Радикулопатії, діагностика екстравертебральних синдромів

Радикулопатії,  діагностика екстравертебральних синдромів, (особливості будови зв’язок)(дегенеративно дистрофічні ураження хребта та неврологічні ускладнення у вигляді ураження периферійної нервової системи). Автор : к.мед.н.  Олексюк-Нехамес Алла Григорівна (запис на консультацію 0677452596) На сучасному етапі прийнято вважати ,  що  дегенеративно–дистрофічні  хворювання  хребта – найбільш розповсюджені  хронічні захворювання , що харектеризуються  прогресуючим  дегенеративно–дистро­фічними змінами  тканин  хребтових сегментів  –деградацією  тканин міжхребцевих дисків , суглобів, звязкового апарата, кісткової тканини  хребта , в гірших хронічних і запущених випадках  проявляється важкими ортопедичним , неврологічними  і вісцеральними  порушеннями нерідко приводять до втрати працездатності . Особливості будови звязкового апарату хребта.Знання особливості анатомії руху хребта забезпечують розуміння його біомеханіки  Всі хребці сполучені між собою при допомозі не лише хрящів але і суглобів зв’язок та м’язів, які можуть бути зміненими в бік розслаблення та гіпертрофії. Тіла хребців (крім атланта і осьового) сполучаються міжхребцевими дисками. Анатомічний комплекс що складається із двох хребців і одного м\х диску, двох відповідних дуговідросткових суглобів та зв’язок, що розміщені на даному рівні – представляє собою – руховий сегмент. Кіфоз. Поперековий відділ хребта в розрізі, будова зв’язкового апарату, задня поздовжня зв’язка, жовті зв’язки, Кожний міжхребцевий диск складається із  периферичної частини – фіброзного кільця і центральної частини – студенистоподібного ядра. В атлантопотиличному та атлантоосьовому суглобах міжхребцеві диски відсутні.  Атлантопотиличний суглоб складається з двох мищелкових суглобів еліпсовидної форми. Рухи в ньому – фронтально і сагітально. Атлантоосьовий суглоб складається із чотирьох суглобів – двох парних  — бокових і двох середніх – переднього і заднього. В даному суглобі іде обертальний рух. Позаду зуба осьового хребця натягнуті дуже міцні та  потужні зв’язки, які запобігають травматизації спинного мозку. Передня продольна зв’язка – охоплює передньобокові поверхні тіл хребців, і дещо щільно  сполучена з диском і стисло з тілами хребців біля місця їх з’єднання з крайовими каймами. Ця зв’язка натягнута слабше, вона менше – не достатньо  міцна, ніж звязки в грудному та поперековому відділі. Задня продольна зв’язка іде по задній поверхні тіл хребців і дисків в порожнині хребтового каналу. Вона сполучена з  тілами хребців нещільною клітковиною, в якій закладене венозне сплетення, що приймає вени із тіл хребців. Жовті зв’язки та їх роль для руху в хребті.Між поперечні зв’язки парні, сполучають верхівки поперечних відростків. Крім фіброзних волокон у вказаних зв’язках є еластичні жовті зв’язки, які разом з дисками забезпечують еластичність  хребтового стовпа. Жовті звязки сполучають дужки хребців і суглобові віростки. В силу своєї еластичності — ці зв’язки наближають хребці, і протидіють зворотньо направленій силі студенистоподібного ядра, намагаючись збільшити віддаль між хребцями.Роль жовтої зв’язки Жовтої зв’язки не має між дугами атланта і епістрофея а утвори між цими дугами називаються атлантоепістрофеальною мембраною. Між цією мембраною і задньою поверхнею суглобового відростка залишається простір що пропу скає другий шийний нерв.Між остистими та поперечними відростками і між дугами хребців натягнуті короткі але еластичні . Має  значення:  Васкуляризація спинного мозку, розташування задньої серединної артерії, передньої спінальної артерії, задньої корінцевої артерії, вентральна бокова артерія, вентральна корінцева артерія. Слабкі точки фіброзного кільця: задньо-серединна слабка точка. Задне-латеральна слабка точка. Інші можливі причини больового синдрому в поперековому відділі хребта при ішиалгі Защемлення одно чи багатьох корінців спинномозкових нервів може бути наслідком не лише зміненого диска але і спондильозних кісткових виростів з різним ступенем стеноза бокових пазух і міжхребцевого канала, з гіпотрофією апофізіальних суглобових поверхонь або з причини виникнення спінального арахноїдиту.Інші причини больового синдрому:Артрит. Остеоартрит  (зокрема,  множинна спондилітна каудальна радикулопатія представляє собою другий варіант гіпертрофічного артрита, як і вроджене звуження каналу поперекового відділу хребта, на рівні LIV- LV  приводить до індивідуальної схильності або до розриву м\ж д.або до артрозу..Анкілозуючий спондилоартрит  — артрит (Марі-Штрюмпеля)Ревматоїдний артритХвороба Педжета.Інші деструктивні захворювання: пухлинні, інфекційні і метаболічні. (соматичні)Одна із причин болю – злами та травми тіла хребця. Гострі  болі  в спині різної  етіології та інтенсивоності  спостерігаються  у 80–100% населення. Біля  40%  хворих  звертаються  за медичною допомогою . Відомо, що  після 30  років  кожна   пята людина в світі  страждає  дискогенним радикулітом,  що являється  одним із синдромів дегенеративно–дистрофічних захворювань хребта.Серед структурних  змін  хребта що викликають болі в спині , можна виділити наступні :грижі пульпозного ядра;Вузький хребтовий канал (звуження хребтового каналу);нестабільність внаслідок  дискової або екстрадискової патології;мязево–тонічний  або міофасціальний синдром. Проведенні дослідження  встановили , що  80% часу хребет перебуває у вимушеному положені (півзігнутому). Тривале перебування в такому положенні положении викликає розтягнення мязів згиначів  спини  і  зниження їх тонуса.Вертеброгенні причини дорсалгій [Вознесенская Т.Г., 2004 г.]: – це дегенеративно–дистрофічні  захворювання  хребта та їх прояви  – грижи  (кили) дисків, деформуючий  спондильоз, сподилоартроз. В більшій ступені  з больовим  синдромом ассоційовані   захворювання , не  повязані з з дегенеративно – дистрофічними захворюваннями  хребта: сакралізація, люмбалізація, анкілозуючий спондиліт, остеопороз, хвороба Бехтерева.Це один із основних факторів які приводять до виниркнення дегенеративно- дистрофічних  захворювань хребта. (часткова лекція по вертеброгенній патології)

Антифосфоліпідний синдром, етіологія, патогенез, діагностика


Антифосфоліпідний синдром, етіологія, патогенез, діагностика

Автор: к.м.н.  нейрофізіолог невролог Олексюк-Нехамес А.Г. (запис на консультацію 0677452596) Антифосфоліпідий синдром  — АФС — симптомокомплекс що включає рецидивуючі венозні і артеріальні тромбози, різні форми акушерської патології, тромбоцитопенію, різні неврологічні серцево-судинні гематологічні порушення, серологічними маркерами яких є антитіла до фосфоліпідів (ФЛ) до кардіоліпіну, вовчаночний АГ(ВА), β-глікопротеїн-1-коферментозалежні антитіла.Етіологія, патогенез/ В основі розвитку АФС лежить утворення в організмі у високому титрі бімодальних антитіл, що взаємодіють з негативно зарядженими мембранними фосфоліпідами і пов’язаними з ними глікопротеїнами.Патогенез розвитку АФТФеномен біологічної неправдивої позитивної RW (Б-ЛПРВ) описаний при відсутності будь яких ознак сифілітичної інфекції і зустрічається в двох основних варіантах: — гострому і хронічному; В першому випадку у хворих з несифілітичною інфекцією зникає він з виздоровленням через 6 місяців. У другому може зберігатися протягом багатьох років при відсутності видимого причиного фактора.На початку 50-их років встановлено що хронічна Б-ЛПРВ часто є при СКВ 30- 44% далі знайдений волчаночний антикоагулянт – фактор який знаходять в плазмі хворих СКВ і інгібує згортання крові. Виявлено що цей фактор –імуноглобулін, вплив якого на комплекс “протромбін-тромбін” реалізується через взаємодію з фосфоліпідною порцією протромбін –активованого комплексу.Класифікація антифосфоліпідного синдрому1. Клінічні варіанти:Первиний АФСВторинний АФС:При ревматичних аутоімунних захворюванняхЗлоякісних новоутворах Застосуванні лікарських препаратів Другі варіанти: катастрофічний АФС;ряд  мікроангіоатичних синдромів (тромботична тромбоцитопенія, гемолітико-уремічний синдром, ) синдром гіпотромбінемії;

2 серологічні варіанти: серопозтивний АФС з аКЛ\ або ВАСеронегативний; з IgM aФЛ реагуючими з фосфатидилхолыном;З АФС реагуючими з β-2-ГП -1 кофактор залежними аФЛ.

Головна особливість АФС являється висока ангіотропність і тромбогенність. В дебюті цього синдрому частіше домінують цереброваскулярні ураження – від зниження памяті , постійної болі голови, мігрені, перехідних порушень мозкого кровообігу і зору до тромбозів судин мозку, синусів, тромботичних інсультів, епілепсії і синдрому Снеддона, дебютними можуть бути і флеботромбози кінцівок ( з ТЕЛА і без неї) синдром Рейно

Моменти, на яких варто зупинитися при формуванні анамнезу хворого з АФС Спадковість Наявність у родичів: -ревматичних захворювань -Рецедивуючих інсультів (у віці до 50 років);  -Рецедивуючих інфарктів (особливо у віці до 50 років)  -Рецедивуючого тромбофлебіту  -В анамнезі спонтанні аборти, еклапмсія, прееклампсія  -Існує схильність до розвитку АФС  інфекції  У випадку якщо хворому раніше визначались аКЛ(антитіла до кардіоліпіну) а чи був зв’язок з  виявленням антитіл з загостренням хронічної інфекції або з розвитком гострої інфекції.  Поява антитіл до фосфоліпідів (аФЛ) при інфекціях часто не супроводжувалась утворенням тромбозів.  Прийом лікарських засобів  Гормональних контрацептивів  Новокаінаміду  Хінідину  Гідралазину (входить в склад апрессину)  Психотропних середників  Прийом деяких середників може викликати волчаночний синдром (диф. Діаностика з червоним вовчком). або сдатністю до підвищення вироблення антитіл до фосфоліпідів.   Клінічні прояви антифосфоліпідного синдрому з боку шкіри:— сітчате ліведо – це судинна сітка у вигляді синюватих плям на гомілках, стегнах, китицях, особливо добре видима при охолодженні;-тромбоз одної центральної вени;Геморагії і інфаркти;Поверхнева сип у вигляді точкових геморагій; що нагадує васкулітНекроз шкіри дистальних відділів кінцівок;Хронічні виразки кінцівок Крововиливив піднегтеві ложа; Шкірні вузлики; Підошвова і долонна еритема; Великі судини- синдром верхньої порожнистої вени – різке почервоніння обличчя взування судинСиндром нижньої порожнистої вениСиндром дуги аорти- різко підвищення АТ на руках і ногах, велика різниця мінімального АТ на руках і ногах, шум на аорті.  Кістки: Асептичний некроз Транзиторний остопороз у відсутності прийому глюкокортикоїді.  Нирки:Тромбоз ниркової артеріїІнфаркт ниркиВнутріклубочковий тромбоз (ниркова тромботична мікроангіопатія) з розвитком гломерулосклерозу і хронічної печінкової недостатності : очі  Тромбоз вен сітківки  Тромбоз артерій і артеріол сітківки  Атрофія зорового нерва Інфаркти сітківки Дрібні ексудати які виникають внаслідок оклюзії артеріол сітківки наднирники. Тромбоз центральної вени. Геморрагії і інфаркти.Наднирникова недостатність. Хвороба Аддісона (якщо хворий дістає глюкокортикостероїди діагностика наднирників досить утруднена. Акушерська патологія.Звикле невиношування вагітності – спонтанні аборти ( наявність 2 і більше спонтанних абортів) Внутрішньоутробна загибель плоду  Гестоз, особливо важкі його прояви прееклампсія і еклампсія  — хорея вагітних  Затримка внутріутробного розвитку плоду  Передчасні пологи;  

Лабораторні критерії при АФС  антитіла до кардіоліпіну Ig G IgM сироватці середніх і високих титрах виявляють в 2 рази протягом 6 тижнів при визначенні з допомогою стандартизованого імунноферментного методу, що дозволяє визначити залежні від β-2-глікопротеїну антитіла.  Лабораторні критерії при АФС ВА (волчаночний антикоагулянт) що виявляють в плазмі 2 рази протягом 6 місяців стандартизованим методом, включаючи наступні етапи: видовження залежного від фосфоліпідів згортання крові при застосуванні скринінгового тесту (активоване часткове тромбопластиновий час, каоліновий тест)

Для постановки достовірного діагнозу АФС необхідно 1 клінічний і 1 лабораторний критерій.

Профілактика і лікування АФС  Профілактика і лікування тромбозів при АФС – не менш складно, ніж його коректна діагностика. Це пов’язано з неоднорідністю патогенетичних механізмів, що лежить в основі  АФС, Поліморфізмом клінічних проявів відсутністю достовірних клінічних і лабораторних показників.  Рекомендації по профілактиці і лікуванню тромбозів у хворих з АФС/ Для АФС характерно високий ризик рецедивування тромбозів, велике число хворих потребує проведення профілактичної антикоагулянтної терапії протягом тривалого часу, іноді пожиттєво. Виключення складають хворі зі стійкою (протягом декількох років) нормалізацією рівня аФЛ (антитіл до фосфоліпідів) у відсутність рецедивів тромбозів. Проте і в такому випадку ризик рецидивування тромбозів не можна повністю виключити і хворі потребують постійне динамічне спостереження і вірогідно низьких доз аспірину.  Збільшення рівня аФЛ у відсутність клінічних ознак

Одним з суперечливих питань залишається питання про доцільність профілактичного лікування хворих з позитивними результатами аФЛ, але без клінічних ознак АФС. Достовірних прогностичних факторів ризику (або рецедивування) тромбозів і акушерської патології не встановлені. Виділяють окремі фактори ризику при розробці таких хворих.  За думкою більшості різних дослідників у осіб з високим рівнем аФЛ у сироватці крові, але без клінічних ознак АФС (у вагітних без акушерської патології в анамезі) можна обмежитися назначенням низьких доз аспірину. Проте певний ризик розвитку тромботичних ускладнень обумовлює необхідність динаміче спостереження таких хворих. Додатковий профілактичний момент можуть мати амінохінолові препарати (гідроксихлорохін) .  Фактори ризику тромбозу при АФС. Відомо що поряд з протизапальним ефектом гідроксихлорохин дає певний антитромботичний і (подавляє адгезію і агрегацію тромбоцитів, зменшує розмір тромба) гіполіпідемічний еффект.Проте хоча застосування гідроксихлорохіна дозволяє знизити частоту тромботичних ускладнень, невідомо наскільки доцільно використання цього препарату у людей з високим вмістом аФЛ при відсутності інших захворювань.  Рекомендації по лікуванні жінок з АФС. Група 1 З АФС але без неплацентарних тромбозів (наприклад тромбоз глибоких вен в анамнезі) Група 2  З аФЛ і невиясненими спонтанними абортами (до 10 тижнів гестації) в анамнезі (два і більше) Група 3. з АФС з неплацентарними тромбозами в анамнезі (часто застосовує варфарин). Група 4. тільки аФЛ без попередньої вагітності з одним епізодом невиясненного спонтанного аборта до 10 тижнів гестації без тромбозів в анамнезі Аспірин (81 мг\добу) з моменту зачаття+нефракційний гепарин (10 000 Од кожні 12 год. З моменту документованої вагітності (через 7 тижнів піл гестації) до моменту пологів. Відновити лікування гепарином (або варфарином) через 12 год після пологів протягом 6 тижнів. Окрім нефракційного гепарину можна  використати низькомолекулярний гепарин (єноксіпарин по 1 мг\кг або дальгепарин 50 од на 1 кг один раз в день) з наступним підбором дози в кожному триместрі. При збереженому ризику передчасних пологів замінити низькомолекулярний гепарин нефракційним гепарином як можна раніше (до 6 тижнів гестації) відмінити варфарин і назначити нефракційний гепарин з низькими дозами аспірину.Зауваження: Всім хворим що приймають гепарин варто приймати препарати кальцію (1500 мг\добу) і вітамін D (800 МЕ\добу) для профілактики остеопорозу;При неефективності стандартної терапії в період наступної вагітності доцільно довенно введення імуноглобуліна (по 0,4 г\кг протягом 5 днів кожного місяця вагітності).Тактика лікування варфарином при АФС така сама як і при інших тромбофлібітах – початкова доза 5-10 мг\добу протягом перших 2 днів, а далі з врахуванням МНО підбір оптимальної дози . Назначення такої дози рекомендоване оскільки рідко приводить до надлишковій антикоагуляції (збільшення МНО >3) і транзиторній гіперкоагуляції, остання виникає через зниження білку С протягом перших 36 год. Лікування варфарином.

 

Лікування варфарином дозволяє надійно попредити рецедиви венозних тромбозів, проте деяким хворим з артеріальними тромбозами воно недостатньо ефективно.

В таких випадках рекомендовано комбінована терапія непрямими антикоагулянтами і низькими дозами аспірину (або дипирадамолу) , яка найбільш виправдана у осіб молодого віку без факторів ризику кровотеч (вторинний АФС, порушення функції тромбоцитів пов’язане з наявністю ВА дефекти протромбіну).Варто обов’язково відмітити, що припинення прийому непрямих антикоагулянтів , як правило приводить до рецедиву тромбозів (іноді до розвитку катастрофічного АФС) причому ризик повторних тромбозів високий в перші 6 місяців після відміни антикоагулянтів.Прийом непрямих антикоагулянтів пов’язаний з можливим ризиком розвитку кровотеч, особливо при МНО >4 і у хворих з такими факторами ризику кровоточивості як похилий вік , неконтрольована артеріальна гіпертензія (систолічний тиск >180 мм рт ст, діастолічний > 100 мм рт ст), виразкова хвороба шлунка, прийом акоголю, прийом нестероїдних протизапальних середників.Центральне місце в лікуванні гострих тромботичних ускладнень при АФС займає прямий антикоагулянт – гепарин і особливо препарати низькомолекулярного гепарину.

Якщо хворий до того не отримував непрямих антикоагулянтів, то їх варто назначати протягом перших 24-48 год. Від початку гепаринотерапії. Лікування гепарином варто застосувати у хворих до моменту досягнення МНО в межах 2-3.

У хворих з ризиком розвитку рецедивування тромбозів протягом тривалого часу повинна проводитися профілактика з використанням низькомолекулярного гепарину.

Для лікування катастрофічного АФС використовується весь арсенал методів інтенсивної і протизапальної терапії , що застосовується для лікування критичних станів при ревматичних хворобах. Ефективність терапії залежить від можливості усунути фактори, що провокують її розвиток.

Розвиток цього синдрому (АФС) фактично являється єдиним абсолютним показом до проведення сеансів плазмофорезу у хворих з АФС , який варто поєднувати з максимально інтенсивною антикоагулянтною терапією.

Варто відмітити суттєві переваги низькомолекулярного гепарину , які майже витіснили нефракційний гепарин при лікуванні венозних тромбозів і акушерській патології у жінок з АФС. Лікування аспірином і гепарином дозволяє знизити ризик розвитку венозних і артеріальних тромбозів, які нерідко розвиваються у хворих з АФС на фоні вагітності. Використання непрямих антикоагулянтів протипоказано.

Гематологічні ускладнення. Помірна тромбоцитопенія нерідко спостерігається у хворих з АФС , не вимагає спеціального лікування. При вторинному АФС  рамках СКВ тромбоцитопенія добре компенсується ГК амінохіноловими препаратами а в резистентних випадках  низькими дозами аспірину. Тактика лікування резистентно важкої тромбоцитопенії (менше 50-10 9\л) що створює загрозу кровотеч не розроблена до кінця. Цим хворим наряду з застосуванням ГМ у високих дозах доцільне введення імуноглобуліну.

 

 

 

Нейроендокринні синдроми, вікові особливості нейроендокринних розладів

i

автор: К.м.н.  Олексюк-Нехамес А.Г.

Клінічна картина нейрообмінно ендокринних синдромів визначається ступенем і характером дизфункції гіпоталамо-гіпофізарної системи. Особливість всіх нейроендокринних синдромів являється їх поліморфізм і тісний зв’язок з вегетативними і емоційними та мотиваційними порушеннями. Численність функцій гіпоталамуса їх залежність від нейростансмітерного контролю тісний двосторонній зв’язок з іншими структурами лімбіко-ретикулярного комплексу, його включеність в церебральні системи нейроендокринної психовегетативної регуляції в багато чому визначає клінічний поліморфізм нейро-обміно ендокринних симптомів. Continue reading

Різновиди аномалій судинної системи цнс як факторів ризику способи лікування та профілактики

1348490491_hippocampus

К.мед.н. невролог нейрофізіолог Олексюк-Нехамес А.Г.

Компенсаційно-адаптаційні механізми судинного русла головного мозку та їх роль у відновленні мозкового кровообігу в умовах артеріовенозного свища магістральних кровоносних судин шиї є однією зі складних і недостатньо вивчених проблем нейрохірургії. Позачерепні артеріовeнозні свищі, що можуть бути уроджені або травматичні, вражають магістральні артерії та вени, які беруть безпосередню участь у кровопостачанні головного мозку й дренажі венозної крові з порожнини черепа (I.H.Tekkok et al.,1992; R.Avrahami et al.,1997; N.Adame et al., 1998; A.Porcu et al., 1998). Статистичні дані свідчать, що уроджені позачерепні артеріовенозні аневризми складають 5% краніоцеребральних аневризм (H.Olivecrona, J.Ladenheim, 1957), а травматичні — біля 10% усіх аневризм периферичних судин (Б.В.Петровский, О.Б.Милонов, 1970).Крім того, артеріовенозні сонно-яремні свищі були  застосовані в клініці для лікування атеросклерозу судин головного мозку, центральних паралічів, епілепсії (G.Sсiаrоni, 1948; C.Весk et al., 1949; C.МсКhаnn et al.,1951). Патогенез позачерепних артеріовенозних свищів та аневризм має складний характер, зумовлений не тільки розладами системної та периферичної гемодинаміки, а й зниженням артеріального притока до головного мозку та порушенням венозного відтоку з порожнини черепа (I.Таrlоv et al.,1950; W.Gooddy, М.Schechter,1960; F.Руgоtt, C.Gutton,1964; М.Н.Ку-шекбаев,1971; S.Goodman et al., 1975).Порушення мозкового кровообігу у таких хворих можуть визначати клініку, лікувальну тактику й прогноз захворювання (D.Svolos et al.,I968; В.А.Хиль-ко,1970; Г.А.Педаченко и др., 1971; Р.Альварес, Л.Таверас,1979). Упровадження в практику комп’ютерної ангіографії, ядерно-магнітного резонансу, ультразвукового обстеження значно розширило можливості діагностики поза- та внутрішньо-черепних артеріовенозних аневризм (D.J.Panasci, P.K.Nelson,1995; C.J.Chen et al.,1998; В.А.Неговский, В.В.Мороз, 1999), але використання цих методів не в змозі замінити фундаментальних досліджень патогенезу розладів мозкового кровообігу та компенсаційно-адаптаційних механізмів судинної системи при цій патології, що до сього часу залишаються недостатньо вивченими. (запис на консультацію: 0677452596)

Continue reading

ХВОРОБА КРЕЙТЦФЕЛЬДА-ЯКОБА

modelcell.jpg

канд.мед. наук, невролог Олексюк-Нехамес Алла Григорівна (olekalla@gmail.com) продовження теми: «пріонові хвороби»

Хвороба Крейтцфельда-Якоба (ХКЯ) являє собою підгостру енцефалопатію, яка характеризується повільною прогресуючою загибеллю нейронів. Хвороба виявляється в основному в дорослих і характеризується швидким розвитком деменції, яка супроводжується пірамідальними та екстрапірамідальними симптомами. Захворювання є спорадичним і зустрічається з частотою 1:1000000; рідше зустрічаються родинні та ятрогенні випадки захворювання. У 1968 році була доведена трансмісивна (інфекційна) природа цієї недуги у приматів.Зараження відбувається при вживанні в їжу м’яса корів, хворих на аналогічне захворювання. Випадки передачі від людини до людини були описані при імплантації внутрішньочерепних електродів, пересадці рогівки і, найчастіше, при введенні гормонів росту, екстрагованих з гіпофізу людини. Патоморфологія головного мозку. У мозкові уражених найчастіше спостерігається дифузна атрофія кори головного мозку з губкоподібними змінами, особливо в неокортексу, і поширеною дистрофією нейронів. На розрізі видно вогнища розм’якшення речовини мозку, інколи у вигляді порожнин, заповнених тьмяним сірувато-рожевим кашоподібним вмістом.  Мікроскопічно виявляється зменшення кількості нейронів і реактивна проліферація астроцитів. У відростках нейронів і астроцитів виявляються численні маленькі вакуолі, внаслідок чого появився термін “губчастий енцефаліт”. При даному захворюванні в тканині мозку не виявляються ознаки запальної відповіді. Хвороба Крейтцфельда-Якоба представлена трьома класичними формами: —         спорадична форма (85-90% всіх випадків); —         родинна форма (10-15%);—         ятрогенна форма (% ще остаточно не встановлений). Вивчення генотипу цих хворих показало, що обидва вони гомозиготи з кодоном 129 гена пріонового білка PrP таким, як в більшості спорадичних або ятрогенних форм хвороби Крейтцфельда-Якоба. Ця група хворих відрізнялася за своїми клінічними симптоми від хворих на спорадичну форму ХКЯ. Після експерименту на мишах на підставі аналізу тривалості інкубаційного періоду і характеру анатомічних пошкоджень, які спостерігаються, висловлене припущення, що всі ці випадки від одного родоначальника пріонів, за своєю природою відповідають пріону лихоманки овець. Автори статей дійшли висновку, що незвичайний варіант хвороби Крейтцфельда-Якоба, який спостерігався ними, уражає більш-менш молодий вік, що ймовірно пов’язано з новим чинником ризику. І таким фактором, можливо, є пріонова хвороба корів (СЕК – спонгіозна енцефалопатія корів). У 1996 році було запропоновано виділити нову форму цієї хвороби і позначити її як “атиповий варіант” хвороби Крейтцфельда-Якоба. Клінічні симптоми “нової атипової форми” хвороби Крейтцфельда-Якоба (nv-CJD) ближчі до хвороби Куру і ятрогенних форм ХКЯ. У цих хворих відзначено виражене домінування атаксії над деменцією і велику кількість пріонових амілоїдних бляшок з PrP в біопсійному матеріалі головного мозку. Крім того, за пропозицією британських дослідників, на сьогодні виділена ще одна форма, так звана “нова атипова форма” хвороби Крейтцфельда-Якоба (nv-CJD).  Спорадична форма хвороби Крейтцфельда-Якоба відноситься до числа рідкісних захворювань.Вона поширена на всіх континентах. Середній рівень зареєстрованої захворюваності у світі ХКЯ складає біля 0.5-1.0 на 1 млн. мешканців. ХКЯ зустрічається у різних вікових групах – від 17 до 82 років, залежно від форми хвороби. Діапазон тривалості перебігу недуги коливається від декількох тижнів до восьми років. Однак, середня тривалість життя від початку хвороби — шість місяців.  Ятрогенні форми є наслідком нейрохірургічного зараження через недостатньо знезаражений хірургічний інструментарій або електроди при трансплантації рогівки, твердої мозкової оболонки або при лікуванні дериватами гіпофізу людини (гормони росту і гонадотропіни). Інкубаційний період ятрогенної та інших форм ХКЯ залежить від дуже багатьох факторів: від методу і воріт надходження інфекту до організму, його фенотипу, дози інфекту, від генотипу реципієнта. В тих випадках, коли проникнення агента відбувалося безпосередньо в центральну нервову систему, інкубаційний період складав від 10 до 30 місяців, і першою ознакою у клініці була деменція. У той час, коли інфекція надходила до організму з периферії, наприклад, при введенні гормонів росту або гонадотропінів, інкубаційний період збільшувався до 5 років і більше, досягаючи інколи 35 років. Ці хворі страждали винятково мозочковою атаксією. “Атипові форми” хвороби Крейтцфельда-Якоба. 6 квітня 1996 року в журналі “The Lancet” були опубліковані дві наукові статті, які відразу привернули увагу не тільки вчених, але і широкої громадськості. В одній з них подані два випадки розвитку хвороби Крейтцфельда-Якоба з незвичайною клінічною картиною у двох молодих людей. Бляшки моноцентричні, такі, як при хворобі Куру, але вони оточені характерною спонгіозною зоною. Час розвитку хвороби від моменту перших клінічних проявів до їхнього завершення складає біля 12 місяців. Специфічного лікування не існує, і хвороба має 100% летальність.

Continue reading

Нейроендокринні синдроми

_thinking_about_words-SPLк.м.н. невролог, нейрофізіолог Олексюк-Нехамес А.Г.

Клінічна картина нейрообмінно- ендокринних синдромів визначається ступенем і характером дизфункції гіпоталамо-гіпофізарної системи. Особливість всіх нейроендокринних синдромів являється їх поліморфізм і тісний зв’язок з вегетативними і емоційними та мотиваційними порушеннями. Численність функцій гіпоталамуса їх залежність від нейростансмітерного контролю тісний двосторонній зв’язок з іншими структурами лімбіко-ретикулярного комплексу, його включеність в церебральні системи нейроендокринної психовегетативної регуляції в багато чому визначає клінічний поліморфізм нейро-обміно ендокринних симптомів. Важкість діагностики при нейроендокринній патології в значній ступені повязані з необхідністю їх дифенеціювати з первинною соматичною і ендокринною патологією. Складним завданням іноді нерозгаданим є вияснення нозологічної суті нейрообмінно ендокринних симптомів. Численні фактори, які можуть привести до органічної патології гіпоталамічної природи (неопластичні гранулематозні процеси) дефекти розвитку, судинна патологія, менінгіти енцефаліти)  вимагають клінічного аналізу відповідних нозологічних одиниць.  У більшості хворих з нейроендокринними синдромами , з якими частіше всього бачить практичний лікар, виявити органічне захворювання головного мозку не вдається. В таких випадках має місце конституційно обумовлений біохімічний дефект гіпоталамічної регуляції, який декомпенсується під впливом різних зовнішньо-середовищних факторів: гормональної перебудови, різні види стресова дія, інфекції, травми. Варто підкрестили що у формуванні клінічних проявів нейроендокринних синдромів грає роль не тільке локальні зміни в гіпоталамо-гіпофізарній системі але і порушення гіпоталамічних звязків з іншими структурами ЛРК. (лімбікр-ретикулярного комплексу). На сучасному етапі вичається нейрохімічна регуляція церебральних систем , що відповідають за нейрообмінні ендокринні функції і формування біологічних мотивацій. Продовжується дослідення синтезу препаратів які впликають на рилізинг-фактори гіпоталамуса, а значить терапевтичні можливості розширяться. Церебральне ожиріння. Інші визначення: хвороба Іценко-Кушинга, адипозогенітальна дистрофія, синдром Лоренса-Муна-Барде-Бідля, Морганьи-Стюарта-Мореля, Прадера-Віллі- Клейне-Левина, Альстрема-Хальгрена, Єдвардса, ліподистрофія Баррака-Симонса, Хвороба Деркума. Змішана форма церебрального ожиріння. Клінічна картина: надлишкова маса тіла з іншими нейроендокринними проявами: зниження функції статевих залоз, аліго аменорея, безпліддя, ановуляторний менструальний цикл, зниження секрнції залоз, вторинний гіперкортицизм (гірсутизм, трофічні зміни шкіри – полоси, акне, артеріальні гіпертензія,) порушення вуглеводневого обміну (тенденція до гіпеглікемії натще, порушення тесту толерантності до глюкози), порушення водно- солевого обміну, приховані набряки, пастозність стоп.Мотиваційні розлади.  Мотиваційні розлади проявляються підвищеним апетитом, гіперфагічна реакція на стрес, у 50% хворих, підвищена спрага, денна геперсомнія з порушенями нічного сну, зниження статевого потягу. Зажди яскраво виражені вегетативні прояви при церебральному ожирінні. Схильність до симпатоадреналових реакцій в серцево-судинній системі (підвищений АТ, тахікардія), особливо при виконанні фізічного навантаження, обумовлена новими рівнем адаптації вегетативних апаратів до надлишкової ваги тіла. Перманентні вегетативні розлади. Підвищена пітливість, підвищена сальність шкіри, схильність до запорів, періодичний субфібрилітет. Виражений психовегетативний синдром, у 30% випадків – пароксизмальні егетативні розлади. Пароксизми носять симпатоадреналовий  або змішаний характер,  виявляється у хворих з тирвожно-фобічними розладами. Особливості клініки, різновиди. Синкопальні стани досить рідко спостерігаються, Психопатологічні розлади поліморфні – тривожно-депресивні і сенестоіпохондричні розлади. Можливі прояви істеричного круга.  Широко предстпвлені у таких хворих алгічні прояви  — психалгії хронічного протікання, у вигляді головна біль напруги, кардіалгії, болі в спині і шиї, — які можуть мати вертеброгенний характер і відносять до міофасціальних  больових синдромів. Варто мати на увазі, що переїдання у хворих з церебральним ожирінням відображає не лише підвищення апетиту але і захисним механізмом від стресових впливів. Хворі їдять щоб позбутися туги, страху, одинокості, зниження настрою. Тому гіперфагічна реакція на стрес виникає як стереотипове форма реагування на стрес. “Харчова поведінка”. Передбачається що в походженні емоційного харчової поведінки грає роль не тільки умовно рефлекторний механізм але і специфіка нейрохімічної церебральної регуляції з недостатністю серотонінергічних систем. Прийом високозасовеної легкозасвоюваної їжі це швидке підвищення в крові вуглеводів з появою гіпеінсулінемії, через це міняється проникність гематоенцефалічного барьєру до амінокислот з підвищеням проникності для триптофана. Кількість триптофана збільшується в ЦНС, що веде до синтезу серотоніну. Тому така їжа є ліками для хворих веде до емоційного комфорту.  Тобто церебральне ожиріння поєднується з синдромом ідіопатичних набряків, нецукрвого діабету, персистуючою лакторея-аменорея. етіологія. Причинами церебрального ожиріння можуть бути: 1)патологія гіпоталамуса в результаті пухлинного, запального, посттравматичного його ураження, підвищення внутрічерепного тиску; 2) порушення гіпоталамічного контроля над гіпофізарними функціями, так як має місце при синдромі пустого турецького сідла; 3) конституційна біохмічна дефектність гіпоталамуса та його звязків, яка декомпенсується на фоні неблагоприємних факторів(невірний режим харчування, гормональна перебудова, емоційний стрес). лікування.Лікування анорексичними препаратами амфетамінового ряду (фепранон, дезопимон) протипоказано. Не рекомендовано примінення анорексантів адренергічної дії,  схожих до амфетамінів.(Мазіндол, теронак.) Ці препарати посилюють стресодоступність хворих, збільшують тривожні розлади, декомпенсують психовегетативні розлади і прояви і психопатологічні порушення.Анорексанти нового покоління – які відносять до агоністів серотоніну –фенфлюрамін (мініфаж), дексфенфлюрамін (ізоліпан).Дозування 60 мг мініфаж., і 30 мг ізоліпан в добу – на протязі трьох шести місяців.Протипоказами для лікуваня серотонінергічними анорексантами є депресивні розлади панічні атаки (вегетативні пароксизми), виражена патологія печінки і нирок.Примінення тиреоїдних гормонів рекомендується виключно при верифікованому зниженні функції щитоподібної речовини. (тиреоїдин в малих дозах) по 0,05 г 2 р. в день).Рекомендовані препарати які впливають на тканинний метаболізм:метіонін по 2 таб. 3 рази в  день, вітаміни групи В:нейробіон, нейровітан, нервіплекс, нейрорубін.Для корекції вегетативних розладів застосовують α- та β- адреноблокатори – пірроксан та анаприлін.А також засоби що нормалізують мозкову гемодинаміку: кавінтон, оксибрал, серміон, пентоксифіллін,Нейрометаболічні середники: ноотропіл, (луцетам),  прамістар, гліатилін, ентроп, фенотропіл.Нейротрофічні середники: цитофлавін, кортексин, церебролізин, Метамакс, вазонат (мілдронат), армадин. Continue reading

Остеопороз (патогенез, етіологія, лікування)

Безимени-1 копия

к.мед.н. Олексюк-Нехамес Алла Григорівна.

Остеопороз — визначення.Це системне захворювання скелету, що характеризується зменшенням кісткової маси та порушенням мікроархітектоніки кісткової тканини з відповідними підвищенням крихкості кістки і схильності до переломів. Діагностика. Діагностика захворювання остеопорозом основане на кількісному визначенні мінеральної щільності кісткової тканини, що є основним чинником міцності кістки, та виявляє порушення мікроархітектоніки кісткової тканини. (Денситометрія).Клінічне значення остеопрозу полягає у підвищеній кількості переломів . Остеопороз рентгенолгічно, бокова проекція.Безимени-12

Характерні місця остеопоротичних переломів є хребет, стегнова кістка, дистальна ділянка передпліччя та проксимальна ділянка плечової кістки. У жінок після настання менопаузи імовірність виникнення переломів у характерних місцях у період життя, що залишився перевищує таку при раку молочної залози 12%  і становить у розвинутих країнах 40% або і більше.Клінічне значення остеопорозу полягає у зростанні кількості переломів та захворюваністю і смертністю, що супроводжується ним. Саме тому основну увагу зосереджують на виявленні хворих з високим ризиком виникнення переломів, а не чоловіків і жінок з остеопорозом.Остеопороз це розрідження кісткової тканини   в першу чергу захворювання скелету, що призводить до надмірного зниження кісткової маси та порушення архітектоніки скелету. Найчастіше виникають переломи шийки. стегна, кісток зап’ястя а також хребців. (кісткова резорбція) визначення терміну. Зниження кісткової маси (кісткова резорбція) являє собою природній віковий процес.  Continue reading

Гіпервентиляційний синдром (порушення дихання, тетанічний синдром)

zdorovkк.мед.н. невролог нейрофізіолог Олексюк-Нехамес  А.Г.

Задуха психогенної природи.Задуха визначається як відчуття недостатності дихання, вадкості виконання дихальних рухів, нехватка повітря.Важливо підкреслити, що задуха являється чисто субєктивним відчуттям і феноменом та не може бути визначена в термінах, що застосовуються при оцінці газів крові або вентиляторних розладів. Задуха часто зустрічається в рамках невротичних розладів, вона може бути складовою частиною гіпервентиляційного синдрому або передувати його розвитку. Нехватка повітря – центральний феномен в клінічних проявах психогенної задухи.Ступінь вираженості може бути різний: при посиленні почуття задухи виникає гіпервентиляційні прояви, які приносять в клінічну картину численні симптоми.Задуха – або диспное являється частим проявом панічних атак. З клінічної та патогенетичної позиції психогенну задуху варто відрізняти від гіпервентиляційного синдрому, при якому вона може бути ведучим проявом. Наявність затруднення (субєктивно) дихання викликає бажання позбутися від задухи шляхом посилення дихання, яке посилює відчуття дихального дизкомфорту. (запис на консультацію: 0677452596) Continue reading

Різновиди аномалій судинної системи цнс як факторів ризику способи лікування та профілактики

neckpainК.мед.н. невролог нейрофізіолог,  Олексюк-Нехамес А.Г.

Компенсаційно-адаптаційні механізми судинного русла головного мозку та їх роль у відновленні мозкового кровообігу в умовах артеріовенозного свища магістральних кровоносних судин шиї є однією зі складних і недостатньо вивчених проблем Continue reading

Розлади сну (диссомнії, інсомнії) сомнамбулізм.

OLYMPUS DIGITAL CAMERAк.м.н.,  невролог, нейрофізіолог Олексюк-Нехамес Алла Григорівна

Сон (визначення).Сон – визначається як регулярно повторюваний, легко обернений стан  організму, який характеризується відносним спокоєм, і також значним підвищенням порогу реакції на зовнішні стимули у порівнянні з станом неспання. Інсомнія заважає пацієнтам концентруватися на своїх справах протягом дня через підвищену збудливість і фізичну втому.Безсоння — інсомнія.Інсомнія ( в пер. з лат. In – нема, somnus – сон), або безсоння вперше описаний J. Heinroth 1818 році.Клінічно це психосоматичний розлад що проявляється як сприйнята хворим незадоволеність кількістю та якістю сну.Найчастіші скарги важкість засинання, навіть при знайденні в ліжку, часті прокидання вночі з неспокоєм, раннє пробудження або відсутність почуття відпочинку після сну.Фізіологічна потреба людей у сні.залежить від віку:до 1 року — 16-18 год.,у 3 роки – 13 годин,у 5 років – 12 годин,у 7 років – 11,5 годин,у 10-12 років –10,5 годин,у 16 років –8,5 годин,у 17 років і старше 8 годин,старше 70 років – 6,5 годин.  Хронічне неспання (безсоння). Continue reading