Арахноїдит: особливості проявів, прогноз, експертиза непрацездатності

image002К.м.н.  невролог нейрофізіолог Олексюк-Нехамес А.Г.

Арахноїдит (лептоменінгіт) — хронічний дифузійний аутоіммунний проліферативний спайковий процес переважно павутинної і м’якої оболонок мозку. Із клінічних і експертних позицій важливо розрізняти два патогенетических варіанти церебрального арахноїдиту (Акимов Г. А., Команденко Н, И., 1978; Лобзин В. С., 1983): Патогенез виникнення арахноїдиту. анатомічні особливості.Павутинна оболонка розміщена над звивинами головного мозку. Розділяє субдуральний і субарахноїдальний простір. В павутинній оболонці відсутні кровоносні судини. Вона складається з ендотеліальних клітин, коллагенових структур, арахноїдальних ворсин, пахіонових грануляцій. Ці структури здійснюють фіксацію головного мозку в порожнині черепа відтік ліквора із субарахноїдального просторуПавутинна оболонка характеризується значною проникністю. Субарахноїдальний простір представляє собою проміжок між павутинною і судинною оболонками. В ньому знаходяться ліквороносні канали і комірки , що здійснюють циркуляцію ліквору. Продукція ліквору відбувається у судинних сплетеннях шлуночків, циркуляція ліквору – в шлуночках цистернах , ліквороносних каналах і субарахноїдальних комірках. Оболонки мозку мають захисну функцію, лікворогематичний, лікворотканевий, гістогематичний, бар’єр. Лікворогематичний бар’єр сприяє відтоку цереброспінальної рідини з субарахноїдального простору, лікворотканевий здійснює обмінні процеси між цереброспінальною рідиною і тканевими елементами м’якої мозкової оболонки, яка з нею межує. Гістогематичний барьєр сприяє обмінним процесам між кровью капілярів і тканевими елементами твердої мозкової оболонки. Павутинна оболонка спинного мозку більше тонка, пристосована до змін об’єму субарахноїдального простору спинного мозку, зв’язаним з переміщенням цереброспінальної рідини. Субарахноїдальний простір спинного мозку фіксує положення спинного мозку. Можливе виникнення спайок між павутинною і мякою оболонками мозку а також між ними і речовиною головного і спинного мозку. Спайковий процес може привести до утворення кист. Кисти можуть бути більшими і обмеженими, наповненими прозорою рідиною. Відток ліквора відбувається через павутинну оболонку, пахіонові грануляції в кровоносну систему твердої мозкової оболонки і мозку. Система лікворообігу і кровообігу взаємопов’язані , що має особливе значення для розповсюдження інфекції. Павутинна оболонка ніколи не страждає ізольовано так як не має свого власного судинного апарату. Запальний процес переходить на павутинну оболонку з внутрішньої поверхні твердої оболонки. 1 патогенетичний механізм виникнення арахноїдиту/Ідіопатичний справжній (актуальний) арахноїдит: активний спайковий процес аутоїммунної природи, що протікає з утворенням антитіл до оболонок мозку, продуктивними змінами у вигляді гіперплазії арахноендотелія, що приводить до загибелі і облітерації ликвороносних каналів у субарахноїдальному просторі. Характерна дифузність ураження оболонок із залученням молекулярного шару кори, іноді епендімы шлуночків, хореоїдного сплетення. Протікання хронічно прогредіентне і інтерміттируюче. 2 патогенетичних механізм виникнення арахноїдиту. Резидуальний стан після нейроінфекції або черепно-мозкової травми у вигляді облітерації, фіброзу оболонок (звичайно обмеженої поширеності), з утворенням зрощень і кист на місці некрозу. Має місце повний або частковий регрес симптомів гострого періоду (виключення складають поява- епілептичних припадків). Прогредієнтність, як правило, відсутня. Надалі. У  цій главі розглядаються питання клініки і МСЕК, що стосуються лише хворих із справжнім (актуальним) арахноїдитом. Епідеміологія .Еволюція клінічної концепції захворювання (виділення справнього клінічно актуального арахноїдиту) змусила переглянути колишні питання про його поширеність. епідеміологія.Очевидно, арахноїдит становить біля 3- 5% серед органічних захворювань нервової системи (Лобзин В. С., 1983). У два рази частіше зустрічається в чоловіків. Чітко переважають особи молодого віку (до 40 років). Гіпердіагностика є основною причиною невиправдано великої кількості хворих церебральним арахноїдитом, оглянутих на комісіях МСЕК.  Справжні  дані про інвалідність внаслідок арахноїдита по цій же причині відсутні. В процесі може приймати участь м’яка мозкова оболонка. Інфекція проникає в павутинний простір так само як і при абсцесі мозку. Можливе і асептичне запалення, яке може бути і не обумовлене мікробним ураженням (при закритій травмі мозку). Мозок в нормі оточений спинномозковою рідиною. Коли розвивається запальний процес, відбувається порушення циркуляції спинномозкової рідини, внаслідок чого відбувається утруднення її відтоку до спинного мозку, при цьому в запальний процес входять і черепні нерви.  Найбільш часта причина інфекційного арахноїдиту — грип. Арахноїдит розвивається в строки від 3- 5 місяців до року й більше після перенесеного грипу, що пояснюється часом, необхідним для здійснення аутоіммунного процесу. Риносинусогенна етіологія вірогідно встановлюється в 13% всіх церебральних арахноїдитів (Гущин А. Н., 1995). Захворювання розвивається повільно, звичайно на тлі загострення риносинуситу. Після закритої черепно-мозкової травми світлий проміжок також тривалий (частіше від 6 місяців до 1, 5-2 років). Вага травми не грає вирішальної ролі, хоча частіше спайковий оболонковий процес формується після забою  мозку, травматичного субарахноїдального крововиливу. Основний патогенетичний фактор — утворення антитіл до антигенів ушкоджених оболонок і мозкової тканини. Класифікація.   Залежно від  переважної локалізації виділяють арахноїдит: 1) конвекситальний; 2) базилярний (зокрема , оптико-хіазмальний, інтерпедункулярний); 3) задньої черепної ямки (зокрема , мосто- мозжечкового кута, великої цистерни). Разом з тим подібна рубрификація не завжди можлива у зв’язку з диффузністью спайкового процесу. З обліком патоморфологічних особливостей доцільно розрізняти злипливий і злипливий- кистозний арахноидит. Фактори ризику виникнення, прогресування. Перенесені гострі інфекції (частіше вірусний менінгіт, менінгоенцефаліт). Хронічні осередкові гнійні інфекції черепної локалізації (тонзиліт, синусит, отит, мастоїдит, періодонтит і ДР.). Закрита черепно-мозкова травма, особливо повторна. Що привертають і сприяють загостренню фактори: важка фізична робота в умовах несприятливого мікроклімату, перевтома, алкогольна й інша інтоксикації, травми різної локалізації, повторні грипи, ОРВІ. Клініка й критерії діагностики.  Анамнестичні відомості: 1) етіологічні фактори ризику; 2) розвиток поволі, поступово. Спочатку нерідко астено- невротичні симптоми, ірритативні (епілептичні припадки), потім гіпертензивні (головний біль і ін.). Поступове погіршення стану, іноді тимчасове поліпшення. Неврологічне дослідження: загальмозкові й локальні симптоми в різному співвідношенні залежно від переважної локалізації процесу. 1) Загальмозкові симптоми. В основі — порушення ликвородинамики (ликвороциркуляции), найбільш виражене при облітерації отворів Мажанди й Люшка, значно рідше — внаслідок хориоэпендиматита. Клінічні симптоми обумовлені внутрічерепною гіпертензією (96%) або ликворной гипотензией (4%). Гіпертензивный синдром частіше й найбільш виражений при арахноїдитах задньої черепної ямки, коли в 50% хворих на тлі осередкової симптоматики спостерігаються застійні диски зорових нервів. Головний біль (в 80% випадків), частіше ранкова, що розпирає, хворобливість при русі очних яблук, фізичній напрузі, натуживанні, кашлі, нудота, блювота. Інші прояви арахноїдиту. Ставляться також: запаморочення несистемного характеру, шум у вухах, зниження слуху, вегетативна дизфункція, підвищена сенсорна збудливість (нестерпність яскравого світла, голосних звуків і ін.), метеозалежність. Нерідкі неврастенічні прояви (загальна слабість, стомлюваність, дратівливість, порушення сну).  Ліквородинамічні кризи (гостро виникаючі дисциркуляторні порушення), що проявляються посиленням загальмозкової симптоматики. Прийнято виділяти легкі кризи: (нетривале посилення головного болю, помірне запаморочення, нудота); середньої важкості: (більше виражений головний біль, погане загальне самопочуття, блювота) і важкі кризи. Останні тривають від декількох годин до 1- 2 доби, проявляються сильним головним болем, блювотою, загальною слабістю, порушенням адаптації до зовнішніх впливів. Нерідкі й вегетативно-вісцеральні порушення. Залежно від  частоти розрізняють рідкі ( 1-2 рази на місяць і рідше), середньої частоти ( 3-4 рази на місяць) і часті (понад 4 разів на місяць) кризи. 2) Локальні або осередкові симптоми арахноїиту. Визначаються переважною локалізацією органічних змін в оболонках мозку й прилягаючих структур. У цілому для осередкових симптомів характерна перевага явищ подразнення , а не випадання. Виключення — оптико-хіазмальний арахноїдит. конвексітальний арахноїдит (в 25% хворих, частіше травматичної етіології). Характерна перевага локальних симптомів (залежно від  пураження  області центральних звивин, тім’яний, скроневої). При кистозній формі арахноїдита звичайно легкі або помірковано виражені рухові й чутливі порушення (пірамідна недостатність, легкий гемі- або монопарез, гемігіпестезія). Типові епілептичні припадки (в 35% хворих), що нерідко є першим проявом захворювання. Часті повторні генералізованні парціальні припадки (джексонівскі), іноді з минущим постпароксизмальним неврологічним дефіцитом (параліч Тодда). Епінапади при конвексітальний арахноїдит.  Характерний поліморфізм припадків у зв’язку з нерідкою скроневою локалізацією процесу: прості й складні (психомоторні), парціальні із вторинною генералізацією, первинно генералізованні, їхнє сполучення. На ЭЭГ в 40- 80% хворих (за різним даними) виявляється епілептична активність, у тому числі комплекси пік — повільна хвиля. Загальмозкові симптоми помірні, виражені головні болі, кризові стани частіше в період загострення; Базилярний арахноїдит (в 27% хворих) може бути розповсюдженим або локалізуватися переважно в передній, середній черепній ямці, у міжножковій або оптико-хіазмальній цистерні. При значному поширенні в злипливий процес утягуються багато черепних нервів на підставі мозку (І, ІІІ- VІ пари), чим і визначається клініка захворювання. Можлива також пірамідна недостатність. Загальмозкові симптоми виражені легко й помірковано. Психічні порушення (стомлюваність, зниження пам’яті, уваги, розумової працездатності) частіше спостерігаються при арахноидите передньої черепної ямки. Найбільш виразна симптоматика у випадку оптико-хіазмального арахноідита. У цей час діагностується рідко, тому що в переважній більшості випадків хіазмальний синдром викликається іншими причинами (див. «Диференціальний діагноз»). Частіше розвивається після вірусної інфекції (грип), травми, на тлі синусита.Оптико-хіазмальни арахноїдит. Загальмозкова симптоматика виражена слабко або відсутній. Початкові симптоми — поява сітки перед очами, що прогресує зниження гостроти зору, частіше відразу двостороннє, протягом 3-  6 місяців. На очному дні — спочатку неврит, потім атрофія дисків зорових нервів. Поле зору — концентричне, рідше бітемпоральне звуження, одно або двосторонні центральні скотоми. Можливі ендокриннообменні порушення внаслідок залучення в процес гіпоталамуса; — арахноїдит задньої черепної ямки (в 23% хворих), звичайно постінфекціонний, отогенный. Нерідко зустрічається важке, псевдотуморозне протікання у зв’язку з вираженими порушеннями ліквородинаміки, ураженням черепних нервів каудальної групи, мозочковою симптоматикою. При переважній локалізації в області мосто- мозочкового кута ранні прояви у вигляді  ураження VІІІ пари черепних нервів (шум у вухах, зниження слуху, запаморочення). Надалі  страждає лицьовий нерв, виявляються мозочкова недостатність, пірамідна симптоматика. Першим симптомом захворювання може виявитися й лицьовий біль як наслідок невропатії трійничного нерва.  Дані додаткових досліджень. Необхідність адекватної оцінки у зв’язку із труднощами й нерідкими помилками діагностики арахноидита. Неправомірне встановлення справжнього арахноїдиту лише на підставі морфологічних змін, що виявляються на ПЭГ, при КТ, МРТ дослідженні без обліку особливостей клінічної картини, протікання захворювання (прогредієнтність перших симптомів, поява нової симптоматики). Тому необхідна об’єктивізацію скарг, що свідчать про гіпертензивний синдром, порушення зору, частоті й важкість кризів, епілептичних припадків. Лише зіставлення клінічних даних і результатів додаткових досліджень дає підставу діагностувати істинний  арахноїдит і відрізнити його від резидуальних стабільних станів: краніограма. Виявлені симптоми (пальцеві вдавления, зміни   (розрідження) спинки турецкого седла як звикло говорять об наявність в минулому  підвищення внутричерепного тиску (стара  черепно-мозговая травма, інфекція) и сами по собі не можуть свідчити в пользу справжнього арахноїдита; Арахноїдит великої цистерни і прилягаючих утворень відрізняється найбільшою виразністю гіпертензивного синдрому через облітерацію ліквороносних шляхів і порушення відтоку ліквору. Часті важкі кризи, виражені мозочкові симптоми. Ускладнення — розвиток сирінгоміелитичних кіст. Через важкий стан хворих іноді доводиться застосовувати оперативне втручання. Ехо-ЭГ дозволяє отримати  інформацію про наявність і вираженність гідроцефалії, проте не дозволяє свідчити про  характер гідроцефалії: (нормотензивна, чи гіпертензивна) і причини; Люмбальная пункція. Тиск ліквору в різній ступені підвищений у половини хворих. При загостренні арахноїдиту задньої черепної ямки, базальний может достигать 250- 400 мм вод. ст. лежачи. Зниження тиску зустрічається  при хоріоепендіматитах. Кількість клітин (до декілької десятків в 1 мкл) і білку (до 0,6 г/л) збільшується у випадку активності процесса, у решти хворих нормально, а вміст білка навіть нижче 0,2 г/л; ПЕТ (позитронно емісійна томографія). ПЕТ має важливе діагностичне значення. Виявляються ознаки злипливого арахноїдита, рубцеві зміни, внутрішня або  зовнішня гідроцефалія, атрофичний процесс. Разом з тим, данні ПЕТ можуть бути основою діагноза справжнього арахноїдита лише при участі особливості клініки і протікання захворювання. Вони  нерідко являються ознаками і резидуальних змін  в субарахноїдальному просторі і речовин мозку після травми, нейроінфекції, мають місце у хворих епілепсією без клінічних ознак арахноїдиту; КТ, МРТ дают можливість об’єктизувати спайковий і атрофічний процесс, навність гідроцефалії і її характер (арезорбтивна, окклюзійна), кистозні порожнини, виключити  обємний утвір. КТ-цистернографія дозволяє  виявити прямі ознаки змін конфигурації підпавутинних просторів, цистерн. Проте отримана інформація має діагностичне значення лише при адекватній оцінці данних люмбальної пункції (особливо стану лікворного тиску), клініки захворювання в цілому; ЕЕГ виявляє вогнища  ірритації при конвексітальном арахноїдиті, епілептичну активність (у 78% хворих з епілептичними припадками). Ці  дані лишь додатково (опосередковано)  свідчать про  можливість злипливого  процесу і  самі по собі не являються основою для діагноза;Іммунологічні дослідження, визначення вмісту серотоніну і інших нейромедіаторів в крові і лікворі мають значення для визначення стану про активність запального оболонкового процесу, ступені охоплення в нього речовини головного мозка; отоларингологічна діагностика важлива першу чергу для визначення етіології арахноїдиту; експериментально-психологічні дослідження дозволяє обєктивно оцінити стан психічних функцій, ступінь астенізації хворого. Диференціальний діагноз . З об’ємним процесом (особливо важливий і найбільше ответствен). Ґрунтується на особливостях клінічної картини, її динаміки. Труднощі частіше при доброякісних пухлинах задньої черепної ямки, гіпофіза й селлярной області (див. разд. 7.2.). Оптико-хіазмальний арахноїдит: а) з ретробульбарним невритом, в основному при розсіяному склерозі, особливо якщо спостерігається в дебюті захворювання. Деякі клінічні особливості ретробульбарного неврита: реміттучий  перебіг; звичайно однобічне ураження; Офтальмологічні дослідження використовуються з діагностичною метою не тільки при оптико-хіазмальному, але і диффузному арахноїдиті в звязку з охопленням зорових шляхів в патологічний процесс; Клінічна дисоціація між гостротою зору й виразністю змін на очному дні; швидке (протягом 1-  2 днів) зниження гостроти зору, його коливання протягом  дня й спонтанне (протягом  декількох годин, днів, тижнів) відновлення до десятих часток або 1,0; нестійкість центральних худобою (див. також гл. 3); б) зі спадкоємною атрофією зорових нервів Лебера: спадкування, на грунті клініки, що супроводжується прогресуанням падіння гостроти зору на обоє очей без реміссії. Незважаючи на наявні відомості про наявність спайок у хіазмальній області не може вважатися хіазмальним арахноїдитом; в) з пухлиною хіазмально- селлярній області (див. разд. 7.2.). З  нейросаркоїдозом. Ураження оболонок мозку- часте й клінічно найбільш яскравий прояв саркоїдозного гранулематозного процесу (Макаров А. Ю. і ін., 1995). Розвивається в 22% хворих із саркоїидозним органічним ураженням нервової системи на тлі гранулематоза легких або периферичних лімфатичних вузлів. Саркоїдні гранулеми локалізуються в м’якій і арахноїдальній оболонці, переважно на підставі мозку. Процес може бути дифузійним і обмеженим, найчастіше оптико-хіазмальної локалізації, значно рідше в області задньої черепної ямки. Гранулеми займають і гіпо-таламо- гипофизарну область, що іноді проявляється важким нецукровим діабетом, іншими ендокринними порушеннями. На основі мозку можна виявити множинні гранулеми які діагностуються методом МРТ. Клінічна картина відповідає переважному розташуванню гранулем. Ліквородинамічні порушення, гідроцефалія найбільш виражені при розповсюдженому арахноїдиті. У період загострення в лікворі може бути невеликий лімфоцитарний плеоцитоз. Саркоїдоз фактично є одним з етіологічних факторів арахноїдита. Однак особливості, патогенезу (продуктивний процес на тлі специфічних гранулем), гарна курабельність (кортикостероїди, пресоцил, плаквеніл, антиоксиданти), ураження оболонок поряд із саркоїдозом легких і інших внутрішніх органів змушують вважати його самостійним захворюванням. З наслідками закритої або відкритої черепно-мозкової травми (звичайно важкої), нейроінфекции (менінгіт, менінгоенцефаліт) з резидуальними злипливим, фіброзними, кістозними змінами в оболонках, як правило, обмеженими, без прогресуючого протікаянн захворювання. Епілептичні припадки в цій ситуації не є підставою для діагностики справжнього протікаючого  арахноїдита. Це ж варто мати на увазі й у випадку ідіопатичної епілепсії, коли на ПЭГ або методами візуалізації виявляються локальні оболонкові зміни. З неврозом (частіше неврастенією) або неврастенічним синдромом при органічних захворюваннях і травмах нервової системи (у зв’язку із частими психічними порушеннями в клінічній картині справжнього арахноїдита). Протікання і прогноз . Багато в чому визначаються етіологією, переважною локалізацією спайкового процесу при різних  формах арахноїдиту. Підстава для діагностики  справжнього  арахноїдита – хронічне протікання  із загостреннями. Можливий певний регрес, стан відносної (іноді багаторічної) компенсації, що частіше наступає з віком у зв’язку з атрофічними процесами і, як наслідок, зменшення вираженості  порушень ліквородинамики. Клінічно прогноз звичайно сприятливий. Він  значно негативніший при оптико-хіазмальній формі арахноїдиту, кращий більш сприятливий  при конвекситальній.  Небезпечне протікання  має арахноїдит задньої черепної ямки з окклюзійною  гідроцефалією. Обтяжують протікання  захворювання, а іноді й прогноз інші наслідки травми, нейроінфекції, що виступають у якості етіологічного  фактора арахноїдита. Трудовий прогноз гірше у хворих із частими рецидивами, кризами, епілептичними припадками, що прогресує погіршенням зору. Принципи лікування. Повинне проводитися в стаціонарі після діагностики з використанням додаткових методів і висновку про справжній (актуальному) арахноїдиті. Визначається етіологією (наявність вогнища інфекції), переважною локалізацією й активністю спайкового процесу. Повторність курсів і тривалість медикаментозної терапії: o    глюкокортикоиди (преднізолон) у дозі 60 мг у день протягом  2 тижнів; o що  розсмоктує (біохінол, пірогенал, румалон, лидаза й ін.); o    дегідратаційна (при підвищеному внутрічерепному тиску); o    антигістамінная, антіалергічна (фенкарол, тавегил, димедрол і ін.); o    мемранстабілізуючі:  покращення метаболічних процесів в мозку (ноотропы, церебролизин і ін.); кортексин, цераксон, цитофлавін, цереброкурин, прамістар.

Об авторе admin

закінчила Львівський медичний інститут в 1995 році, за спеціальністю лікарська справа, лікар вищої категорії, невролог нейрофізіолог, кандидат медичних наук, викладач, невролог, нейрофізіолог, рефлексотерапевт автор понад 92 друкованих робіт, 1 електронної книги, декількох інформлистів, учасник конфренцій та симпозіумів.
Метки: . Закладка Постоянная ссылка.

Добавить комментарий