Рефлекторна симпатична дистрофія

_thinking_about_words-SPL

Рефлекторна симпатична дистрофія.

автор: к.м.н. невролог нейрофізіолог Олексюк-Нехамес А.Г.

Стан що характеризується поєднанням больового синдрому з вегетативними і трофічними порушеннями, в патогенезі якого важливу роль грає реґіонарна симпатична гіперактивність.В минулому РСД (рефлекторна симптична дистрофія) називалась посттрвматичною дистрофією, атрофія Зудека, болючий остеопороз, периферичний трофоневроз.  В МКХ-10 даний синдром визначений як альгонейродистрофія. Згідно класифікації Міжнародної асоціації по дослідженні болю, РСД визнаний як комплексний реґіонарний больовий синдром І типу (КРС). До КРС ІІ типу віднесена близька до РСД каузалгія, що виникає при ураженні і пошкодженні периферійних нервів. РСД виникає у людей будь-якого віку, проте частіше у молодих людей. Жінки хворіють в 3 р. частіше, ніж мужчини.

РСД розвивається після травми (переломів, розтягнення зв’язок, пошкодження мязів, сухожилок, операційних ран, ін’єкцій, пошкодження периферійних нервів), ураження ЦНС , що супроводжується імобілізацією кінцівок (інсульти, важка ЧМТ, пухлини мозку, травми шийного відділу хребта, БАС), при захворюваннях внутрішніх органів (інфаркт міокарду, новоутвори в легенях, печінки, жовчного міхуря, системні васкуліти).

Патогенез РСД. Іноді РСД пов’язують з застосуванням лікарських середників (барбітуратів, протитуберкульозних середників, циклоспорину). Continue reading

Венозні енцефалопатії

К.м.н. Олексюк-Нехамес Алла Григорівна.

Класификація. Виділяють наступні хронічні і гострі  варіанти порушення  венозного кровообігу в мозку: До хронічних порушень відносять венозний застій і венозна енцефалопатія, до гострих: венозні крововиливи, тромбози вен і венозних пазух, тромбофлебіти.  Класификація. Венозний застій. Венозний застій  наибільш часта форма порушення венозного кровообігу обумовлений різними причинами: серцевою і серцево-легеневою недостатністю, захворюваннями органів дихання (бронхіт, бронхоектази, бронхіальна астма, емфізема і інші.); Інші причини  венозного застою: Здавленням позачерепних вен (внутрішньою яремною, безимянною, верхньою порожнистою), струмою, аневризмою артерій, пухлинами в ділянці шиї; новоутворами головного мозку, оболонок і черепа, церебральним арахноїдитом, черепно-мозговою травмою, тромбозами вен і синусів твердої мозкової оболонки, здавленням вен при водянці мозку і краніостенозі. Патогенезу венозного застою. При венозному застої наступають зміни метаболізма і гіпоксія мозку, підвищується венозний і внутрішньочерепний тиск, розвивається набряк мозку. Частіше виникають  більш легкі розлади у вигляді  змін тонусу мозкових вен, що виявляеться з допомогою  орбітальної плетизмографії і реографії. В звязку з підвищенням тиску при венозній енцефалопатії в яремних венах  порушується відтік венозної крові із порожнини черепа. Хворі скаржаться на  нічну, але особливо на  ранню біль голови (погіршення відтоку венозної крові із черепа в положенні лежачи); часто при цьому має  місце ціаноз і  набряковість обличчя. Вдень і  до вечора стан покарщується. Часті інші  флебопатії — вен кінцівок, геморрой і інші.   Зміни  венозного кровообігу являються одними із важливих патогенетичних механізмів розвитку судинних  захворювань головного мозку. Разом з тим, до останніх років, вивчення венозного компоненту мозкового кровообігу значно відставало  по своєму обєму від  досліджень  артеріальної гемодинаміки.  В останні  роки  появились  наукові роботи,  що свідчать про  те що порушеннях мозкового крвообігу найважливіші  патогенетичні фактори: недостатність притоку крові до тканин мозку в бассейні стенозованої або закупоренної артерії недостаточність або затримка венозного відтоку.   Регіонарні зміни тонусу внутрічерепних вен приводять до венозного застою і порушенню мозгового кровообігу при вегетососудиній дистонії, атеросклеротичному ураженню судин мозку, артеріальній гіпертензії і гіпотензії, шийному остеохондрозі і інших  станах. В формуванні внутрічерепного венозного застою приймають дистонія і гіпотонія вен мозку.  Ці два процесси тісно взаємоповязані, так як при порушеннях кровопостачання в артеріях мозку в тій чи іншій  ступені страждає венозний віттік; таким самим чином  патологія вен мозку приводить до порушення  артеріальної гемодинаміки і метаболізма мозку.  На сучасному етапі  венозну систему мозга розглядають  як високоорганізовану рефлексогену зону, що відповідає за розвиток складних,  компенсаторних реакцій, що мають важливе фізіологічне значення і забезпечують постійність мозкового кровотоку. Патогенез розвитку набряку мозку.  Венозний застій в головному мозку являється найбільш частою формою розладів  венозного мозкового  кровообігу. При порушенні венозного застою наступають значні зміни мозкового метаболізму, нарушається кисневий, водний, вуглеводний, жировий баланс мозку, нарастає гіпоксія і гіперкапнія, підвищується  венозний і  внутрішньочерепний тиск , та як наслідок розвивається набряк мозку  [1].  Класифікаційні форми венозної енцефалопатії  згідно Т.С.Міщенко. Деякі автори виділяють наступні  форми порушення  венозного кровообігу: венозний застій, венозна енцефалопатія, венозні крововиливи, тромбози вен і венозних синусів, тромбофлебіти. (Е. 3..  Неймарк классифікує порушення  венозного кровообігу мозку як ураження  черепних венозних структур, порушення патології  магістральних вен і порушення  змішаного  генезу, виділяючи в кожному випадку гострі, пігострі і хронічні форми.)  До гострих форм і пігострих уражень черепних венозних структур  відносяться венозні гематоми і геморрагії  (підоболонкові, внутрішньомозкові), особливо  при тромбозах синусів і внутрічерепних вен; флебіти, тромбофлебіти, флеботромбози синусів і вен різної, в том числі неясної етіології.  Серед хронічних прогресуючих порушень мозкового кровообігу (дисциркуляторних енцефалопатій (ДЭ), окрім відомої  енцефалопатії  гіпертонічної і атеросклеротичної,  деякі автори виділяють венозну енцефалопатію як одну із форм венозної патології мозку [6, 8]. М. И. Холоденко [8] відмічає наступні  клінічні синдроми хронічної венозної недостатності (енцефалопатії): астеновегетативний, псевдопухлинний-гіпертензивний, поліморфний, беттолепсії, психопатологічний, інсультоподібний, синдром термінальних і претермінальних судом.У багатьох дослідженнях показана висока ступінь залежності ДЕ від венозного  застою [3, 4, 9]. Це висуває проблему  борьби з венозним застоєм хворих з  ДЕ в число приорітетних. Недивлячись на значну розповсюдженість і значимість порушень венозного кровообігу в генезі розвитку ДЕ, ця патологія в широкій клінічній практиці часто не діагностується,  а  відповідно і не лікується.   Клінічні прояви венозної енцефалопатії . Субфебрильна або іноді  дуже висока стабільна або коливальна температура тіла, головна біль, рвота, лейкоцитоз в крові, підвищення внутрішньочерепного  тиску. При тромбозі синусів конвексітальної поверхні мозку переважають  загальномозкові симптоми, синусів основи мозку – ознаки  ураження черепних нервів. Продовження клініки.  Розвивається сонливість, іноді, навпаки,  рухова активність , безсоння, бред, епілептичні припадки, ригідність шийних мязів, симптом Керніга, гіперестезія  до зорових, слухових шкірних подразників, іноді тризм. Вогнищеві симптоми. Вогнищеві симптоми  ураження головного мозку відповідають локалізації синуса. Відмічається набряковість , ціаноз обличчя або в ділянці соскоподібного отвору. На очному дні, визначаються розширені вени, набряк дисків зорових нервів.  Картина ліквору. Цереброспінальна рідина прозора або ксантохромна, іноді з домішками еритроцитів; відмічається помірний плеоцитоз. Септичні тромбози синусів твердої мозгової оболонки  проявляються ознобом, дуже високою ремітуючою температурою. При тромбозі верхнього сагітального синуса виникають  епілептичні припадки  моторного типа, гемі – і параплегії або парези. Симптоми тромбозу поперечного  або сигмовидного синуса: головна біль, брадикардія, іноді двоїння в очах, септична температура, озноб, оглушенність,  що переходить до сопорозного і навіть до    коматозного   стану,  іноді   бредовий стан   та  стан збудження,   противобольова установка голови з нахилами в хворий бік, менінгеальні явища, лейкоцитоз в крові. В процесс може охоплюватися  яремная вена. При цьому  виникає набряк тканин,  що оточують вену, та ознаки ураження язикоглоткового , блукаючого, додаткового  і підязикового нервів. Симптоми тромбозу.  Симптоми тромбоза кавернозного синуса: Екзофтальм, набряк і венозна гіперемія повік,  орбіт, лоба, кореня носа, розширення вен очного дна (застійні явища), болі і гіперестезія в області іннервації верхньої гілки  трійчастого нерва, хемоз конъюнктиви, офтальмоплегія – параліч або парез мязів, що  иннервовані III, IV, VI черепними нервами, оглушенність, бред, іноді коматозний стан,  порушення  обміну і ендокринних функцій. Ускладнення: гнійний менінгіт, метастатичні абсцеси в легенях, септична пневмонія. Тромбофлебит вен мозга. При тромбофлебіті вен мозку підвищується температура до субфебрильних цифр з періодичними підйомами до 38–39 °С. Хворі  скаржаться на болі голови, тошноту, рвоту. Спостерігається  оглушенність, сопорозний стан, епілептичні  припадки, парез кінцівок; на очному дні  – набряк та розширення  вен; в крові – лейкоцитоз; в цереброспінальній рідині – невеликий  плеоцитоз, збільшення  кількості білку і  позитивні  білкові реакції іногді суміш еритроцитів. Лікування порушень  венозного кровообігу головного мозку: Скеровано на борьбу з запальним процессом, тромбоутворення і судинно-лікворною дисциркуляцією. При венозних крововиливах приміняють вікасол, препарати кальція, рутин, аскорбінову кислоту, вну утрішньовенне  введення  5 мл 0,25–0,5 % розчину новокаїну і дегідратуючі засоби (фуросемід, маннітол, гліцерин). Зменшують застійні явища в венах завдяки засобам:  глівенол (по 0,2 г 3–4 раза в день або 1 капсулі 0,4 г 2 раза в день  протягом декількох тижнів), ескузан (15 крапель 3 рази в день). Призначення:  ВЕНОСМІН, ТРОКСЕВАЗИН, СЕРМІОН, КАВІНТОН, ОКСИБРАЛ, ЛАТРЕН (ТРЕНТАЛ, ПЕНТОКСИФІЛЛІН, ЕУФІЛЛІН ) цитофлавін, мексиприм, армадин (емоксипін) (антиангінальні середники). Приміняють антикоагулянти (фенілін, синкумар, гепарин) при тромбозах і тромбофлебітах мозкових вен. Протипоказами являються ксантохромія в лікворі , септичний стан. Назначають ацетилсаліцилову кислоту, бутадіон. доцільно десенсибілізуючі середники (дімедрол, піпольфен). Трифлузал (дизгрен) антиагрегант на терапія, значно безпечніше ніж аспірин.  препарат Флебодіа 600 мг (Иннотек, Франция), содержащий гранульований діосмин. Флебодіа 600 мг має  венотонічний і ангіопротекторний  вплив, зменшує явища   венозного застою і порушення метаболізму завдяки нормализації мікроциркуляції. При наявності показів приміняють протисудомні середники (барбитурати, сібазон, кепра, депакін, топамакс, ламотриджин та інші), назначают анальгетики, серцеві, седативні препарати.

При гнійних процессах в поперековій і сигмовидній пазухах показане оперативное втручання.

 

 

Антифосфоліпідний синдром, етіологія, патогенез, діагностика


Антифосфоліпідний синдром, етіологія, патогенез, діагностика

Автор: к.м.н.  нейрофізіолог невролог Олексюк-Нехамес А.Г. (запис на консультацію 0677452596) Антифосфоліпідий синдром  — АФС — симптомокомплекс що включає рецидивуючі венозні і артеріальні тромбози, різні форми акушерської патології, тромбоцитопенію, різні неврологічні серцево-судинні гематологічні порушення, серологічними маркерами яких є антитіла до фосфоліпідів (ФЛ) до кардіоліпіну, вовчаночний АГ(ВА), β-глікопротеїн-1-коферментозалежні антитіла.Етіологія, патогенез/ В основі розвитку АФС лежить утворення в організмі у високому титрі бімодальних антитіл, що взаємодіють з негативно зарядженими мембранними фосфоліпідами і пов’язаними з ними глікопротеїнами.Патогенез розвитку АФТФеномен біологічної неправдивої позитивної RW (Б-ЛПРВ) описаний при відсутності будь яких ознак сифілітичної інфекції і зустрічається в двох основних варіантах: — гострому і хронічному; В першому випадку у хворих з несифілітичною інфекцією зникає він з виздоровленням через 6 місяців. У другому може зберігатися протягом багатьох років при відсутності видимого причиного фактора.На початку 50-их років встановлено що хронічна Б-ЛПРВ часто є при СКВ 30- 44% далі знайдений волчаночний антикоагулянт – фактор який знаходять в плазмі хворих СКВ і інгібує згортання крові. Виявлено що цей фактор –імуноглобулін, вплив якого на комплекс “протромбін-тромбін” реалізується через взаємодію з фосфоліпідною порцією протромбін –активованого комплексу.Класифікація антифосфоліпідного синдрому1. Клінічні варіанти:Первиний АФСВторинний АФС:При ревматичних аутоімунних захворюванняхЗлоякісних новоутворах Застосуванні лікарських препаратів Другі варіанти: катастрофічний АФС;ряд  мікроангіоатичних синдромів (тромботична тромбоцитопенія, гемолітико-уремічний синдром, ) синдром гіпотромбінемії;

2 серологічні варіанти: серопозтивний АФС з аКЛ\ або ВАСеронегативний; з IgM aФЛ реагуючими з фосфатидилхолыном;З АФС реагуючими з β-2-ГП -1 кофактор залежними аФЛ.

Головна особливість АФС являється висока ангіотропність і тромбогенність. В дебюті цього синдрому частіше домінують цереброваскулярні ураження – від зниження памяті , постійної болі голови, мігрені, перехідних порушень мозкого кровообігу і зору до тромбозів судин мозку, синусів, тромботичних інсультів, епілепсії і синдрому Снеддона, дебютними можуть бути і флеботромбози кінцівок ( з ТЕЛА і без неї) синдром Рейно

Моменти, на яких варто зупинитися при формуванні анамнезу хворого з АФС Спадковість Наявність у родичів: -ревматичних захворювань -Рецедивуючих інсультів (у віці до 50 років);  -Рецедивуючих інфарктів (особливо у віці до 50 років)  -Рецедивуючого тромбофлебіту  -В анамнезі спонтанні аборти, еклапмсія, прееклампсія  -Існує схильність до розвитку АФС  інфекції  У випадку якщо хворому раніше визначались аКЛ(антитіла до кардіоліпіну) а чи був зв’язок з  виявленням антитіл з загостренням хронічної інфекції або з розвитком гострої інфекції.  Поява антитіл до фосфоліпідів (аФЛ) при інфекціях часто не супроводжувалась утворенням тромбозів.  Прийом лікарських засобів  Гормональних контрацептивів  Новокаінаміду  Хінідину  Гідралазину (входить в склад апрессину)  Психотропних середників  Прийом деяких середників може викликати волчаночний синдром (диф. Діаностика з червоним вовчком). або сдатністю до підвищення вироблення антитіл до фосфоліпідів.   Клінічні прояви антифосфоліпідного синдрому з боку шкіри:— сітчате ліведо – це судинна сітка у вигляді синюватих плям на гомілках, стегнах, китицях, особливо добре видима при охолодженні;-тромбоз одної центральної вени;Геморагії і інфаркти;Поверхнева сип у вигляді точкових геморагій; що нагадує васкулітНекроз шкіри дистальних відділів кінцівок;Хронічні виразки кінцівок Крововиливив піднегтеві ложа; Шкірні вузлики; Підошвова і долонна еритема; Великі судини- синдром верхньої порожнистої вени – різке почервоніння обличчя взування судинСиндром нижньої порожнистої вениСиндром дуги аорти- різко підвищення АТ на руках і ногах, велика різниця мінімального АТ на руках і ногах, шум на аорті.  Кістки: Асептичний некроз Транзиторний остопороз у відсутності прийому глюкокортикоїді.  Нирки:Тромбоз ниркової артеріїІнфаркт ниркиВнутріклубочковий тромбоз (ниркова тромботична мікроангіопатія) з розвитком гломерулосклерозу і хронічної печінкової недостатності : очі  Тромбоз вен сітківки  Тромбоз артерій і артеріол сітківки  Атрофія зорового нерва Інфаркти сітківки Дрібні ексудати які виникають внаслідок оклюзії артеріол сітківки наднирники. Тромбоз центральної вени. Геморрагії і інфаркти.Наднирникова недостатність. Хвороба Аддісона (якщо хворий дістає глюкокортикостероїди діагностика наднирників досить утруднена. Акушерська патологія.Звикле невиношування вагітності – спонтанні аборти ( наявність 2 і більше спонтанних абортів) Внутрішньоутробна загибель плоду  Гестоз, особливо важкі його прояви прееклампсія і еклампсія  — хорея вагітних  Затримка внутріутробного розвитку плоду  Передчасні пологи;  

Лабораторні критерії при АФС  антитіла до кардіоліпіну Ig G IgM сироватці середніх і високих титрах виявляють в 2 рази протягом 6 тижнів при визначенні з допомогою стандартизованого імунноферментного методу, що дозволяє визначити залежні від β-2-глікопротеїну антитіла.  Лабораторні критерії при АФС ВА (волчаночний антикоагулянт) що виявляють в плазмі 2 рази протягом 6 місяців стандартизованим методом, включаючи наступні етапи: видовження залежного від фосфоліпідів згортання крові при застосуванні скринінгового тесту (активоване часткове тромбопластиновий час, каоліновий тест)

Для постановки достовірного діагнозу АФС необхідно 1 клінічний і 1 лабораторний критерій.

Профілактика і лікування АФС  Профілактика і лікування тромбозів при АФС – не менш складно, ніж його коректна діагностика. Це пов’язано з неоднорідністю патогенетичних механізмів, що лежить в основі  АФС, Поліморфізмом клінічних проявів відсутністю достовірних клінічних і лабораторних показників.  Рекомендації по профілактиці і лікуванню тромбозів у хворих з АФС/ Для АФС характерно високий ризик рецедивування тромбозів, велике число хворих потребує проведення профілактичної антикоагулянтної терапії протягом тривалого часу, іноді пожиттєво. Виключення складають хворі зі стійкою (протягом декількох років) нормалізацією рівня аФЛ (антитіл до фосфоліпідів) у відсутність рецедивів тромбозів. Проте і в такому випадку ризик рецидивування тромбозів не можна повністю виключити і хворі потребують постійне динамічне спостереження і вірогідно низьких доз аспірину.  Збільшення рівня аФЛ у відсутність клінічних ознак

Одним з суперечливих питань залишається питання про доцільність профілактичного лікування хворих з позитивними результатами аФЛ, але без клінічних ознак АФС. Достовірних прогностичних факторів ризику (або рецедивування) тромбозів і акушерської патології не встановлені. Виділяють окремі фактори ризику при розробці таких хворих.  За думкою більшості різних дослідників у осіб з високим рівнем аФЛ у сироватці крові, але без клінічних ознак АФС (у вагітних без акушерської патології в анамезі) можна обмежитися назначенням низьких доз аспірину. Проте певний ризик розвитку тромботичних ускладнень обумовлює необхідність динаміче спостереження таких хворих. Додатковий профілактичний момент можуть мати амінохінолові препарати (гідроксихлорохін) .  Фактори ризику тромбозу при АФС. Відомо що поряд з протизапальним ефектом гідроксихлорохин дає певний антитромботичний і (подавляє адгезію і агрегацію тромбоцитів, зменшує розмір тромба) гіполіпідемічний еффект.Проте хоча застосування гідроксихлорохіна дозволяє знизити частоту тромботичних ускладнень, невідомо наскільки доцільно використання цього препарату у людей з високим вмістом аФЛ при відсутності інших захворювань.  Рекомендації по лікуванні жінок з АФС. Група 1 З АФС але без неплацентарних тромбозів (наприклад тромбоз глибоких вен в анамнезі) Група 2  З аФЛ і невиясненими спонтанними абортами (до 10 тижнів гестації) в анамнезі (два і більше) Група 3. з АФС з неплацентарними тромбозами в анамнезі (часто застосовує варфарин). Група 4. тільки аФЛ без попередньої вагітності з одним епізодом невиясненного спонтанного аборта до 10 тижнів гестації без тромбозів в анамнезі Аспірин (81 мг\добу) з моменту зачаття+нефракційний гепарин (10 000 Од кожні 12 год. З моменту документованої вагітності (через 7 тижнів піл гестації) до моменту пологів. Відновити лікування гепарином (або варфарином) через 12 год після пологів протягом 6 тижнів. Окрім нефракційного гепарину можна  використати низькомолекулярний гепарин (єноксіпарин по 1 мг\кг або дальгепарин 50 од на 1 кг один раз в день) з наступним підбором дози в кожному триместрі. При збереженому ризику передчасних пологів замінити низькомолекулярний гепарин нефракційним гепарином як можна раніше (до 6 тижнів гестації) відмінити варфарин і назначити нефракційний гепарин з низькими дозами аспірину.Зауваження: Всім хворим що приймають гепарин варто приймати препарати кальцію (1500 мг\добу) і вітамін D (800 МЕ\добу) для профілактики остеопорозу;При неефективності стандартної терапії в період наступної вагітності доцільно довенно введення імуноглобуліна (по 0,4 г\кг протягом 5 днів кожного місяця вагітності).Тактика лікування варфарином при АФС така сама як і при інших тромбофлібітах – початкова доза 5-10 мг\добу протягом перших 2 днів, а далі з врахуванням МНО підбір оптимальної дози . Назначення такої дози рекомендоване оскільки рідко приводить до надлишковій антикоагуляції (збільшення МНО >3) і транзиторній гіперкоагуляції, остання виникає через зниження білку С протягом перших 36 год. Лікування варфарином.

 

Лікування варфарином дозволяє надійно попредити рецедиви венозних тромбозів, проте деяким хворим з артеріальними тромбозами воно недостатньо ефективно.

В таких випадках рекомендовано комбінована терапія непрямими антикоагулянтами і низькими дозами аспірину (або дипирадамолу) , яка найбільш виправдана у осіб молодого віку без факторів ризику кровотеч (вторинний АФС, порушення функції тромбоцитів пов’язане з наявністю ВА дефекти протромбіну).Варто обов’язково відмітити, що припинення прийому непрямих антикоагулянтів , як правило приводить до рецедиву тромбозів (іноді до розвитку катастрофічного АФС) причому ризик повторних тромбозів високий в перші 6 місяців після відміни антикоагулянтів.Прийом непрямих антикоагулянтів пов’язаний з можливим ризиком розвитку кровотеч, особливо при МНО >4 і у хворих з такими факторами ризику кровоточивості як похилий вік , неконтрольована артеріальна гіпертензія (систолічний тиск >180 мм рт ст, діастолічний > 100 мм рт ст), виразкова хвороба шлунка, прийом акоголю, прийом нестероїдних протизапальних середників.Центральне місце в лікуванні гострих тромботичних ускладнень при АФС займає прямий антикоагулянт – гепарин і особливо препарати низькомолекулярного гепарину.

Якщо хворий до того не отримував непрямих антикоагулянтів, то їх варто назначати протягом перших 24-48 год. Від початку гепаринотерапії. Лікування гепарином варто застосувати у хворих до моменту досягнення МНО в межах 2-3.

У хворих з ризиком розвитку рецедивування тромбозів протягом тривалого часу повинна проводитися профілактика з використанням низькомолекулярного гепарину.

Для лікування катастрофічного АФС використовується весь арсенал методів інтенсивної і протизапальної терапії , що застосовується для лікування критичних станів при ревматичних хворобах. Ефективність терапії залежить від можливості усунути фактори, що провокують її розвиток.

Розвиток цього синдрому (АФС) фактично являється єдиним абсолютним показом до проведення сеансів плазмофорезу у хворих з АФС , який варто поєднувати з максимально інтенсивною антикоагулянтною терапією.

Варто відмітити суттєві переваги низькомолекулярного гепарину , які майже витіснили нефракційний гепарин при лікуванні венозних тромбозів і акушерській патології у жінок з АФС. Лікування аспірином і гепарином дозволяє знизити ризик розвитку венозних і артеріальних тромбозів, які нерідко розвиваються у хворих з АФС на фоні вагітності. Використання непрямих антикоагулянтів протипоказано.

Гематологічні ускладнення. Помірна тромбоцитопенія нерідко спостерігається у хворих з АФС , не вимагає спеціального лікування. При вторинному АФС  рамках СКВ тромбоцитопенія добре компенсується ГК амінохіноловими препаратами а в резистентних випадках  низькими дозами аспірину. Тактика лікування резистентно важкої тромбоцитопенії (менше 50-10 9\л) що створює загрозу кровотеч не розроблена до кінця. Цим хворим наряду з застосуванням ГМ у високих дозах доцільне введення імуноглобуліну.

 

 

 

Хвороба Меньєра

Хвороба Меньєра

Автор: к.м.н.  Олексюк-Нехамес А.Г. Історична довідка. Хвороба Меньєра як самостійне захворювання існує понад 140 років. Воно стало відомим після того, як у 1861 році французький лікар-сурдоотіатр Проспер Меньєр опублікував 4 статті в Паризькій медичній газеті. Вони були присвячені невідомому на той час захворюванню.

У 1861 році П. Меньєр зробив доповідь у Французській Медичній Академії «Про особливий вид тяжкої глухоти, яка залежить від ураження внутрішнього вуха», в якій наводить результати багаторічних клінічних спостережень даного захворювання за період 1842 — 1861 рр.Відкрита автором хвороба характеризувалася трьома основними ознаками:Наявність тріади симптомів: а) вушний шум і зниження слуху; б) головокружіння і атаксія; в) вегетативні розлади (нудота, блювання, блідість шкіри обличчя, холодний піт). 2. Відсутність гнійної патології у середньому вусі і органічних захворювань головного мозку та його оболонок. 3. Локалізація патологічного процесу у вушному лабіринті.До цього часу перед практичними лікарями постає питання, в яких випадках відповідну симптоматику трактувати хворобою Меньєра чи синдромом Меньєра ?Сучасні англомовні автори (K. Lee та ін.) вважають, що термін «хвороба Меньєра» доцільно вживати у тих випадках, коли етіологія хвороби невідома.Якщо подібні симптоми є наслідком якогось захворювання (вертебро-базилярна недостатність, післятравматична енцефалопатія тощо), то говорять про «синдром Меньєра» (О.О. Кіцера, 2008).У 1865 році нова хвороба була названа іменем Меньєра і стала самостійною нозологічною формою.Етіологія і патогенез хвороби Меньєра.Досі етіологія хвороби Меньєра залишається невідомою.Серед великої кількості теорій щодо етіології та патогенезу хвороби Меньєра можна виділити дві великі групи гіпотез, які базуються на факті існування ендолімфатичного гідропсу (водянки лабіринту).Перша група теорій визнає провідну роль факторів загального характеру або за змінами в окремих відділах ЦНС:алергія, порушення водно-електролітного обміну, тромбоутворення, імунні, автоімунні процеси, інфекція, недостатність ендокринної системи, ураження слухових і вестибулярних ядер стовбура мозку тощо.Друга група гіпотез  визнає основну роль локальних змін у внутрішньому вусі: судинні порушення в лабіринті (судинна теорія — спазм артеріол, розширення капілярів і вен, підвищення внутрішньолабіринтного тиску), порушення механізмів продукції та всмоктування ендолімфи (резорбційна теорія), ембріогенетичні зміни лабіринту.
І.Б. Солдатов (2000) вважає, що одним із факторів, які сприяють порушенню гомеостазу внутрішнього вуха в разі хвороби Меньєра, є зміни активності апудоцитів — клітин лабіринту, які продукують гормони (біогенні аміни, пептидні гормони).
Нині більшість дослідників даної проблеми вважають, що основним патогенетичним фактором захворювання є дисфункція вегетативної інервації судин внутрішнього вуха і порушення обміну ацетилхоліну (М.С. Плужников і співавт.)Статистичні та епідеміологічні дані.Існують різні і взаємопротилежні відомості щодо частоти хвороби Меньєра. Одні автори стверджують, що це захворювання є досить рідкісним, інші — навпаки, вважають його досить частим. Наводяться дані про те, що частота хвороби Меньєра може становити 16,6 % від загальної кількості вушних хвороб (Б.М.Сагалович, В.Т.Пальчун, 1999).Хвороба Меньєра рідко виникає в дитячому і юнацькому віці. Однак у літературі наводяться окремі випадки захворювання на хворобу Меньєра і в дитячому віці. Найчастіше захворювання розпочинається у віці 30 — 50 років.Достовірної різниці захворюваності на хворобу Меньєра за статтю не виявлено. Хвороба Меньєра зустрічається однаково часто у пацієнтів різних професій.
Ч
астіше процес має двобічний характер. Друге вухо включається в патологічний процес у середньому через 8 років — від 0 до 15 років.Паталогоанатомічна картина хвороби. Патологічні зміни, притаманні хворобі Меньєра, в різному ступені охоплюють все внутрішнє вухо (лабіринт) і полягають у наступному:

— збільшується кількість ендолімфи і відповідно зменшується перилімфатичний простір (гідропс лабіринту);- має місце значне нерівномірне розтягнення перетинчастого лабіринту, переважно завиткового ходу і сакулюса;
— визначається деформація, зміщення, розриви окремих анатомічних структур перетинчастого лабіринту (сакулюса, рейснеровської мембрани), дегенеративно — дистрофічні зміни спірального органу, плямки сакулюса і утрікулюса, ампулярних гребінців); утрікулюс і напівколові канали значно менше гідропічно змінені;
— під впливом підвищеного тиску відбувається незворотна дегенерація рецепторів внутрішнього вуха.
Клінічна картина.В клінічній картині захворювання має місце тріада кардинальних симптомів — кохлеовестибулярний синдром лабіринтного рівня: 1. Порушення слуху.
2. Шум у вусі.3. Нападоподібне запаморочення, що супроводжується статокінетичними і вестибуло-вегетативними порушеннями.
Ці симптоми можуть виникати не одночасно, а з’являтися через деякий час — спочатку виникають слухові порушення, а потім вестибулярні, і навпаки.Слухові порушення в разі хвороби МеньєраПорушення слуху в разі хвороби Меньєра має особливі ознаки, які становлять поняття «приглухуватість при ендолімфатичному гідропсі».На початку хвороби (до розвитку типової класичної тріади) слухові порушення мають ознаки змішаного ураження звукопровідного і звукосприймаючого відділу слухового аналізатора.Хвороба відноситься до незапальних захворювань структури внутрішнього вуха (лабиринта)Хвороба отримала назву по імені французского лікаря П. Меньера (P. Ménière; 1799—1862), що її описав у 1861 р.Захворювання яке проявляється приступами головокружіння, в комбінації з шумом у одному вусі, зниження слуху (розладами слуху), тошнотою, нудотою, порушенням рівноваги.Hallpike и Cairns у 1938 г. довели, що  в основі хвороби Меньєра (ХМ) лежить ендолімфатичний гідропс. Проте, етіологія даного захворювання залишається до кінця неясною.

 

КРОВОВИЛИВ В МОЗОК, КЛІНІЧНІ ПРОЯВИ В ЗАЛЕЖНОСТІ ВІД ЛОКАЛІЗАЦІЇ КРОВОВИЛИВІВ

40097КРОВОВИЛИВ В МОЗОК,
КЛІНІЧНІ ПРОЯВИ В ЗАЛЕЖНОСТІ ВІД ЛОКАЛІЗАЦІЇ КРОВОВИЛИВІВ

АВТОР: К.М.Н. ОЛЕКСЮК-НЕХАМЕС  АЛЛА ГРИГОРІВНА

КРОВОВИЛИВ В МОЗОК НЕТРАВМАТИЧНОГО ГЕНЕЗУ БУВАЮТЬ ПРИЧИНОЮ ІНСУЛЬТУ 10-15% ВИПАДКІВ. В 40- 50% воно відбувається в скорлупу, 20% в білу речовину мозку, 20-30% випадків в стовбур мозку та мозочок, 10% в таламус.Широке застосування КТ мозку дозволяє виявити невеликі інкапсульовані гематоми, які до введення цього методу інтерпретувалися як вогнища інфаркту мозку.Спостеріється зменшення летальності при крововиливів в мозок внаслідок більш ефективного лікування артеріальної гіпертензіїНайчастішою причиною крововиливів в мозок є травми.Причиною спонтанного крововиливу в мозок артеріальна гіпертензія — , далі порушення згортання крові – 20%, артеріовенозні мальформації – 10%, і пухлини мозку – 10%.Крововилив може бути наслідком розриву артеріол, капілярів та вен, крім того стінка розірваної судини може бути ослаблена в результаті змін викликаних артеріальною гіпертензією і атеросклерозом.В більшості випадків джерелом крововиливів є пенетруючі артерії, деякі з них проникають в паренхіму мозку перпендикулярно до поверхневим судинам кори мозку, від яких вони відходять.В нормі пенетруючі артерії мають добре виражену мязеву оболонку і прямий хід. У людей похилого віку при теросклерозі і артеріальній гіпертензії вони видовжуються і стають звивистими, утворюючи петлі і звивини.Ці зміни стаються завдяки стійкій артеріальній гіпертензії, що веде до ліпогіалінозу та фібриноїдного некрозу  стінки артеріол і її ослаблення.Стійка гіпертензія викликає розрив інтими, розшарування стінки і розвиток мікроаневризм. Це в свою чергу приводить до розвитку мікрокрововиливів і відповідно до набряку оточуючої тканини, здавлення змінених судин, і нові крововиливи – “лавиноподібний ефект”.Хронічна артеріальна гіпертензія може стати причиною також утворення “множинних сферичних мікроаневризм” діаметром до 1 мм, по всій довжині судини (аневризми Шарко-Бушара), які інші дослідники вважають розшаровуючими гематомами , інші – аневризмами.Інші причини внутрішньомозкових гематом- артеріолярний спазм при мігрені-артеріовенозні мальформації-вірусні захворювання і риккетсіози-вузликовий періартеріїт-хвороба мойя-мойя-розшарування стінки артерій-амілоїдна ангіопатія-захворювання хрові-прийом деяких лікарських препаратів (антикоагулянти, антиагреганти, такнинний активатор плазміногена)-злоякісні новоутвори-венозний тромбозЗловживання алкоголем-токсикоманія: вживання амфетамінів, кокаїнуЕмболія артерій мозку,Каротидна  ендартеректомія-Клінічні прояви в залежності від локалізації крововиливівЛобарний крововилив. Під лобарним – розуміють супратенторіальний крововилив в білу речовину мозку, що відрізняється від крововиливів іншої локалізації відносно благополучним прогнозом, і покращенням стану хворого після евакуації надлишку крові. В порівнянні з крововиливом в базальні ядра лобарний крововилив рідше може бути обумовлений артеріальною гіпертензією. До інших  причин виникнення лобарного крововиливу відносять венозні ангіоми, кавернозні гемангіоми, АВМ, церебральна амілоідна ангіопатія і коагулопатія. Іноді лобарні крововиливи  проявляються судомним синдромом, так як локалізуються поверхнево і можуть бути причиною подразнення кори мозку. Поряд з симптомами, які спостерігають при усіх крововиливах  в мозок (раптовий початок, внутрічерепна гіпертензія, симптоми подразнення мозкових оболонок при супутньому субарахноєдальному крововиливі) виділяють і синдроми і симптоми характерні для крововилива в ту чи іншу долю мозку. Іноді ці симптоми “перекриваються” що обумовлено розповсюдженням крововиливу на сусідню ділянку мозку. Крововилив в лобну долю як звикло проявляється геміпарезом на протилежній стороні і болями голови в добній ділянці. Ступінь вираженості рухових розладів залежить від розмірів гематоми і її локалізації відносно рухової кори.  Можуть спостерігатися також парціальні рухові припадки і класичні симптоми ураження лобної долі: рефлекси орального автоматизму, хватальний рефлекс, девіація очей в бік ураженної півкулі мозку.

Кореляція нейрофізіологічних характеристик тремора із вегетативними розладами.

OLYMPUS DIGITAL CAMERA

Кореляція нейрофізіологічних характеристик тремора із вегетативними розладами.

к.мед.н. Олексюк-Нехамес Алла Григорівна

(зав.кафедрою клінічних терапевтичних дисциплін).

ВКНЗ ЛОР «Львівський інститут медсестринства та лабораторної медицини ім.А.Крупинського»,  кафедра клінічних терапевтичних дисциплін

Тремор – це мимовільне тремтіння кінцівок або всього тіла. Виникає в результаті пошкодження структур нервової системи, що мають відношення до регуляції м’язового тонусу і безпідставного контролю рухів (мозочок, базальні ганглії). Найчастіше є симптомом захворювання, тобто проявляється вдруге, на тлі основної патології, проте іноді може бути єдиним проявом захворювання. Тремор – це гіперкинез, який проявляється мимовільними коливальними ритмічними рухами частини (кінцівок, голови) або всього тіла в результаті постійного повторення скорочення і розслаблення м’язів [1,2]. Є одним з найбільш поширених екстрапірамідних розладів. Досить часто тремор носить сімейний характер, в деяких випадках він буває недоброякісним і має дуже тяжкий перебіг. Залежно від особливостей прояву виділяють такі основні форми тремору [3,4]. Статичний тремор (тремор спокою): присутній і найбільш виражений в спочиваючої ненапруженою м’язі. Динамічний тремор (акційний): з’являється або посилюється при активних рухах в м’язі: постуральний — з’являється або посилюється при підтримці будь-якої пози (наприклад, утримування випрямлених рук перед собою); тремор скорочення — з’являється або посилюється при підтримці скорочення м’яза (наприклад, тривале стискання кулака); [3,6,8]. Тремор спокою зазвичай має частоту 3,5-6 Гц. Низькочастотний (частіше всього 4-5 Гц) тремор спокою відноситься до типових проявів хвороби Паркінсона, а також багатьох інших захворювань нервової системи, що супроводжуються синдромом паркінсонізму, тому його часто називають паркінсонічним  тремтінням. Вторинний (симптоматичний) паркінсонізм (судинний, постенцефалітіческій, лікарський, токсичний, посттравматичний і т. д.) також, як правило, проявляється тремтінням (хоча воно менш характерно для судинних форм паркінсонізму), яка має такі ж характеристики, як і при хворобі Паркінсона (низькочастотний тремор спокою з характерним розподілом, перебігом і тенденцією до генералізації). [2,8.]. Постуральний тремор з’являється в кінцівки при її утриманні в будь-якій позі. Це тремтіння має частоту 6-12 Гц. До постуральному тремору відносять фізіологічний тремор (асимптомное тремтіння), посилений (акцентуйований) фізіологічний тремор, виникає при емоційних стресах або при інших «гіперадренергічних» станах (тиреотоксикоз, феохромоцитома, введення кофеїну, норадреналіну та інших препаратів), есенціальний тремор, а також тремор при деяких органічних захворюваннях головного мозку (важкі ураження мозочка, хвороба Вільсона-Коновалова, нейросифіліс). Наступний частий варіант тремору — так званий есенціальний, або сімейний тремор, який зазвичай буває більш повільним, ніж підсилений фізіологічний тремор. Есенціальний тремор може залучати кінцівки, а також голову, язик, губи, голосові зв’язки. Тремор посилюється при стресі і в тяжких випадках може призводити до інвалідизації хворого. Хворі з цим варіантом тремору часто мають близьких родичів, що страждають тим же захворюванням.Метою нашого дослідження стало вивчення нейрофізіологічних характеристик тремору і можливості їх використання з диференційною метою. При проведенні поверхневої електроміографії (ЕМГ) завдяки поверхневим електродам, у досліджуваної групи хворих з різними ознаками тремору на фоні паркінсонізму (числом 23 особи) виявлені неритмічні потенціали фасцикуляцій, що дозволило віднести їх до ІІ типу по класифікації  Ю.С. Юсевич (денерваційний тип ІІ). Крива була з дещо з більш урідженими та сповільненими феноменами кривих у порівнянні з контрольною групою. У контрольної групи реєструвалася інтерференційна крива І типу, за тією ж класифікацією, з частотою 389,5±50,6 мкВ в мязах на рівні передніх кінцівок і 470,5±44,3 мкВ — нижніх кінцівок. (Див. рисунок 1- дані програмного

забезпечення). 1. Поверхностная ЭМГ. Спонтанная активность. 1к: пр., Abductor hallucis, Tibialis, l4 L5 S1 Матеріали та методи дослідження. Дослідження проводилося за допомогою поверхневої електроміографії (ЕМГ) та електронейроміографії (ЕНМГ) (методика Ніколаєва С.Г., фірми Нейро-МВП, комп’ютерний нейросенсоміограф, програмне забезпечення фірми Нейрософт, за методикою Ніколаєва С.Г., 2003 р.).[9]. Електронейроміографічне дослідження включало запис ЕМГ з допомогою поверхневих електродів в стані спокою і максимального мязевого напруження з аналізом амплітудно-частотних характеристик кривих з m. thenar і  m. peroneus longu s. При проведенні стимуляційній електронейроміографії   (ЕНМГ) визначали амплітуду, латентність, тривалість М- і Н-відповідень, ШПІ по руховим волокнам волокнам n. medianus і n. peroneus.

Результати досліджень. Регістарція мязевої активності в стані спокою не виявила суттєвих різниць у амплітудних характеристиках у порівнянні з контрольною групою, але чітко спостерігалося урідження (зменшення частоти) інтеренференційної кривої при проведення поверхневої електроміографії (ЕМГ). (Комп’ютерний нейросенсоміограф, з програмним забезпеченням фірми Нейро-Софт,  стандартна стимуляційна  ЕНМГ  і поверхнева ЕМГ за методикою Ніколаева С.Г. 2003).  Проведення спектрально-частотного аналізу по методу Берг – Фурьє ми виявили зміщення частотного спектра кривих вліво з переважанням частот в діапазоні від 40 до 70 Гц (в нормі контрольної групи – 80-120 Гц), що підтверджує візуально урідження  кривих при проведенні поверхневої електроміографії (ЕМГ). Такі зміни структури інтерференційної кривої, у даної категорії хворих, очевидно обумовлені зменшенням кількості функціонуючих рухових одиниць на сегментарному рівні і синфазної роботи збережених рухових одиниць, при появі тремору. Зміни показників електронейроміографії мають однонаправлений характер. Відмічалося достовірне зменшення швидкості проведення імпульсу при проведенні проби (ШПІм – швидкість проведення по моторній порції нерва) по руховим волокнам на рівні верхніх кінцівок n. medianus і на рівні нижніх кінцівок  n. Peroneus складала  69,3±2,7 м/с (p<0,05), по n. peroneus — 71,5±2,4 м/с (p<0,05), в контролі — 50,04±2,4 и 55,01±2,15 м/с. Зростання швидкості проведення імпульсу (ШПІ) по периферичним нервам, вірогідно пояснюється розгальмуванням сегментарно-периферичного апарату в зв’язку зі зменшенням гальмівних сегментарних впливів по нисхідним ретикулоспінальним і кортико-спінальним трактам. Зміни функціонального стану пула спінальних мотонейронів відбувається внаслідок зменшення центральних гальмівних механізмів пояснюється також зниження порогу викликання рефлексу Гоффмана(Н-рефлекс), збільшення амплітуди Н-рефлексу.  При проведенні фонової електроміографії у хворих з тремором в мязах кисті і гомілки регіструвався ІІІ тип кривої ЕМГ з ритмічними залпами осциляцій частотою 6-7 Гц і амплітудою 2297±253 мкВ. Аналіз амплітудних параметрів кривої максимального м’язового напруження виявило асиметрію показників з збільшенням амплітуди на стороні рухових порушень з наступним її зниженням по ходу прогресування хвороби. Дослідження Н-рефлеку в ікроножних м’язах виявило асиметрію амплітуд Н-відповіді зі збільшенням амплітуди на стороні переважно рухових розладів, що привело до підвищення амплітуди на стороні переважно рухових порушень, що привело до підвищення величини співвідношення амплітуд Н- і М- вдповідей у відсотках (максимальна амплітуда Н-відповіді —  максимальна амплітуда М-відповіді Х 100%) на тій же стороні. На стороні переважно рухових порушень співвідношення Н\М складало 25,1±2,4%, на протилежній 15,1±2,7%.  Аналіз нейроміографічних показників у хворих з різними формами тремора, наприклад при перевазі ригідної форми не виявлено суттєвих змін. Підвищення амплітуди М- і Н- відповідей, пояснюється зменшенням нисхідних гальмівних впливів нігростіарного тракту на інтернейрони тонічного рефлексу розтягення і підвищенням збудливості спінальних мотонейронів. Розгальмування сегментарно-периферичного апарату приводить до зниження порогу збудження найбільш швидко провідникових шляхів, що обумовлює згодом підвищення швидкості проведення імпульсу по руховим (моторним волокнам) периферичних нервів на стороні переважних рухових порушень.

Висновок: 1.Застосування електроміографії (ЕМГ) та ЕНМГ електронейроміографії допомагає уточнити особливості перебудови сегментарно-периферичного апарату на фоні дисбалансу гальмівних та активуючих впливів, характерних для тремору, що визначає передумови для використання цих методів з метою динамічного спостереження і можливо в майбутньому для оцінки лікувальної тактики різних стратегічних аспектів. 2. Застосування  поверхневої електроміографії (ЕМГ) і стимуляційної електронейроміографії  (ЕНМГ) допомагає уточнити особливості перебудови сегментарно-периферичного апарату на фоні дисбалансу гальмівних та активуючих впливів, характерних для тремору, що визначає передумови для використання цих методів з метою динамічного спостереження і можливо в майбутньому для оцінки лікувальної тактики різних стратегічних аспектів при діагностиці есенціального тремору від інших видів тремору, що стає визначальним для лікувальної тактики.

Гіпертонічні, гіпотонічні, міоплегічні, больові та гіпертермічні кризи (клініка диф. діагностика)

OLYMPUS DIGITAL CAMERAК.м.н.  Олексюк-Нехамес А.Г (запис на консультацію 0677452596)

 

Періодичні паралічі (пароксизмальні міоплегії) – рідкісна патологія в неврологічній практиці. Основу клінічної картини становить наявність у хворого млявого паралічу з арефлексія, низького рівня калію та підвищеного вмісту креатинфосфокінази в крові, характерних змін при електрокардіографії і електронейроміографа [1-3]. Пароксизмальні міоплегії. 3.1. Гіпокаліємічна форма (хвороба Шахновича-Вестфаля) — аутосомно-домінантний. 3.2. Гіперкаліємічна форма (хвороба Гамсторп) — аутосомно-домінантний. 3.3. Нормокаліємічна  форма — аутосомно-домінантний.3.4. Міоплегічні синдроми (фенокопії). Поряд з випадками спадкового (сімейного) періодичного паралічу описані гіперкаліемічні, гіпокаліємічний, нормокаліемічні, міотонічні, симптоматичні пароксизмальні міоплегії. Серед них найчастіше зустрічається симптоматичний гіпокаліємічний параліч (СДП). Причини, що викликають СГП, вельми різноманітні. Він може виникнути при недостатньому надходженні калію в організм, при новоутвореннях стравоходу і шлунку, при малому вмісті калію в їжі (особливо у літніх людей, що харчуються борошняними продуктами), при великій втраті калію при блювота і пронос, при ендокринних захворюваннях (тиреотоксикозі, гиперкортицизмі, гиперальдостеронізмі, хвороби Іценко-Кушинга, спадковії гіперплазії наднирників), при захворюваннях нирок, при надмірній втраті калію нирками під час прийому кортикостероїдів, тестостерону, ряду сечогінних препаратів, при прийомі деяких токсичних речовин (барію, толуолу, алкоголю). Клінічні прояви СГП схожі з описаним Szachnowicz (1882) і Westphall (1885) періодичним сімейним паралічем, коли напади, як правило, виникали в період статевого дозрівання і зустрічалися в декількох членів родини. Гостро розвинулася у хворого м’язова слабкість аж до млявого тетрапареза може імітувати міастенічний криз або псевдопарез при конверсійному (істеричному) неврозі [4-6]. Опис випадку СГП при міастенії гравіс в літературі нам не зустрілося, тому наводимо власне спостереження. Пароксизмальні (гіпокаліємічний) паралічі клінічно проявляються, як правило, раптово наступаючої слабкістю м’язів кінцівок, тулуба. У процес нерідко втягуються м’язи шиї. Глоткова і лицьова мускулатура в більшості випадків не страждає [2,3]. Глибокі рефлекси в момент паралічу згасають або зникають повністю [3, 9]. Ряд авторів описує при ньому міалгії і синдром тетанії [7, 11]. Дихальні розлади при гипокалиемических паралічах виявляються частіше лише задишкою, нагадуючи «риб’яче дихання». Випадків зупинки дихання в літературі ми не зустрічали. Деякі автори поряд з парезами описують у хворих психічні розлади у формі сонливості, делірію [1, 10]. Суттєву допомогу в діагностиці надає ЕКГ: виявляють типові для гіпокаліємії порушення у вигляді зміни сегмента S-Т, уплощения і розширення зубця Т, збільшення зубця Q, який може зливатися з зубцем Т [1, 2, 7]. ЕМГ і ЕНМГ дослідження під час нападу характеризуються відсутністю спонтанної активності, активності введення, біоелектричних мовчанням. При стимуляції нервів реєструються М-відповіді низької амплітуди. Пароксизмальна міоплегія (періодичний сімейний параліч). Виділяють гіпо-  та гіперкаліємічну форму міоплегії. Приступ пароксизмальної міоплегії может бути спровоковоаний вживанням надлишкової  кількості вуглеводів або алкоголя, а також переохолодженням. Пароксизмальную міоплегію, особенно гіпокаліємічну форму, відносять  до  спадкових захворювань нервово-мязевої системи,  що передається по аутосомно-домінантному типу.  Гіперкаліємічна форма (сімейна епізодична адинамія). Захворювання передаеться по аутосомно-доминантному типу з високою пенетрантністью.

Приступ розвиваеться частіше всього вдень. раптово появляеться слабість мязів кінцівок і тулуба. Іноді вона розповсюджується на мязи обличчя.

відмічаються парестезії, низький тонус мязів, зниження і випадіння сухожильних і періостальних рефлексів, виражені вегетативні порушення.Приступ гиперкаліємічної форми міоплегії тривають приблизно 30 – 40 хв., рідше – декілька годин. Поза приступом хворі почувають себе добре. На висоті приступа вміст калію значно підвищується (іноді  перевищує 6 — 7 ммоль/л), А рівень  глюкози знижується .  Невідкладна  допомога. При гипокалиемической форме назначают калия хлорид — по 2-2,5 г в 800 мл изотонического раствора натрия хлорида внутривенно или по 1 столовой ложке 10 % раствора через каждый час. Внутривенно капельно вводят панангин — по 10 — 20 мл (1 — 2 ампулы) в 250-500 мл изотонического раствора натрия хлорида. При крайне тяжелом состоянии с нарушением дыхания производят ИВЛ. В момент приступа следует ввести 40 мл 40 % раствора глюкозы внутривенно, 8 — 10 ЕД инсулина подкожно и 20 мл 10 % раствора калия хлорида. При гиперкалиемической форме вводят 10 мл 10% раствора кальция хлорида, 5-10 мл 10% раствора натрия хлорида. Поза нападом ці зміни відсутні. Подібна електронейроміографічних картина характерна для СПГ. Вірогідним діагноз стає за наявності гіпокаліємії і підвищеному вмісті креатинфосфокінази [7].  Клінічні прояви СГП корелюють з вираженістю гіпокаліємії [11].  Лікувальна тактика зводиться до введення хворому калію, солей калію (15-25 г всередину) під контролем ЕКГ і до лікування основного захворювання. Прогноз при симптоматичному гіпокаліємічну паралічі, як правило, сприятливий.  У поодиноких випадках при вкрай низькому рівні калію відзначається розвиток гострої ниркової недостатності, ДВЗ-синдрому, летальний результат .

Особливості патогенезу дії магнітного поля і магнітотерапії для терапевтичної дії.

12002085_1627065560886754_6410362955337262951_nОсобливості патогенезу дії магнітного поля і магнітотерапії  для терапевтичної   дії.

к.м.н. нейрофізіолог невролог Олексюк-Нехамес А.Г.

Під впливом магнітного поля на біологічно активні макромолекули (ферменти, нуклеїнові кислоти, протеїни та інші) відбуваються орієнтовані концентраційні зміни, що відображаються на зміні швидкості біохімічних реакцій і біофізичних процесах .Дія магнітного поля на елементарні частинки атоми і молекули поза і всередині води приводить до змін її квазікристалічної структури і властивостей. Відбувається орієнтація і деформація рідкокристалічних структур (мембран клітин мітохондрій) під впливом магнітного поля відбувається зміна їх проникності, що відіграє роль в регуляції біохімічних процесів і виконання ними біологічних функцій. Особливо варто відмітити специфічну дію змінного та імпульсного магнітного поля. Continue reading

Вертебро – базилярна недостатність (ТІА) патогенез, етіологія

neckpain к.мед.н. Олексюк-Нехамес А.Г.

запитання: 0677452596

Запаморочення – як порушення орієнтації у просторі. Одна з найчастіших скарг , що поступаються тільки болю голови у пацієнтів неврологічного профілю працездатного віку.Причиною запаморочення є дисбаланс сенсорної інформації , що надходить від основних афферентних систем, які забезпечують просторову орієнтацію, вестибулярної, зорової, та пропріоцептивної орієнтації – а також порушення центрального опрацювання цієї сенсорної інформації та еферентного ланцюга – рухової відповіді. Дисбаланс у сприйнятті, опрацюванні і відтворенні інформації найчастіше виникає через наявність у пацієнтів різних вікових груп вертебро-базилярної недостатності.  Continue reading

Доповідь за результатами обстежень дітей різного віку (51 дітей) з залученням методу викликаних сомато-сенсорних потенціалів (ВССП)

OLYMPUS DIGITAL CAMERAДоповідь за результатами обстежень дітей різного віку (51 дітей) з залученням методу викликаних сомато-сенсорних потенціалів (ВССП).

кандидат медичних наук Олексюк-Нехамес Алла Григорівна

За період останніх декількох місяців – мною були обстежено методом ВССП — 51 дитина різного віку, в анамнезі яких були встановленні різноманітні первинні неврологічні синдроми, згідно даних скерувань дитячих неврологів. Серед обстежених 51 дитини — 13 пацієнтів у віці в середньому від 1,5 до 8 років були з діагнозом: «мінімальний мозковий розлад або гіперкінетичний хронічний мозковий синдром» як прояв дитячої енцефалопатії, 9 дітей  у віці від 2 до 5 років з діагнозом «затримка моторного розвитку», 6 дітей у віці від 2 до 7 років з первинним діагнозом» мінімальна мозкова дизфункція», Continue reading