефалітіческій, лікарський, токсичний, посттравматичний і т. д.) також, як правило, проявляється тремтінням (хоча воно менш характерно для судинних форм паркінсонізму), яка має такі ж характеристики, як і при хворобі Паркінсона (низькочастотний тремор спокою з характерним розподілом, перебігом і тенденцією до генералізації). [2,8.]. Постуральний тремор з’являється в кінцівки при її утриманні в будь-якій позі. Це тремтіння має частоту 6-12 Гц. До постуральному тремору відносять фізіологічний тремор (асимптомное тремтіння), посилений (акцентуйований) фізіологічний тремор, виникає при емоційних стресах або при інших «гіперадренергічних» станах (тиреотоксикоз, феохромоцитома, введення кофеїну, норадреналіну та інших препаратів), есенціальний тремор, а також тремор при деяких органічних захворюваннях головного мозку (важкі ураження мозочка, хвороба Вільсона-Коновалова, нейросифіліс). Наступний частий варіант тремору — так званий есенціальний, або сімейний тремор, який зазвичай буває більш повільним, ніж підсилений фізіологічний тремор. Есенціальний тремор може залучати кінцівки, а також голову, язик, губи, голосові зв’язки. Тремор посилюється при стресі і в тяжких випадках може призводити до інвалідизації хворого. Хворі з цим варіантом тремору часто мають близьких родичів, що страждають тим же захворюванням.Метою нашого дослідження стало вивчення нейрофізіологічних характеристик тремору і можливості їх використання з диференційною метою. При проведенні поверхневої електроміографії (ЕМГ) завдяки поверхневим електродам, у досліджуваної групи хворих з різними ознаками тремору на фоні паркінсонізму (числом 23 особи) виявлені неритмічні потенціали фасцикуляцій, що дозволило віднести їх до ІІ типу по класифікації  Ю.С. Юсевич (денерваційний тип ІІ). Крива була з дещо з більш урідженими та сповільненими феноменами кривих у порівнянні з контрольною групою. У контрольної групи реєструвалася інтерференційна крива І типу, за тією ж класифікацією, з частотою 389,5±50,6 мкВ в мязах на рівні передніх кінцівок і 470,5±44,3 мкВ — нижніх кінцівок. (Див. рисунок 1- дані програмного

забезпечення). 1. Поверхностная ЭМГ. Спонтанная активность. 1к: пр., Abductor hallucis, Tibialis, l4 L5 S1 Матеріали та методи дослідження. Дослідження проводилося за допомогою поверхневої електроміографії (ЕМГ) та електронейроміографії (ЕНМГ) (методика Ніколаєва С.Г., фірми Нейро-МВП, комп’ютерний нейросенсоміограф, програмне забезпечення фірми Нейрософт, за методикою Ніколаєва С.Г., 2003 р.).[9]. Електронейроміографічне дослідження включало запис ЕМГ з допомогою поверхневих електродів в стані спокою і максимального мязевого напруження з аналізом амплітудно-частотних характеристик кривих з m. thenar і  m. peroneus longu s. При проведенні стимуляційній електронейроміографії   (ЕНМГ) визначали амплітуду, латентність, тривалість М- і Н-відповідень, ШПІ по руховим волокнам волокнам n. medianus і n. peroneus.

Результати досліджень. Регістарція мязевої активності в стані спокою не виявила суттєвих різниць у амплітудних характеристиках у порівнянні з контрольною групою, але чітко спостерігалося урідження (зменшення частоти) інтеренференційної кривої при проведення поверхневої електроміографії (ЕМГ). (Комп’ютерний нейросенсоміограф, з програмним забезпеченням фірми Нейро-Софт,  стандартна стимуляційна  ЕНМГ  і поверхнева ЕМГ за методикою Ніколаева С.Г. 2003).  Проведення спектрально-частотного аналізу по методу Берг – Фурьє ми виявили зміщення частотного спектра кривих вліво з переважанням частот в діапазоні від 40 до 70 Гц (в нормі контрольної групи – 80-120 Гц), що підтверджує візуально урідження  кривих при проведенні поверхневої електроміографії (ЕМГ). Такі зміни структури інтерференційної кривої, у даної категорії хворих, очевидно обумовлені зменшенням кількості функціонуючих рухових одиниць на сегментарному рівні і синфазної роботи збережених рухових одиниць, при появі тремору. Зміни показників електронейроміографії мають однонаправлений характер. Відмічалося достовірне зменшення швидкості проведення імпульсу при проведенні проби (ШПІм – швидкість проведення по моторній порції нерва) по руховим волокнам на рівні верхніх кінцівок n. medianus і на рівні нижніх кінцівок  n. Peroneus складала  69,3±2,7 м/с (p<0,05), по n. peroneus — 71,5±2,4 м/с (p<0,05), в контролі — 50,04±2,4 и 55,01±2,15 м/с. Зростання швидкості проведення імпульсу (ШПІ) по периферичним нервам, вірогідно пояснюється розгальмуванням сегментарно-периферичного апарату в зв’язку зі зменшенням гальмівних сегментарних впливів по нисхідним ретикулоспінальним і кортико-спінальним трактам. Зміни функціонального стану пула спінальних мотонейронів відбувається внаслідок зменшення центральних гальмівних механізмів пояснюється також зниження порогу викликання рефлексу Гоффмана(Н-рефлекс), збільшення амплітуди Н-рефлексу.  При проведенні фонової електроміографії у хворих з тремором в мязах кисті і гомілки регіструвався ІІІ тип кривої ЕМГ з ритмічними залпами осциляцій частотою 6-7 Гц і амплітудою 2297±253 мкВ. Аналіз амплітудних параметрів кривої максимального м’язового напруження виявило асиметрію показників з збільшенням амплітуди на стороні рухових порушень з наступним її зниженням по ходу прогресування хвороби. Дослідження Н-рефлеку в ікроножних м’язах виявило асиметрію амплітуд Н-відповіді зі збільшенням амплітуди на стороні переважно рухових розладів, що привело до підвищення амплітуди на стороні переважно рухових порушень, що привело до підвищення величини співвідношення амплітуд Н- і М- вдповідей у відсотках (максимальна амплітуда Н-відповіді —  максимальна амплітуда М-відповіді Х 100%) на тій же стороні. На стороні переважно рухових порушень співвідношення Н\М складало 25,1±2,4%, на протилежній 15,1±2,7%.  Аналіз нейроміографічних показників у хворих з різними формами тремора, наприклад при перевазі ригідної форми не виявлено суттєвих змін. Підвищення амплітуди М- і Н- відповідей, пояснюється зменшенням нисхідних гальмівних впливів нігростіарного тракту на інтернейрони тонічного рефлексу розтягення і підвищенням збудливості спінальних мотонейронів. Розгальмування сегментарно-периферичного апарату приводить до зниження порогу збудження найбільш швидко провідникових шляхів, що обумовлює згодом підвищення швидкості проведення імпульсу по руховим (моторним волокнам) периферичних нервів на стороні переважних рухових порушень.

Висновок: 1.Застосування електроміографії (ЕМГ) та ЕНМГ електронейроміографії допомагає уточнити особливості перебудови сегментарно-периферичного апарату на фоні дисбалансу гальмівних та активуючих впливів, характерних для тремору, що визначає передумови для використання цих методів з метою динамічного спостереження і можливо в майбутньому для оцінки лікувальної тактики різних стратегічних аспектів. 2. Застосування  поверхневої електроміографії (ЕМГ) і стимуляційної електронейроміографії  (ЕНМГ) допомагає уточнити особливості перебудови сегментарно-периферичного апарату на фоні дисбалансу гальмівних та активуючих впливів, характерних для тремору, що визначає передумови для використання цих методів з метою динамічного спостереження і можливо в майбутньому для оцінки лікувальної тактики різних стратегічних аспектів при діагностиці есенціального тремору від інших видів тремору, що стає визначальним для лікувальної тактики.