Особливості депресивного синдрому в залежності від віку

351279661_2129973857

к.м.н. лікар невролог нейрофізіолог Олексюк-Нехамес А.Г.

Описані раніше прояви депресії ( у попередній публікації) бувають у дорослих. У дітей емоційний компонент не буває виражений. У дітей дошкільного віку депресія виявляється скорботною мімікою, тихим голосом. У дітей молодшого дошкільного віку при депресії бувають наступні ознаки: порушення поводження, млявість, втрата інтересу до ігор і навчання, погіршення засвоєння навчального матеріалу, дратівливість, уразливість, агресивність, прогули, зниження апетиту, схуднення, запори, нічний енурез. У літніх депресія носить тривожний характер, для неї характерні побоювання за своє здоров’я. Часто відвідують поліклініку, просять допомогти з запором і ранніми пробудженнями, на що їм часто поблажливо говорять, що це — звичайне явище в літньому віці. Це омана дуже поширена і відбиває розповсюджену точку зору: «Пожила і вистачить, а тепер не набридай».Але якщо бути достатньо прискіпливим вивчаючи причини стану визначеного як депресія, то можна знайти кілька вельми примітних та корисних фактів.
Депресія завжди (тобто у всіх без виключення випадках) пов’язана з втратою чогось важливого для людини, саме втратою. Continue reading

Внутрішньочерепна гіпертензія (патофізіологія і клініка ВЧТ)

40097к.м.н. невролог, нейрофізіолог Олексюк-Нехамес А.Г.

Під терміном ВЧТ –внутрішньочерепний тиск зазвичай розуміється якийсь рівномірно розприділений тиск в порожнині черепа. Часто ВЧТ розглядається як деякий рівномірно розприділений тиск у межах порожнини черепа. Звичайно це не так. ВЧТ однорідний і являє собою комплекс іррегуляторних порожнин, пов’язаних між собою. Ступінь зміни ВЧТ викликаної зміною об’єму головного мозку, можна охарактеризувати комплайєнсом, або схильністю до стискання, головного мозку. Інакше кажучи якщо комплайенс низький , то мозок щільніший або менше стискається. Регуляція мозкового кровотоку здійснюється за такими механізмами: Механізми регуляції мозкового кровотоку Continue reading

Арахноїдит: особливості проявів, прогноз, експертиза непрацездатності

image002К.м.н.  невролог нейрофізіолог Олексюк-Нехамес А.Г.

Арахноїдит (лептоменінгіт) — хронічний дифузійний аутоіммунний проліферативний спайковий процес переважно павутинної і м’якої оболонок мозку. Із клінічних і експертних позицій важливо розрізняти два патогенетических варіанти церебрального арахноїдиту (Акимов Г. А., Команденко Н, И., 1978; Лобзин В. С., 1983): Патогенез виникнення арахноїдиту. анатомічні особливості.Павутинна оболонка розміщена над звивинами головного мозку. Розділяє субдуральний і субарахноїдальний простір. В павутинній оболонці відсутні кровоносні судини. Вона складається з ендотеліальних клітин, коллагенових структур, арахноїдальних ворсин, пахіонових грануляцій. Ці структури здійснюють фіксацію головного мозку в порожнині черепа відтік ліквора із субарахноїдального просторуПавутинна оболонка характеризується значною проникністю. Continue reading

Особливості нейрофізіологічних феноменів в діагностиці когнітивних функцій хворих з гострими порушеннями мозкового кровообігу

Особливості нейрофізіологічних феноменів в діагностиці когнітивних функцій хворих з гострими порушеннями мозкового кровообігу

к.мед.н. Олексюк-Нехамес А.Г.
IMG_20150530_113834
Метою нашого дослідження є вивчення ефективності сомаксону (цитіколіну) хворих з ішемічними інсультами виявленими в лівій півкулі та впливу препарату на швидкість відновлення когнітивних функцій у ранньому відновному періоді. Методи обстеження. Обстежено групу 23 хворих з ішемічними інсультами, середній вік яких складав 59-69 років, (15 чоловіків, 8 жінок) яка отримувала на базі основного лікування сомаксон (цитіколін) по 1000 мг в/в 1 р. в добу 10 днів, і табл. наступні 10 днів.

Continue reading

Особливості змін параметрів голкової ЕМГ при патології нервово-м’язового апарату

Особливості змін параметрів голкової ЕМГ при патології нервово-м’язового апарату
автор: к.мед.н нейрофізіолог IMG_20130717_14583812Олексюк-Нехамес А.Г.
Тлумачення поняття «денервації» необхідне для нейрофізіологічного тракування процесу проведення голкової ЕМГ.
У функціональному відношенні рухова одиниця являється лабільним елементом.
При патології нервово-м’язового апарату зміни в кожному окремому відділі системи приводять до перебудови структури рухової одиниці (РО). При тривалому існуванні м’язових волокон без контролю розвивається денерваційне порушення. У цьому випадку спрацьовує система захисту – компенсаторна іннервація збережених нервових елементів.
Компенсаторна іннервація м’язових волокон попереджує їх загибель
Компенсаторна іннервація забезпечується:
1.Здатністю мотонейрону до сприйняття сигналу денервованого м’язового волокна;
2.Здатність аксону до розгалуження;
3.Здатністю термінальних гілок знаходити денервоване м’язове волокно
4.Здатністю термінальних гілок утворювати новий синапс
Спраутинг здійснюється двома шляхами:
Колатеральний – розгалуження в області перехватів Ранвьє
Термінальний – розгалуження кінцевого аксону; Велику роль у індукції спраутингу грає порушення зворотнього захвату аксонального транспорту. Реіннервація іде не лише в денервованому мязі. Відмічається перебудова РО у симетричних м’язах. Таким чином кожен денерваційний процес супроводжується реінерваційними змінами. Цікаво, що у процесі перебудови рухової одиниці може змінюватися і її функція. Волокна І типу можуть перетворюватися на волокна ІІ типу, тобто знову іннероваване м’язове волокно може прийти у відповідність з іншими м’язовими волокнами, що переважають в даній РО
Поняття стадій денерваційно-реінерваційного процесу
Нормальною вважається така гістограма розприділення (ПРО) потенціалу рухової одиниці, при якій максимальна і мінімальна тривалість ПРО, що зареєстрована у конкретному м’язі не виходить за межі ± 30% від нормативного показника середньої тривалості ПРО

Приклад програмного вікна при проведенні голкової ЕМГ приладом НЕЙРОМИАН НМА-401

Проведення голкової ЕМГ при обстеженні м’язів язика у дитини при спадковій сенсомоторній невропатії (визначення денервації мязів язика)

У випадку загибелі м’язового волокна
У випадку загибелі м’язового волокна і зменшення розмірів РО гістограма розприділення ПРО по тривалості має тенденцію зсуву вліво, при збільшенні РО (зміні їх розміру) –зсув вправо. Приклад реєстрації ПДЄ і виділення необхідних для аналізу кривих

І стадія денерваційно-реінераційного процесу
Регіструється при міогенних процесах і при деяких первинно-мязових захворюваннях так і при хронічних нейрональних або невральних процесах (при відсутності масивного ураження); відповіді зміни і у хворих з міастенією; Гістограма розприділення РО (потенціалу рухової одиниці) по тривалості зсунута вліво за рахунок зменшення ПДЄ; Число поліфазних ПРО може наростати при міогенних процесах; Середня тривалість ПДЄ знижена на 13-20%
Прогресуюча мязева дистрофія (І стадія денерваційного процесу)

Аналіз ПДЕ при II стадії денерваційно-реіннерваційного процесу.
ІІ стадія денерваційно-реінерваційного процесу
Характеризує подальше поглиблення патологічних змін в м’язах при відсутності компенсаторної іннервації.При міопатіях, поліміозиті, і хронічних ураженнях периферичних нервів, що супроводжуються атрофією м’язової тканини. ІІ стадія виявляється при хронічних нейрональних ураженнях і міастенії. Спонтанна активність відсутня.Гістограма зсунута вліво Поліфазія збільшується при деяких міогенних процесах
Середня амплітуда ПРО зменшується відносно норми на 21%
Первинно-мязові ураження
1. спадкова первинно-мязова патологія (Спадкові невропатії, прогресуючі мязеві дистрофії, міопатії) Запальні ураження м’язів при системних захворюваннях (дерматоміозит, поліміозит, системна червона вовчанка)
Вторинні дисметаболічні ураження м’язів – міопатичні синдроми (паранеопластичні, ендотоксичні, ендокринні дисгормональні)

Спінальна аміотрофія Вердніга-Гофмана 2-тип 1 рік і 8 місяців.
епідеміологія
Група нейромязових захворювань – клінічно і генетично гетерогенна група спадково-дегенеративних захворювань , що характериується прогресуючою мязевою слабістю і атрофіями. За даними Мартинюка В.Ю. 2005 р. в Україні зареєстровано 1540 людей, які хворіють нейромявими захворюваннями. Щорічно виявляють біля 200 нових хворих, смертність досить висока.Відома класифікація нейромязових захворювань 1988 року ВОЗ, і сучасна адаптована клініко-молекулярна класифікація (1999 р.)
Особливості діагностики спадкових захворювань
Первинно-мязові процеси приводять до зменшення числа м’язових волокон в РО, що проявляється в значному зниженні амплітуди і тривалості ПДЄ іноді у збільшенні поліфазії.
Внаслідок мембранних порушень виникають потенціали фібриляцій і повільні гострі хвилі (патологічні феномени).
Особливості диференційної діагностики
Найбільша кількість повільних гострих хвиль буде виявлятися при швидкому процесі: а саме – прогресуюча м’язова дистрофія, поліміозит.
Одним зі складних моментів голкової ЕНМГ являється диференційний діагноз між прогресуючою мязевою дистрофією і поліміозитом.
Обидва захворювання мають клінічно подібну картину. При голковій ЕНМГ виявляють прогресуючу загибель м’язових волокон з невеликою кількістю потенціалів фібриляції і повільних гострих хвиль.
ІІІ а стадія денерваційного процесу що може характеризувати прогресуючі мязові дистофії (див. малюнок)

При прогресуючій м’язовій дистрофії
► Рухові одиниці втрачають мязеві волокна до яких ідуть найбільш довгі терміналі аксону.

В результаті такої перебудови в РО виникає ядро з мязевих волокон з короткими терміналями, синхронізованість скорочення яких наростає, що робить потенціал “гострим” і високим. (На голкових пробах ЕНМГ)
На периферії РО ступінь синхронізації скорочення мязевих волокон значно падає, що обумовлює появу поліфазії в початковій і кінцевій частині потенціалу.

Для прогресуючої мязевої дистрофії характерно виникнення великої кількості низькоамплітудних потенціалів фібриляції, які виникають в результаті денервації функціонально недіздатних мязевих волокон. Виникають позитивні гострі хвилі в результаті загибелі мязевих волокон. В гіпетрофованих мязах виникають псевдоміотонічні розряди у вигляді груп фібриляцій.
При міопатіях без прогресуючого протікання відмічається мала спонтанна активність з переважанням потенціалів фібриляцій. Позитивні гострі хвилі рідко виявляються. ПРО змінюються по міопатичному типу. Поряд з потенціалом зниженої амплітуди можуть виникати потенціали підвищеної амплітуди. Це характерно для тривало протікаючих міопатичних процесів.Підвищення амплітуди ПРО супроводжується поліфазією. Причиною збільшення амплітуди являється процес псевдогіпетрофії волокон.

1. Потенціали фібриляцій і 3. гігантські ПДЄ

При електроміографічній діагностиці хворих з міопатіями характерні зміни ПРО і вираженість спонтанної активності відображають характер і ступінь гостроти процесу, але не являються характеристикою клінічної форми міопатії. Клінічна форма встановлюється на основі комплексного (клінічного, біохімічного, медико-генетичного і нейрофізіологічного ) обстеження
При поліміозиті
(І інших запальних уражень мязів) за рахунок масивної загибелі мязевих волокон, що знаходяться на різній віддалі від аксону, збільшується десинхронізація скорочення. Амплітуда потенціалів на початковій стадії захворювання різко знижується. Ступінь зниження амплітуди ПРО перевищує ступінь їх вкорочення.Вони мають розтягнуту форму і стають поліфазні.

В результаті лікування глюкокортикоїдами при поліміозиті в першу чергу починає підвищуватися амплітуда, зменшуватися число і кількість позитивних гострих хвиль і потенціалів фібриляції. Підвищення амплідути потенціалу можна спостерігати уже після п’ятого прийому адекватної дози преднізолону (при прийомі через день).
При запальному ураженні м’язів гостроту процесу відображає масивність спонтанної активності, яка проявляється у вигляді позитивних гострих хвиль.
Вторинні дисметаболічні ураження мязів
Характеризуються різною ступінню перебудови РО. Зміни не протікають ізольовано, а супроводжуються різними невральними порушеннями . Тому частіше всього перебудова РО відповідає ІІІа або ІІІб-ЕМГ стадіям. Такі процеси не мають специфічного характеру а носять однотипний характер.
Гострота процесу визначається ступенем спонтанної активності, із якої частіше зустрічаються потенціали фібриляції.
Найбільші зміни виникають при паранеопласичних процесах.
Достатньо цікавим є момент перебудови РО при дисгормональних змінах , які спостерігаються у клімактеричному і у пубертантному періоді. В такому випадку перебудова РО не має певної скерованості. Спонтанна активність мінімальна, появляються одиничні потенціали фібриляції. Виникає “мигання” денервації і реінервації яке приводить до непостійності стадій що виявлені в одному мязі при повторних обстеженнях
Вторинні ураження м’язів
Вторинні ураження мязів наступають при ураженні мотонейронів і аксонів як результат денервації. В процесі компенсаторної реінервації сусідні непошкоджені аксони дають додаткові розгалуження до денервованим мязовим волокнам, що приводить до виникнення “гігантських” ПРО на фоні зниження їх кількості, наростає відсоток поліфазії
При вторинних аміотрофіях
Характер змін картини ПРО дозволяє віддиференціювати аксональне (невральне) ураження від нейронального. Обидва процеси приводять до денервації і морфофунціональній перебудові РО. За механізмом розвитку і клінічних проявів вторинні м’язові ураження можна поділити на: 1. наслідки гострих травматичних уражень, 2. хронічно протікаючих аксональних процесів і віддалених травм, 3.протікаючого нейронального захворювання. ЕМГ, в нормі дитина 14 років з метою порівняння (див. мал.)

Гостре травматичне ураження
Проявляється повним електричним мовчанням м язу протягом 11-21 дня (при повній перерізці нерву). На 11-21 день виникають потенціали фібриляції. При збільшенні терміну денервації амплітуда ПФ наростає, оскільки міняється обмін речовин у мязевому волокні. На 14-21 день виникають позитивні гострі хвилі. Відмічено, що спонтанна активність виникає тим пізніше , чим проксимальніше ураження.
При повному розриві нерва
Реінервація може відбуватися за рахунок росту коллатералів. Як правило, ознаки компенсаторної іннервації виникають не раніше 2-ох місяців після травми.
За цей час збільшується частота потенціалів фібриляції і стають гігінтськими ПРО
При неповному розриві нерва
Неповний розрив –це (Випадінні числа аксонів) – ступінь компенсаторної іннервації визначається ступенем ураження.
У зв’язку з тим що, мотонейрони приймають участь у компенсаторній іннервації, функційно повноцінні, вони в стані забезпечити ефективну реінервацію. Виникають гігантські ПРО, поліфазія.

Якщо відбулося масивне ураження аксонів, то здорові аксони по ходу компенсаторної іннервації перегружаються мязевими волокнами і не в стані забезпечити наступну їх іннервацію.
Таким чином настає загибель частини мязових волокон, що проявляється появою повільних гострих хвиль, наростанням їх амплітуди і тривалості , що вказує на декомпенсацію процесу реінервації.
Протікаючий демієлінізуючий процес
Приводить до збільшення асинхронності скорочення мязевих волокон. Потенціали стають не стілько поліфазними, скільки “псевдополіфазними”. Тривалість і амплітуда їх підвищуються. Спонтанна активність (а саме -потенціали фібриляції, повільні гострі хвилі) м’язових волокон відсутня.
Поява потенцалів фібриляції і повільних гострих хвиль вказує на охоплення патологічним процесом осьового циліндру аксону.
Фібриляції А) двохвазні Б)полі фазні В) дифазний; г) початково негативний ІІ. Част. (Мал. внизу) — позитивні гострі хвилі

Хронічне нейрональне ураження
Характеризується функціональною неповноцінністю і загибеллю мотонейронів.
У самому початку ураження виникає неспроможність мотонейронів, що приводить до протікаючої денервації. Виникають потенціали фібриляції і повільні гострі хвилі.
Особливості діагностики
Клінічно захворювання може проявлятися не відразу, тому схожі зміни при хворобі мотонейрону виявляються рідко (схожу денервацію можна спостерігати наприклад, при хронічних порушеннях нервово-мязової передачі, на ранніх стадіях невропатій). Подальше протікання захворювання приводить до загибелі великої кількості мотонейронів, але функціонально збережені мотонейрони ще можуть приймати участь у компенсаторній інервації. Виникають потенціали фібриляції, повільні гострі хвилі, потенціали фасцикуляції.

Потенціали рухових одиниць, що реєструються в здоровому м’язі (а) і при різних ураженнях рухового апарату (б-д). (мал.4)

Потенціали рухових одиниць, що реєструються при нейронопатіях на початковій (а, б) і на пізній (в, г) стадії хвороби.
При деяких видах полінеропатій можуть регіструватися великі потенціали з нормальним і збільшеним числом фаз, а также псевдополіфазні потенціали. Схожі зміни виявлені при хронічних прогресуючих полінейропатіях, при порфірії. Щільність мязевих волокон в руховій одиниці при полінейропатії змінена пропорційно ступеня выпадіння числа аксонов і величині компенсаторної іннервації. Ступінь збільшення щільності мязевих волокон пов’язаний не з характером процесу а з вираженістю перебудови Рухової Одиниці (РО). Діагностично важливо, що найбільш типовою електроміографічною ознакою ураження мотонейронів являється збільшення амплітуди і тривалості РО і поява великих, збільшених поліфазних і псевдополіфазних потенціалів (мал. 4). Це приводить до значного збільшення їх середньої тривалості у порівнянні з віковою нормою, при чому воно корелює з вираженістю аміотрофій. На ранніх стадіях протікання патологічного процессу в клінічно інтактних або незначно уражених мязах виявляють вузкі потенціали «міопатичного» типу.
Особливість нейронального ураження
Особливістю нейронального ураження, це рано виникнення гігантських ПРО, з одночасним виникненням великої кількості повільних гострих хвиль (ПГХ), потенціалів фібриляції (ПФ), і потенціалів фасцикуляції (ПФц) – паталогічні феномени

Гігантські ПРО (див. мал.вгорі )
Достовірність голкової ЕМГ
Достовірність отриманих результатів забезпечується детальним дотриманням методики проведення і вірним вибором тестованих м’язів. З більшого числа трьохсот мязів необхідно вибрати власне ті, у яких найадекватніше виникають патологічні зміни.

Розглянуті на малюнку невральний, переднє-роговий і первинно-мязовий тип ураження: мають в клініці загальні ознаки:
М’язову слабість і атрофію м’язів. Загальними ЕНМГ ознаками являється зниження амплітуди максимальної М-відповіді і числа функціональних Рухових одиниць (РО), ступінь якого може бути приблизно однаковий. Диференційно- діагностичними ознаками, що дозволяють відмежувати спінальні неавральні і мязеві ураження це зниження велини швидкості проведення і амплітуд неавральних Рухових одиниць: при первинно-мязовому патологічному процесі ці показники залишаються нормальними, при неавральному — зниження амплітуди неаврального Викликаного потенціалу (ВП) поєднується зі сповільненням швидкості проведення по нерву (за виключенням так званої аксональної форми полі невропатії, при якій швидкість проведення по нерву незначно знижується або нормальна), при переднє роговому спінальному уражені швидкість прведення по нерву залишається нормальна а амплітуд неавральних ВП різко наростає, досягає гігантської величини (передусім стосовно нервів верхніх кінцівок). Звичайно діагностична і диференційно-діагностична ефективність ЕНМГ показників зростає коли вони враховуються в поєднанні з результати клінічного дослідження, даними власне вивчення біоелектричної активності мязів в режимі спокою і мязевого скорочення, завдяки тільки голковій ЕМГ.

Методично варто розділити процеси ураження на групи:
1) локальні ураження м’язів, що обмежені зоною іннервації нерва;
2)Широко розповсюджені ураження з охопленням декількох груп м’язів (кінцівка, плечовий пояс, тазовий пояс);
3) дифузні генералізовані патологічні процеси
У випадку локального ураження
Досліджують саму уражену ділянку мязу, або мяз що знаходиться в зоні ураження і обовязково самий дальній від місця уражння (краще на протилежній стороні)
У випадку широко розповсюджених процесів
Можна додатково обстежити один проксимальний мяз на наближеній зоні до ураження гомолатеральної кінцівки;
У випадку дифузних процесів
Досліджують не менше чотирьох мязів на кінцівках, використовуючи наступний підхід: по одному проксимальному і одному дистальному мязу на протилежних кінцівках (рука-нога); В таких випадках із дистальних мязів обстежують найбільші: передній великий стегновий мяз, згиначі кисті і пальців;
Особливості вибору м’язів для обстеження
Небажано використовувати мяз, що відводить мізинець на руці, так як після 20-ти річного віку у результаті вертеброгенних процесів в ньому уже можуть виникати патологічні зміни.
З проксимальних м’язів обстежують дельподібний, двохголовий м’яз плеча і чотирьохголовий м’яз стегна (одно з головок м’язу)
Додаткові методи аналізу при голковій ЕМГ
Метод аналізу окремих Рухових одиниць РО достатньо точний в плані оцінки характеру ураження РО (рухової одиниці). Проте він складний і потребує високої спеціальної підготовки спеціаліста. На практиці буває стани коли в силу технічних біологічних чи суб’єктивних причин не вдається зареєструвати необхідне для аналізу кількість РО. Так наприклад при ураженні передніх рогів спинного мозку РО залишається так мало що зареєструвати 20 РО неможливо. Або в силу особистісних якостей пацієнта не вдається довести до кінця дослідження. Особливо це стосується дослідження дітей і осіб контакт з якими затруднений.
Тому по ходу розвитку голкової ЕМГ поряд з класичим дослідженням РО був запропонований метод аналізу інтерференційного паттерну при відведені голковими електродами. (Willison R.G. 1964) основною методою аналізу являється положення про те що при рекрутуванні додаткових РО при скороченні мязу наростає частота слідування РО рухової одиниці, які в подальшому накладаються один на одну. За рахунок сумації активності окремих РО наростає частота піків і амплітуда інтерференційного паттерну. Так як при голковій ЕМГ ми реєструємо відповідь з малої ділянки мязу, тому можна сказати з певною ступінню вірогідності що ми вивчаємо закономірності з рекрутованої ділянки мязу. На основі закономірності рекрутування РО Willison R.G. встановив взаємозв’язок частоти і середньої амплітуди кривої. Willison R.G. помітив, що при первинно-мязових ураженнях відмічається переважне наростаня частоти слідування кривої на фоні незначного збільшення амплідути, при нейрогених процесах переважно наростає амплітуда , тоді як частота знижується. В якості параметру частоти він використав не кількість пересічення ізоліній (фаз) , а кількість поворотів (турнів) піків отриманої кривої. Для виключення можливих артефактів вся крива по амплітуді роз приділяється на два потоки. Перший потік зафіксований в межах 100 мкВ (±50 мкВ відносно ізолінії) другий потік відмічається вище даного коридору. Власне другий потік проводить аналіз поворотів і змін амплітуди турнів для оцінки середньої амплітуди. Частота турна і середня амплітуда розрахована для епохи тривалістю 1 с. Проба проводиться з дозованою загрузкою. Доля біцепса використовувався груз – 2 кг, а для мязів ноги – 5 кг. Таким чином хворий з ураженими мязами мусить створювати постійне зусилля протягом 1 с., з введенням в уражений мяз голкового електроду. Записані декілька епох з різним положенням голки. Отримані розраховані дані відкладаються на скаттерограму у вигляді залежності середньої амплітуди від числа турнів в прямокутній системі координат з утворенням «хмарки» розприділенн крапок. Такий аналіз називається «турно-амплітудний» . На сьогодні цей метод модифікований Stalberg E. Antony L. 1981 запропонували різну ступінь загрузки для мязів при різному положенні голки. Для маленьких дітей Smith D.P.L. Willison R.G. 1982 запропонував метод коротких епох. В даному випадку він запропонував епоху не 1 с. а різні по 100 мс., отриманих в результаті одного скорочення. Даний підхід дозволив дослідити мяз при одному проколі шкіри при різній ступені напруження мязу. При цьому можна отримати більшу кількість точок, які підвищують точність обмалювання так званої «хмарки» аналізу. На сьогодні турно-амплітудний аналіз проводиться автоматично з використанням комп’ютерних алгоритмів. Автоматично іде побудова скаттерграм. На основі дослідження були запропоновані алгоритми автоматичного порівняння отриманих даних і нормативної хмарки, які були апробовані для скринінгового аналізу.
Такий метод має переваги перед класичною голковою ЕМГ: 1. він є швидким. Методика застосовується для аналізу практично любого мязу, де можна отримати електроміограму. 3. Даний метод можна застосовувати у дітей у віці до 3-5 років, коли контакт утрудений. 4. Метод добре відтворюється достатньо простий і не залежить від ступеня підготування міографі ста. Проте має і ряд недоліків: 1.Це метод переважно графічного аналізу візуального. Метод являється орієнтувальним і дозволяє диференціювати характер ураження тільки у випадку достатньої вираженості ураження. 3. У випадку ефективної реінервації в начальній стадії неаврального процесу методика дає помилкові результати. Метод дозволяє диференціювати нейро- генний і первинно-мязовий процес, але не дає можливості оцінити вираженість ураження, активність процесу, ступінь компенсації. Метод не працює у різко ослаблених мязах , тобто рівень активності в 100 мкВ може бути не досягнутий. Тобто метод можна застосовувати як додатковий при проведенні голкової ЕМГ.

Когнітивні розлади (судинна деменція)

big_348089_science_brain and intellect_usaКогнітивні розлади
(судинна деменція)

к.м.н.  нейрофізіолог невролог Олексюк-Нехамес Алла Григорівна.  Проблема когнітивних порушень сьогодні стосується не лише осіб старшого віку але і середнього і молодого віку. Такому сприяє сучасний ритм життя і збільшення факторів ризику зовнішнього середовища. У всьому світі спостерігається тенденція до збільшенню тривалості життя і ріст розповсюдженості загальних для різних типів деменції факторів ризику виводить проблему когнітивних порушень при змінах головного мозку, обумовлених віковим фактором в розряд першочегових завдань . Перший опис судинної деменції виконаний 1672 р. ангілійським анатомом і лікарем Томасом Уіллісом , деменція отримала назву постапоплектичну. Створена  Загальноукраїнська науково-практична асоціація з проблем когнітивних порушень (2007 р.) Через два століття в 1907 р. Алоїс Альцгеймер вперше описав хворобу яка згодом стала носити його ім’я, охарактеризував її як пресинільну деменцію на відміну від мозкового атеросклерозу, який відмічався  у осіб похилого віку. З того часу хворобі Альгеймера і іншим дегенеративним хворобам уділялося більше уваги на відміну від судинної деменції. І лише за останнє десятиліття з розвитком інструментальних діагностичних методик увага спеціалістів  прикована знову до ролі судинних порушень в розвитку деменції ( Т.С. Міщенко 2008 ) . Роль судинного фактора навіть з допомогою сучасних нейровізуалізаціних методик важко оцінити , стали говорити про змішану деменцію – стан при якому СД існує з деменціями іншої природи ( як правило з ХА). Такий стан статистично  зустрічається до 30%  серед усіх випадків деменцій. В структурі судинних когнітивних порушень суттєве значення має постінсультна деменція (Т.С. Міщенко) відомо що перенесений мозковий інсульт підвищує ризик розвитку судинної деменції в 4-12 р. через три роки деменція діагностується в середньому у 25-30%  пацієнтів що перенесли інсульт, при наявності когнітивних розладів на момент інсульту і у 10-14% пацієнтів , якщо когнітивні порушення відсутні в анамнезі перед судинною катастрофою. Європі прямі і непрямі затрати на лікування одного пацієнта складають 55-75 тис. доларів США. Одного пацієнта з деменцією 13,5- 24 тис. дол. США займаючи друге і третє місце після затрат на лікування розсіяного склерозу. Вважається що судинна деменція підвищує ризик смерті в 2-3 рази, оскільки з моменту встановлення діагнозу людина живе в середьому 5-7 років .При прогнузуванні розвитку постінсультної деменції важливим являється виявлення фактору ризику , найбльш значимий серед яких – вік пацієнта: чим він вище , тим менша вірогідність розвитку деменції. Раніше виявлені когнітивні порушення підвищують ризик розвитку постінсультної деменції в 2-3 рази. Модифікованими факторами ризику загальними для інсульта, судинної деменції і хвороби Альгеймера  є  артеріальна гіпертензія, куріння, цукровий діабет, і гіперхолестеринемія. В розділі “Мозок”останньої  редакції рекомендацій Европейського товариства кардіологів по артеріальній гіпертензії (2007) відмічено, що наявність АГ у пацієнтів середнього віку підвищує ризик виникнення деменції в похилому і старечому віці. Тому всім хворим з АГ европейські єксперти рекомендують проводити скринінг когнітивної збереженості використовуючи шкалу MMSE. Серед факторів ризику. Серед факторів ризику особливо виділяється генетична схильність (аутосомно-домінантні спадкові мозкові геморрагії, сімейні судинні енцефалопатії, синдром CADASIL – церебральна аутосомно-домінантна ангіопатія з субкортикальними інфарктами, а також інші генетично обумовлені стани.  Велике прогностичне значення має локалізація і об’єм ураження, вираженість церебральної атрофії і дифузних змін білої речовини півкуль мозку( лейкореаз);Когнітивні порушення виникають при всіх підтипах ішемічного і геморагічного інсульту . Найбільшу вираженість вони мають при інсультах атеротромботичного кардіоемболічного генезу а також при лакунарних ураженнях. Не меншу роль грають “німі” інфаркти мозку і мікрогеморагії. Наявність перечислених факторів підвищує ризик розвитку постінсультної деменції. Також важливою залишається проблема приєднання хвороби Альцгеймера , що спостерігається часто і дозволяє говорити про змішаний характер деменції. В основі кардіальних причин розвитку гострих порушень мозкового кровообігу і когнітивних порушень лежать кардіоемболічні причини і механізми і зниження перфузійного резерву головного мозку, що відмічені при пароксизмах аритмії або надмірному зниженні артеріального тиску вночі. Німі ішемічні вогнища що виникають при цьому в речовині мозку, можуть приводити до розвитку когнітивного дефіциту; при цьому ушкоджуються глибинні відділи білої речовини і базальні ганглії.  (В.А. Яворська 2008). Одиночні лакунарні інсульти залишаються непомітними  як для лікаря так і для пацієнта , проте у спеціальних дослідженнях відзначено що поява множинних німих лакунарних інфарктів на протязі 3 місяців після перенесеної події в 6,5 рази збільшує вірогідність розвитку повторного інсульту і тяжкого когнітивного дефіциту.

Множинні інфаркти з таким розміром (об’єм – 3-10 см 3) більш небезпечні в плані розвитку судинних когнітивних порушень ніж крупновогнищеві (від 10 до 50 см 3) ураження мозкового волокна

 

 

 

Нейрофізіологічні феномени (ССВП) для прогнозування когнітивних функцій у хворих з гострою судинною патологією

258334Нейрофізіологічні  феномени (ССВП) для прогнозування  когнітивних функцій у хворих з гострою судинною патологією

 к.мед.н. Олексюк-Нехамес А.Г. (запитання 0677452596)

В країнах Заходу та в Україні епідемія атеросклерозу і її клінічні наслідки – захворювання серця та інсульт – основні причини приблизно 50% смертей. Отже профілактика та лікування судинних захворювань та сповільнення атерогенезу являються одною з основних завдань анти старіння. Для успішної боротьби з цим захворюванням необхідні довготривала зміна способу життя, профілактичні заходи скеровані на зниження фактору ризику розвитку серцево-судинних захворювань, поглиблення діагностичного обстеження перед початком та під час  і після лікування, а також безпечний контроль. Проблема інсульту залишається одною із гострих в сучасній охороні здоров’я, що пов’язано з  значною частотою розвитку даної патології  і значними наслідками для пацієнтів та суспільства(високий рівень інвалідизації і сметроності). У 1998 році в світі від інсульту померло 5,1 млн. людей і у 15 млн. був зареєстрований несмертельний інсульт [1]. Очікуваний рівень до 2020 року рівень смертності від інсульту по прогнозам ВОЗ складає 7,5 млн. людей [1]. На сьогоднішній день встановлені основні механізми послідовних змін функціональних змін функціонального стану і морфології мозку, що виникають на фоні ішемії. Вивчення морфологічних і біохімічних змін в центральній нервовій системі при церебральній недостатності дозволило встановити що одною із складових патогенезу пошкодження мозкової тканини являється трофічна дизрегуляція, що приводить до ініціації каскаду патобіохімічних реакцій, які ведуть до загибелі нейронів по механізмам некроза і апоптоза. Вважається, що в регуляції клітинного гомеостазу зрілої мозкової тканини ключову роль грає  процес програмованої загибелі нейронів [2, 4, 5].

Метою нашого дослідження стало вивчення ефективності впливу включення в лікування гліатиліну у хворих з ішемічними інсультами з інфарктами з інфарктами виявленими в лівій півкулі на відновлення втрачених функцій у ранньому відновному періоді.

Методи обстеження.

Було обстежено групу хворих з ішемічними інсультами – кількістю 23 хворих середній вік яких складав 59-69 років, (15 чоловіків – та 8 жінок) яка отримувала на базі основного лікування гліатиліну (холіна альфосцерат) фірми ITALFARMACO по 1000 мг довенно, на протязі 15 днів, з переходом на таблетовану форму гліатиліну в дозуванні 400 мг на протязі 10 днів. Центральна холінергічна дія гліатиліна, заключається в його здатності трансформуватися у вільний холін (Abbati, 1992). Гліатилі підвищує рівень АцХ в гіпокамппі, стріатумі (Imperato, et al., 1990), підвищує активність холінацетилази, особливо, в структурах гіппокампа (Amлаenta, 1994), збільшує щільність М-1 холінорецепторів (гіппокампу), та не впливає на численний склад М-2 рецепторів (Amenta, 1994); Гліатилін знижає вікові втрати волокон Пуркіньє в мозочку (Ricci, 1992); Сприяє лібералізації гормона росту (Casanueva et al 1983);

В нашому дослідженні інша група порівняння складала 20 хворих з ішемічними інсультами у з переважною локалізацією у лівій півкулі. Критеріями включення в дослідження явились: верифікування цереброваскулярного захворювання, підтвердженого результатами КТ\МРТ з показниками по короткій шкалі оцінки психологічного статусу (MMSE mini-mental state examination) від 24 до 28 балів і індексом маси тіла від 18 до 35кг\м2. Статистичні показники оцінені завдяки критерію Стьюдента, обчислення проводилося завдяки компьютеризованій програмі Statistika. Основну групу хворих для оцінки стану кори при інсультах використовували методом викликаних соматосенсорних потенціалів (ССВП) при стимуляції серединного та великого стегнового нерва до лікування та після, та методом стимуляційної електронейроміографії — проби «Н-рефлекс» [3]. Дослідження проводилося завдяки комп’ютерному нейросенсоміографу «НейроМВП» фірми «Нейро-Софт», виробництво Росія, 4-канальний, професійна версія. Використовувалися поверхневі чашкові стандартні електроди зі змінною віддаллю, (комплектуючі фірми Нейро-Софт, Росія) [4]. Стандартне дослідження периферичної нервової системи здійснювалося за методикою С.Г. Ніколаєва, 2003 р. [3, 4].

Результати дослідження.

Основна група хворих (n=23) з інфарктами виявленими в лівій півкулі, з оніміннями та парезами правої руки.  При стимуляції серединного нерва лівої руки виявлено до лікування чітка периферична відповідь N10 -8,6 мс, таламічна відповідь P18 та чітка відповідь у корі у вигляді комплексу N20 – P23 з латентністю 17,6 – 20,6 мс. Звертає увагу на себе збереженість піків N 30 (32мс), P45,виражених як у відведеннях C4-Fz так і у відведеннях Erbi-Fz пов’язаних з активацією асоціативних та підкіркових зон мозку. В більшості віпадків, у 56,8% (13) хворих  основної групи спостерігається наростання міжпікового інтервалу компонентів P38 — N22, яке досягає до 89,6±1,2 мс (при нормі 9,2±0,45 (вірогідність р≤0,05)  (мс), яке відповідає формі активації нейрональної активності. Дані параметрів ССВП у хворих з ішемічними інсультами двох груп обстеження приведені у таблиці 1.

На момент обстеження після проведення курсу лікування з долученням гліатиліну до основної схеми лікування, було виявлено зміни вищезгаданих параметрів,  у вигляді вирівнювання між пікового інтервалу компонентів P38 — N22 до 10,9±0,8 мс. Клінічно хворі відмічали при огляді покращення пам’яті, уваги, зменшення болю голови, покращення настрою. Тоді, коли у групи порівняння хворих, які не отримували додатково гліатилін, параметри комплексу N20 – P23 з латентністю 15,6±0,78 мс, міжпіковий інтервал компонентів P38 — N22, який становить 56,2±0,97 мс. Хоча клінічно стан хворих покращувався, проте без чітких та виразних покращень пам’яті.

інші — більш детальні особливості аналізу даних првиведені будуть у публікації. запитання: olekalla@gmail.com

Публікація матеріалів науково-практичної конференції з міжнародною участю «Сучасні аспекти діагностики та лікування захворювань нервової системи»

Публікація «Роль електронейрофізіологічного дослідження у ранній діагностиці поліневропатій у дітей» — автор: к.м.н. лікар невролог, нейрофізіолог Олексюк-Нехамес Алла Григорівна. Київ — 2013. Текс доповіді повторює вказану інформацію. (проте є уточнення щодо ролі ВССП). 

Безимени-12-3Безимени-2-2

Радикулопатії, діагностика екстравертебральних синдромів

Радикулопатії,  діагностика екстравертебральних синдромів, (особливості будови зв’язок)(дегенеративно дистрофічні ураження хребта та неврологічні ускладнення у вигляді ураження периферійної нервової системи). Автор : к.мед.н.  Олексюк-Нехамес Алла Григорівна (запис на консультацію 0677452596) На сучасному етапі прийнято вважати ,  що  дегенеративно–дистрофічні  хворювання  хребта – найбільш розповсюджені  хронічні захворювання , що харектеризуються  прогресуючим  дегенеративно–дистро­фічними змінами  тканин  хребтових сегментів  –деградацією  тканин міжхребцевих дисків , суглобів, звязкового апарата, кісткової тканини  хребта , в гірших хронічних і запущених випадках  проявляється важкими ортопедичним , неврологічними  і вісцеральними  порушеннями нерідко приводять до втрати працездатності . Особливості будови звязкового апарату хребта.Знання особливості анатомії руху хребта забезпечують розуміння його біомеханіки  Всі хребці сполучені між собою при допомозі не лише хрящів але і суглобів зв’язок та м’язів, які можуть бути зміненими в бік розслаблення та гіпертрофії. Тіла хребців (крім атланта і осьового) сполучаються міжхребцевими дисками. Анатомічний комплекс що складається із двох хребців і одного м\х диску, двох відповідних дуговідросткових суглобів та зв’язок, що розміщені на даному рівні – представляє собою – руховий сегмент. Кіфоз. Поперековий відділ хребта в розрізі, будова зв’язкового апарату, задня поздовжня зв’язка, жовті зв’язки, Кожний міжхребцевий диск складається із  периферичної частини – фіброзного кільця і центральної частини – студенистоподібного ядра. В атлантопотиличному та атлантоосьовому суглобах міжхребцеві диски відсутні.  Атлантопотиличний суглоб складається з двох мищелкових суглобів еліпсовидної форми. Рухи в ньому – фронтально і сагітально. Атлантоосьовий суглоб складається із чотирьох суглобів – двох парних  — бокових і двох середніх – переднього і заднього. В даному суглобі іде обертальний рух. Позаду зуба осьового хребця натягнуті дуже міцні та  потужні зв’язки, які запобігають травматизації спинного мозку. Передня продольна зв’язка – охоплює передньобокові поверхні тіл хребців, і дещо щільно  сполучена з диском і стисло з тілами хребців біля місця їх з’єднання з крайовими каймами. Ця зв’язка натягнута слабше, вона менше – не достатньо  міцна, ніж звязки в грудному та поперековому відділі. Задня продольна зв’язка іде по задній поверхні тіл хребців і дисків в порожнині хребтового каналу. Вона сполучена з  тілами хребців нещільною клітковиною, в якій закладене венозне сплетення, що приймає вени із тіл хребців. Жовті зв’язки та їх роль для руху в хребті.Між поперечні зв’язки парні, сполучають верхівки поперечних відростків. Крім фіброзних волокон у вказаних зв’язках є еластичні жовті зв’язки, які разом з дисками забезпечують еластичність  хребтового стовпа. Жовті звязки сполучають дужки хребців і суглобові віростки. В силу своєї еластичності — ці зв’язки наближають хребці, і протидіють зворотньо направленій силі студенистоподібного ядра, намагаючись збільшити віддаль між хребцями.Роль жовтої зв’язки Жовтої зв’язки не має між дугами атланта і епістрофея а утвори між цими дугами називаються атлантоепістрофеальною мембраною. Між цією мембраною і задньою поверхнею суглобового відростка залишається простір що пропу скає другий шийний нерв.Між остистими та поперечними відростками і між дугами хребців натягнуті короткі але еластичні . Має  значення:  Васкуляризація спинного мозку, розташування задньої серединної артерії, передньої спінальної артерії, задньої корінцевої артерії, вентральна бокова артерія, вентральна корінцева артерія. Слабкі точки фіброзного кільця: задньо-серединна слабка точка. Задне-латеральна слабка точка. Інші можливі причини больового синдрому в поперековому відділі хребта при ішиалгі Защемлення одно чи багатьох корінців спинномозкових нервів може бути наслідком не лише зміненого диска але і спондильозних кісткових виростів з різним ступенем стеноза бокових пазух і міжхребцевого канала, з гіпотрофією апофізіальних суглобових поверхонь або з причини виникнення спінального арахноїдиту.Інші причини больового синдрому:Артрит. Остеоартрит  (зокрема,  множинна спондилітна каудальна радикулопатія представляє собою другий варіант гіпертрофічного артрита, як і вроджене звуження каналу поперекового відділу хребта, на рівні LIV- LV  приводить до індивідуальної схильності або до розриву м\ж д.або до артрозу..Анкілозуючий спондилоартрит  — артрит (Марі-Штрюмпеля)Ревматоїдний артритХвороба Педжета.Інші деструктивні захворювання: пухлинні, інфекційні і метаболічні. (соматичні)Одна із причин болю – злами та травми тіла хребця. Гострі  болі  в спині різної  етіології та інтенсивоності  спостерігаються  у 80–100% населення. Біля  40%  хворих  звертаються  за медичною допомогою . Відомо, що  після 30  років  кожна   пята людина в світі  страждає  дискогенним радикулітом,  що являється  одним із синдромів дегенеративно–дистрофічних захворювань хребта.Серед структурних  змін  хребта що викликають болі в спині , можна виділити наступні :грижі пульпозного ядра;Вузький хребтовий канал (звуження хребтового каналу);нестабільність внаслідок  дискової або екстрадискової патології;мязево–тонічний  або міофасціальний синдром. Проведенні дослідження  встановили , що  80% часу хребет перебуває у вимушеному положені (півзігнутому). Тривале перебування в такому положенні положении викликає розтягнення мязів згиначів  спини  і  зниження їх тонуса.Вертеброгенні причини дорсалгій [Вознесенская Т.Г., 2004 г.]: – це дегенеративно–дистрофічні  захворювання  хребта та їх прояви  – грижи  (кили) дисків, деформуючий  спондильоз, сподилоартроз. В більшій ступені  з больовим  синдромом ассоційовані   захворювання , не  повязані з з дегенеративно – дистрофічними захворюваннями  хребта: сакралізація, люмбалізація, анкілозуючий спондиліт, остеопороз, хвороба Бехтерева.Це один із основних факторів які приводять до виниркнення дегенеративно- дистрофічних  захворювань хребта. (часткова лекція по вертеброгенній патології)

Антифосфоліпідний синдром, етіологія, патогенез, діагностика


Антифосфоліпідний синдром, етіологія, патогенез, діагностика

Автор: к.м.н.  нейрофізіолог невролог Олексюк-Нехамес А.Г. (запис на консультацію 0677452596) Антифосфоліпідий синдром  — АФС — симптомокомплекс що включає рецидивуючі венозні і артеріальні тромбози, різні форми акушерської патології, тромбоцитопенію, різні неврологічні серцево-судинні гематологічні порушення, серологічними маркерами яких є антитіла до фосфоліпідів (ФЛ) до кардіоліпіну, вовчаночний АГ(ВА), β-глікопротеїн-1-коферментозалежні антитіла.Етіологія, патогенез/ В основі розвитку АФС лежить утворення в організмі у високому титрі бімодальних антитіл, що взаємодіють з негативно зарядженими мембранними фосфоліпідами і пов’язаними з ними глікопротеїнами.Патогенез розвитку АФТФеномен біологічної неправдивої позитивної RW (Б-ЛПРВ) описаний при відсутності будь яких ознак сифілітичної інфекції і зустрічається в двох основних варіантах: — гострому і хронічному; В першому випадку у хворих з несифілітичною інфекцією зникає він з виздоровленням через 6 місяців. У другому може зберігатися протягом багатьох років при відсутності видимого причиного фактора.На початку 50-их років встановлено що хронічна Б-ЛПРВ часто є при СКВ 30- 44% далі знайдений волчаночний антикоагулянт – фактор який знаходять в плазмі хворих СКВ і інгібує згортання крові. Виявлено що цей фактор –імуноглобулін, вплив якого на комплекс “протромбін-тромбін” реалізується через взаємодію з фосфоліпідною порцією протромбін –активованого комплексу.Класифікація антифосфоліпідного синдрому1. Клінічні варіанти:Первиний АФСВторинний АФС:При ревматичних аутоімунних захворюванняхЗлоякісних новоутворах Застосуванні лікарських препаратів Другі варіанти: катастрофічний АФС;ряд  мікроангіоатичних синдромів (тромботична тромбоцитопенія, гемолітико-уремічний синдром, ) синдром гіпотромбінемії;

2 серологічні варіанти: серопозтивний АФС з аКЛ\ або ВАСеронегативний; з IgM aФЛ реагуючими з фосфатидилхолыном;З АФС реагуючими з β-2-ГП -1 кофактор залежними аФЛ.

Головна особливість АФС являється висока ангіотропність і тромбогенність. В дебюті цього синдрому частіше домінують цереброваскулярні ураження – від зниження памяті , постійної болі голови, мігрені, перехідних порушень мозкого кровообігу і зору до тромбозів судин мозку, синусів, тромботичних інсультів, епілепсії і синдрому Снеддона, дебютними можуть бути і флеботромбози кінцівок ( з ТЕЛА і без неї) синдром Рейно

Моменти, на яких варто зупинитися при формуванні анамнезу хворого з АФС Спадковість Наявність у родичів: -ревматичних захворювань -Рецедивуючих інсультів (у віці до 50 років);  -Рецедивуючих інфарктів (особливо у віці до 50 років)  -Рецедивуючого тромбофлебіту  -В анамнезі спонтанні аборти, еклапмсія, прееклампсія  -Існує схильність до розвитку АФС  інфекції  У випадку якщо хворому раніше визначались аКЛ(антитіла до кардіоліпіну) а чи був зв’язок з  виявленням антитіл з загостренням хронічної інфекції або з розвитком гострої інфекції.  Поява антитіл до фосфоліпідів (аФЛ) при інфекціях часто не супроводжувалась утворенням тромбозів.  Прийом лікарських засобів  Гормональних контрацептивів  Новокаінаміду  Хінідину  Гідралазину (входить в склад апрессину)  Психотропних середників  Прийом деяких середників може викликати волчаночний синдром (диф. Діаностика з червоним вовчком). або сдатністю до підвищення вироблення антитіл до фосфоліпідів.   Клінічні прояви антифосфоліпідного синдрому з боку шкіри:— сітчате ліведо – це судинна сітка у вигляді синюватих плям на гомілках, стегнах, китицях, особливо добре видима при охолодженні;-тромбоз одної центральної вени;Геморагії і інфаркти;Поверхнева сип у вигляді точкових геморагій; що нагадує васкулітНекроз шкіри дистальних відділів кінцівок;Хронічні виразки кінцівок Крововиливив піднегтеві ложа; Шкірні вузлики; Підошвова і долонна еритема; Великі судини- синдром верхньої порожнистої вени – різке почервоніння обличчя взування судинСиндром нижньої порожнистої вениСиндром дуги аорти- різко підвищення АТ на руках і ногах, велика різниця мінімального АТ на руках і ногах, шум на аорті.  Кістки: Асептичний некроз Транзиторний остопороз у відсутності прийому глюкокортикоїді.  Нирки:Тромбоз ниркової артеріїІнфаркт ниркиВнутріклубочковий тромбоз (ниркова тромботична мікроангіопатія) з розвитком гломерулосклерозу і хронічної печінкової недостатності : очі  Тромбоз вен сітківки  Тромбоз артерій і артеріол сітківки  Атрофія зорового нерва Інфаркти сітківки Дрібні ексудати які виникають внаслідок оклюзії артеріол сітківки наднирники. Тромбоз центральної вени. Геморрагії і інфаркти.Наднирникова недостатність. Хвороба Аддісона (якщо хворий дістає глюкокортикостероїди діагностика наднирників досить утруднена. Акушерська патологія.Звикле невиношування вагітності – спонтанні аборти ( наявність 2 і більше спонтанних абортів) Внутрішньоутробна загибель плоду  Гестоз, особливо важкі його прояви прееклампсія і еклампсія  — хорея вагітних  Затримка внутріутробного розвитку плоду  Передчасні пологи;  

Лабораторні критерії при АФС  антитіла до кардіоліпіну Ig G IgM сироватці середніх і високих титрах виявляють в 2 рази протягом 6 тижнів при визначенні з допомогою стандартизованого імунноферментного методу, що дозволяє визначити залежні від β-2-глікопротеїну антитіла.  Лабораторні критерії при АФС ВА (волчаночний антикоагулянт) що виявляють в плазмі 2 рази протягом 6 місяців стандартизованим методом, включаючи наступні етапи: видовження залежного від фосфоліпідів згортання крові при застосуванні скринінгового тесту (активоване часткове тромбопластиновий час, каоліновий тест)

Для постановки достовірного діагнозу АФС необхідно 1 клінічний і 1 лабораторний критерій.

Профілактика і лікування АФС  Профілактика і лікування тромбозів при АФС – не менш складно, ніж його коректна діагностика. Це пов’язано з неоднорідністю патогенетичних механізмів, що лежить в основі  АФС, Поліморфізмом клінічних проявів відсутністю достовірних клінічних і лабораторних показників.  Рекомендації по профілактиці і лікуванню тромбозів у хворих з АФС/ Для АФС характерно високий ризик рецедивування тромбозів, велике число хворих потребує проведення профілактичної антикоагулянтної терапії протягом тривалого часу, іноді пожиттєво. Виключення складають хворі зі стійкою (протягом декількох років) нормалізацією рівня аФЛ (антитіл до фосфоліпідів) у відсутність рецедивів тромбозів. Проте і в такому випадку ризик рецидивування тромбозів не можна повністю виключити і хворі потребують постійне динамічне спостереження і вірогідно низьких доз аспірину.  Збільшення рівня аФЛ у відсутність клінічних ознак

Одним з суперечливих питань залишається питання про доцільність профілактичного лікування хворих з позитивними результатами аФЛ, але без клінічних ознак АФС. Достовірних прогностичних факторів ризику (або рецедивування) тромбозів і акушерської патології не встановлені. Виділяють окремі фактори ризику при розробці таких хворих.  За думкою більшості різних дослідників у осіб з високим рівнем аФЛ у сироватці крові, але без клінічних ознак АФС (у вагітних без акушерської патології в анамезі) можна обмежитися назначенням низьких доз аспірину. Проте певний ризик розвитку тромботичних ускладнень обумовлює необхідність динаміче спостереження таких хворих. Додатковий профілактичний момент можуть мати амінохінолові препарати (гідроксихлорохін) .  Фактори ризику тромбозу при АФС. Відомо що поряд з протизапальним ефектом гідроксихлорохин дає певний антитромботичний і (подавляє адгезію і агрегацію тромбоцитів, зменшує розмір тромба) гіполіпідемічний еффект.Проте хоча застосування гідроксихлорохіна дозволяє знизити частоту тромботичних ускладнень, невідомо наскільки доцільно використання цього препарату у людей з високим вмістом аФЛ при відсутності інших захворювань.  Рекомендації по лікуванні жінок з АФС. Група 1 З АФС але без неплацентарних тромбозів (наприклад тромбоз глибоких вен в анамнезі) Група 2  З аФЛ і невиясненими спонтанними абортами (до 10 тижнів гестації) в анамнезі (два і більше) Група 3. з АФС з неплацентарними тромбозами в анамнезі (часто застосовує варфарин). Група 4. тільки аФЛ без попередньої вагітності з одним епізодом невиясненного спонтанного аборта до 10 тижнів гестації без тромбозів в анамнезі Аспірин (81 мг\добу) з моменту зачаття+нефракційний гепарин (10 000 Од кожні 12 год. З моменту документованої вагітності (через 7 тижнів піл гестації) до моменту пологів. Відновити лікування гепарином (або варфарином) через 12 год після пологів протягом 6 тижнів. Окрім нефракційного гепарину можна  використати низькомолекулярний гепарин (єноксіпарин по 1 мг\кг або дальгепарин 50 од на 1 кг один раз в день) з наступним підбором дози в кожному триместрі. При збереженому ризику передчасних пологів замінити низькомолекулярний гепарин нефракційним гепарином як можна раніше (до 6 тижнів гестації) відмінити варфарин і назначити нефракційний гепарин з низькими дозами аспірину.Зауваження: Всім хворим що приймають гепарин варто приймати препарати кальцію (1500 мг\добу) і вітамін D (800 МЕ\добу) для профілактики остеопорозу;При неефективності стандартної терапії в період наступної вагітності доцільно довенно введення імуноглобуліна (по 0,4 г\кг протягом 5 днів кожного місяця вагітності).Тактика лікування варфарином при АФС така сама як і при інших тромбофлібітах – початкова доза 5-10 мг\добу протягом перших 2 днів, а далі з врахуванням МНО підбір оптимальної дози . Назначення такої дози рекомендоване оскільки рідко приводить до надлишковій антикоагуляції (збільшення МНО >3) і транзиторній гіперкоагуляції, остання виникає через зниження білку С протягом перших 36 год. Лікування варфарином.

 

Лікування варфарином дозволяє надійно попредити рецедиви венозних тромбозів, проте деяким хворим з артеріальними тромбозами воно недостатньо ефективно.

В таких випадках рекомендовано комбінована терапія непрямими антикоагулянтами і низькими дозами аспірину (або дипирадамолу) , яка найбільш виправдана у осіб молодого віку без факторів ризику кровотеч (вторинний АФС, порушення функції тромбоцитів пов’язане з наявністю ВА дефекти протромбіну).Варто обов’язково відмітити, що припинення прийому непрямих антикоагулянтів , як правило приводить до рецедиву тромбозів (іноді до розвитку катастрофічного АФС) причому ризик повторних тромбозів високий в перші 6 місяців після відміни антикоагулянтів.Прийом непрямих антикоагулянтів пов’язаний з можливим ризиком розвитку кровотеч, особливо при МНО >4 і у хворих з такими факторами ризику кровоточивості як похилий вік , неконтрольована артеріальна гіпертензія (систолічний тиск >180 мм рт ст, діастолічний > 100 мм рт ст), виразкова хвороба шлунка, прийом акоголю, прийом нестероїдних протизапальних середників.Центральне місце в лікуванні гострих тромботичних ускладнень при АФС займає прямий антикоагулянт – гепарин і особливо препарати низькомолекулярного гепарину.

Якщо хворий до того не отримував непрямих антикоагулянтів, то їх варто назначати протягом перших 24-48 год. Від початку гепаринотерапії. Лікування гепарином варто застосувати у хворих до моменту досягнення МНО в межах 2-3.

У хворих з ризиком розвитку рецедивування тромбозів протягом тривалого часу повинна проводитися профілактика з використанням низькомолекулярного гепарину.

Для лікування катастрофічного АФС використовується весь арсенал методів інтенсивної і протизапальної терапії , що застосовується для лікування критичних станів при ревматичних хворобах. Ефективність терапії залежить від можливості усунути фактори, що провокують її розвиток.

Розвиток цього синдрому (АФС) фактично являється єдиним абсолютним показом до проведення сеансів плазмофорезу у хворих з АФС , який варто поєднувати з максимально інтенсивною антикоагулянтною терапією.

Варто відмітити суттєві переваги низькомолекулярного гепарину , які майже витіснили нефракційний гепарин при лікуванні венозних тромбозів і акушерській патології у жінок з АФС. Лікування аспірином і гепарином дозволяє знизити ризик розвитку венозних і артеріальних тромбозів, які нерідко розвиваються у хворих з АФС на фоні вагітності. Використання непрямих антикоагулянтів протипоказано.

Гематологічні ускладнення. Помірна тромбоцитопенія нерідко спостерігається у хворих з АФС , не вимагає спеціального лікування. При вторинному АФС  рамках СКВ тромбоцитопенія добре компенсується ГК амінохіноловими препаратами а в резистентних випадках  низькими дозами аспірину. Тактика лікування резистентно важкої тромбоцитопенії (менше 50-10 9\л) що створює загрозу кровотеч не розроблена до кінця. Цим хворим наряду з застосуванням ГМ у високих дозах доцільне введення імуноглобуліну.