Особливості клінічних проявів синкопальних станів

big_348089_science_brain and intellect_usaАвтор: к.м.н. Олексюк-Нехамес А.Г. 

Синкопе (визначення) — раптова втрата свідомості неепілептичної природи внаслідок дифузного зниження мозкового метаболізму, викликаний головним чином короткочасним зменшенням мозкового кровотоку. Синкопальний стан – це перехідна втрата свідомості, внаслідок загальної гіпоперфузії мозку, що характиеризується швидким розвитком, короткою тривалістю та спонтанним закінченням. Лише при деяких формах синкопе – існує продромальний період, при якому різна симптоматика, наприклад відчуття нудоти, пітливості, візуальні ефекти, попереджують про наступаючу непритомність. (питання та запис на конс.0677452596) Continue reading

Різновиди аномалій судинної системи цнс як факторів ризику способи лікування та профілактики

1348490491_hippocampus

К.мед.н. невролог нейрофізіолог Олексюк-Нехамес А.Г.

Компенсаційно-адаптаційні механізми судинного русла головного мозку та їх роль у відновленні мозкового кровообігу в умовах артеріовенозного свища магістральних кровоносних судин шиї є однією зі складних і недостатньо вивчених проблем нейрохірургії. Позачерепні артеріовeнозні свищі, що можуть бути уроджені або травматичні, вражають магістральні артерії та вени, які беруть безпосередню участь у кровопостачанні головного мозку й дренажі венозної крові з порожнини черепа (I.H.Tekkok et al.,1992; R.Avrahami et al.,1997; N.Adame et al., 1998; A.Porcu et al., 1998). Статистичні дані свідчать, що уроджені позачерепні артеріовенозні аневризми складають 5% краніоцеребральних аневризм (H.Olivecrona, J.Ladenheim, 1957), а травматичні — біля 10% усіх аневризм периферичних судин (Б.В.Петровский, О.Б.Милонов, 1970).Крім того, артеріовенозні сонно-яремні свищі були  застосовані в клініці для лікування атеросклерозу судин головного мозку, центральних паралічів, епілепсії (G.Sсiаrоni, 1948; C.Весk et al., 1949; C.МсКhаnn et al.,1951). Патогенез позачерепних артеріовенозних свищів та аневризм має складний характер, зумовлений не тільки розладами системної та периферичної гемодинаміки, а й зниженням артеріального притока до головного мозку та порушенням венозного відтоку з порожнини черепа (I.Таrlоv et al.,1950; W.Gooddy, М.Schechter,1960; F.Руgоtt, C.Gutton,1964; М.Н.Ку-шекбаев,1971; S.Goodman et al., 1975).Порушення мозкового кровообігу у таких хворих можуть визначати клініку, лікувальну тактику й прогноз захворювання (D.Svolos et al.,I968; В.А.Хиль-ко,1970; Г.А.Педаченко и др., 1971; Р.Альварес, Л.Таверас,1979). Упровадження в практику комп’ютерної ангіографії, ядерно-магнітного резонансу, ультразвукового обстеження значно розширило можливості діагностики поза- та внутрішньо-черепних артеріовенозних аневризм (D.J.Panasci, P.K.Nelson,1995; C.J.Chen et al.,1998; В.А.Неговский, В.В.Мороз, 1999), але використання цих методів не в змозі замінити фундаментальних досліджень патогенезу розладів мозкового кровообігу та компенсаційно-адаптаційних механізмів судинної системи при цій патології, що до сього часу залишаються недостатньо вивченими. (запис на консультацію: 0677452596)

Continue reading

Порушення спінального кровообігу.

i (9)

Untitled-1

Порушення спінального кровообігу. Етіологія, патогенез, клініка,діагностика.

к.мед.н. невролог нейрофізіолог  Олексюк-Нехамес А.Г.

Клінічна практика підтверджує, що гострі  судинні порушення спинного мозку зустрічаютьсмя доволі часто і викликаються численними етіологічними факторами (Скоромець А.А. 1995). Порушення спінального кровообігу можуть розвиватимя по ішемічному та геморагічному типу.Ішемічне вогнище локалізоване в зоні різних судинних басейнів, на їх рубежі в системі передньої та задньої спінальної артерії, можливе тотальне поперечне ураження спинного мозку на рівні критичних зон. Класифікація порушень спінального кровообігу. 1.Минущі порушення спінального кровообігу: а)      синкопальний вертебральний синдром Унтерхарншейдта; б)  синдром раптового падіння — дроп-атаки; в)        мієлогенна переміжна кульгавість; г) каудогенна переміжна кульгавість. Гострі розлади спінального кровообігу:  а) ішемічний спінальний інсульт; б) геморагічний спінальний інсульт — крововилив у речовину спинного мозку; в) крововилив під оболонки спинного мозку. Хронічні порушення спінального кровообігу: а) дисциркуляційна ішемічна мієлопатія. Патогенез. По довжині спинного мозку виділяють два артеріальні басейни:верхній — на рівні шийних та 1-Й верхніх грудних сегментів, який отримуєкров з хребетних артерій і гілок підключичних, і нижній — всі сегменти спинного мозку, розташовані нижче II грудного, який постачається кров’юсегментними гілками аорти. Сполучаючись, вони утворюють передню спі-нальну артерію Адамкевича, яка кровопостачає більшість грудних,поперекових і крижових сегментів. Іноді окремо формується нижня додаткова корінцево-спінальна артерія Депрож-Готерона, яка несе кров до конусу та епіко-нусу спинного мозку. Вени спинного мозку проходять паралельно артеріям, мають зв’язок з венозними сплетеннями, а через них — з венами порожнини тіла. Регуляція спінального кровообігу, як і мозкового, здійснюється за  допомогою трьох механізмів: біогенного, метаболічного та неврогенного. За умови недостатності спінального кровообігу найвразливішими є ділянки суміжного кровопостачання, проте нерідко вражаються потовщення спинного мозку, які добре постачаються кров’ю. Безпосередньою причиною розвитку порушень спінального кровообігує тромбоз чи емболія однієї з корінцево-спінальних артерій на тлі слабкості серцевої діяльності, порушення серцевого ритму, розвитку синдрому обкрадання. Клініка.  Розрізняють гострі та повільно прогресуючі (хронічні) порушення  Вигляді імперативних покликів до сечовипускання або його затримки. Клінічна картина спінального інсульту поліморфна і залежить від локалізації та поширеності вогнища ішемії. Найчастіше інфаркт розвивається у зонах суміжного кровопостачання. Для шийного рівня характерна тетраплегія, розлади чутливості тапорушення функції тазових органів за центральним типом. Ураження грудного відділу спинного мозку проявляється центральним паралічем ніг, провідниковими розладами всіх видів чутливості татазовими порушеннями за центральним типом. Перехідні порушеня спінального кровопостачання. Це гостро виниклі симптоми порушення функцій спиного мозку у вигляді парапарезів або плегій з порушенням чутливості (або без них), розладами функцій тазових органів (або без них), які відновлюються протягом 24 год. Перехідні порушення спінального кровопостачання мають зворотній розвиток. Швидко відновлюються рухові функції. У багатьох хворих захворювання має ремітуюче протіканя. Провокуючими факторами є різкі рухи падіння інтеркуретні інфекції. І др. Як відомо грудний відділ знаходиться у гірших умовах кровопостачання , так як особливо вразливим є зони між басейнами радикуло-медулярних артерій на рівні DIV ; DVIIIXЦей рівень ураження спинного мозку зустрічається найчастіше і відповідає вищезгаданим критичним зонам.  Варто знати, що при перехідній мієлоішемії страждають як рухові нейрони передніх рогів спинного мозку , більш чутливі до ішемії. Так і рухові та чутливі шляхи в канатиках на рівні критичної зони, в поперечному плані – зона стика передньої задньої спінальних артерій.  як варіант минущих порушень у верхньому спінальному басейні відомий як синдром раптового падіння — дропатак. (синдром «падаючої краплі») При різкому повороті голови в сторону або вираженому перерозгинанні у шийному відділі (відкидання голови назад) розвивається раптова м’язова слабкість і хворий падає. Напад триває від декількох секунд до 1-2 годин. Свідомості хворий не втрачає. Синдром виникає на тлі дегенеративно — дистрофічного ураження шийного відділу хребта (остеохондрозу) і зумовлений минущою ішемією сегментів шийного потовщення спинного мозку. Минущі порушення спінального кровообігу у нижньому артеріальному басейні, зокрема у руслі артерії Адамкевича, дістали назву мієлогенної переміжної кульгавості. Вона здебільшого виникає після фізичного навантаження, тривалої ходьби і клінічне проявляється слабкістю і онімінням ніг, іноді імперативними покликами до сечовипускання. Після нетривалого відпочинку (5-Ю хв) ці явища зникають. У випадку минущої ішемії у басейні артерії Депрож-Готерона виникає каудогенна переміжна кульгавість. Під час ходьби у хворих виникають болісні парестезії у вигляді поколювання, оніміння у дистальних відділах ніг та ділянці промежини. Якщо хворий продовжує йти і не відпочиває, з’являється слабкість ніг — синдром кінського хвоста. Причиною подібних розладів є остеохондроз поперекового відділу хребта або вроджене звуження хребетного каналу. Нерідко минущі порушення спінального кровообігу повторюються і є передвісниками розвитку стійкої ішемії спинного мозку. Ураження верхнього судинного басейну супроводжується розвитком синкопального вертебрального синдрому Унтерхарншейдта: у хворих із шийним остеохондрозом під час різких поворотів голови виникає напад з раптовою короткочасною (на 2-3 хв.) втратою свідомості. клініка. Спостерігається також значна слабкість у кінцівках, м’язова гіпотонія. Симптоми регресують через 3-5 хвилин. У проміжку між нападами хворі скаржаться на відчуття тяжкості, тупий біль та оніміння у ділянці шиї та рук. Напад є наслідком ішемії стовбурової частини головного та шийного потовщення спинного мозку. Дисгемію може викликати травма аорти або її гілок під час операцій нааорті чи на близько розташованих органах, а також виконання деякихмедичних маніпуляцій (епідуральної блокади, спинномозкової анестезії). Провокуючими чинниками бувають легка травма, фізичні перенапруження,різкі рухи, переохолодження тощо. Гострі розлади спінального кровообігу;а) ішемічний спінальний інсульт; б) геморагічний спінальний інсульт — крововилив у речовину спинного мозку; в) крововилив під оболонки спинного мозку. Хронічні порушення спінального кровообігу: а) дисциркуляційна ішемічна мієлопатія. Ішемічний спінальний інсульт. Гострі мієлоішемії появляються в результаті раптового або швидко прогресуючого порушення спинномозкового кровообігу в звязку зі здавленням закупоркою або ураженям спінальної судини з наступним розвитком розмягчення і утворення порожнини в зоні його васкуляризації. Інфаркт спинного мозку зустрічається в будь-якому віці – 51-60 років. До 40 років причиною інфаркту може бути васкуляти, хронічний перимедуллярний оболонковий процес, патологія аорти. Гострий ішемічний інфаркт нерідко розвивається на фоні симптомів перехідного порушення спінального кровопостачання або дисциркуляторної мієлоішемії. При локалізації вогнища на рівні поперекового потовщення виникає млява нижня параплегія з порушенням чутливості в ногах, розладами сечовипускання. Однак, незалежно від рівня, спінальний інфаркт супроводжується грубими трофічними розладами, швидким розвиткомипролежнів у ділянці крижів, сідниць, на спині та п’ятах. Від 40 до 60 років – спондилогенний процес. Інфаркт частіше розвивається гостро ніж підгостро або хронічно. Найбільш вразливім місцем є при гострому інфаркті являється нижня половина спинного мозку, при хронічних формах – шийний відділ. Остеохондроз хребта серед причин розвитку ішемічного інфаркта займає перше місце.  Порушення функції тазових органів вимагає катетеризації сечового міхура, яка несе за собою інфікування сечового міхура та висхідний пієлоцистит. Пролежні та пієлоцистит є джерелом виникнення сепсису у таких хворих, що робитьпрогноз для одужання і життя сумнівним. За сприятливого перебігу захворювання та зменшення явищ ішемії неврологічні симптоми піддаються зворотному розвитку.  Однак, у хворих спостерігаються стійкі залишкові явища у вигляді парезів та порушеннь чутливості. Етіологія. Серед причин порушення кровопостачання спинного мозку значне місце належить патології серцево-судинної системи вродженого (коарктація аорти, варикоз, артеріо-венозні та артеріальні аневризми, гіпоплазія спінальних судин) або набутого (атеросклероз, його поєднання з артеріальною гіпертензією, цукровий діабет, артеріїти, флебіти та інші запальні процеси в оболонках спинного мозку, хвороби серця) характеру. Частою причиною порушень спінального кровообігу можуть бути процеси, що впливають на судини ззовні: стиснення аорти та її гілок пухлинами вділянці грудної або черевної порожнини, компресія корінцево-спінальних артерій і корінцевих вен грижею дистрофічне зміненого міжхребцевого диска.  Геморагічні порушення спінального кровообігу включають гематомієлію(крововилив у сіру речовину спинного мозку) та гематорахіс (крововиливпід оболонки спинного мозку). І.П. Антонов виділив три стадії захворювання: 1)спінальні болі: 2) загальномозкові та менінгеальні симптоми. Клінічна картина спінального субарахноїдального крововиливу. Клінічна картина спінального субарахноїдального крововиливу розвивається різноманітно. Ведучою ознакою являється інтенсивний больовий синдром, який починається раптово  після провокуючого фактора та залежно від локалізації процесу може мати опоясуючий характер або проявлятися у вигляді стріляючої болі з ірадіацією в ногу.  3) вогнищеві спінальні симптоми.   Ці стадії можуть проявлятися поступово іноді одночасно зі спізненям. Спінальний субарахноїдальний крововилив розвивається на фоні корінцевого синдрому або вогнищевого ураження спинного мозку після провокуючих факторів: (фізичне напруження різкі рухи, охолодження). На віміну від церебральних субарахноїдальні геморагії розвивадються серед симптомів благополуччя у практично здорових людей.  Спінальний субарахноїдальний крововилив. Етіологія спінального субарахноїдального крововиливу різна , проте вона частіше викликана артеріовенозними аневризмами спинного мозку. Стадії захворювання.  Через декілька годин можуть приєднатися загальномозкові симптоми: головна біль, тошнота, рвота, брадикардія, легка оглушеність, загальмованість. Менінгеальні симптоми мають свою особливість: ведучим  симптом Керніга, в той час як ригідність мязів потилиці відступає на другий план. особливості:  Симптом Керніга супроводжується больвим симптомом Ласега. Проте менінгеальні і загальномозкові симптоми при спінальному субарахноїдальному крововиливі розвиваються не зажди , в 1\3 випадків вони відсутні, що пояснюється спайковим процесом ,  що блокує субарахноїдальний простір або наявністю невеликої кількості крові, що вилилася з нижньої частини хребтового каналу.Диф. Діагноз з іншими захворюваннями.На відміну від мієліту гострому інфаркту спинного мозку може передувати корінцевий синдром або ознаки перехідного порушення спінального кровопостачання.При мієліті перед проявом спинномозкових симптомів появляються  ознаки інфекційного процесу . В тому числі лихоманка, зміни крові запального характеру.Велике значення в діагностиці  гострого інфаркту спинного мозку має значення дослідження ліквору. В перші 3- дня після інфаркту ліквор нормальний, 5-10 день, появляється відносна білково-клітинна дисоціація  — велика кількість білку і невеликий цитоз, пов’язаний з некрозом мозкової тканини наявністю мікрогеморагій в зоні інфаркту. Цитоз  відповідає формулі крові багато еритроцитів, менше нейтрофілів, ще менше лімфоцитів. Надалі через місяць форменні елементи крові розпадаються і в лікворі виявляється абсолютна білково-клітинна дисоціація.Неврологічні симптоми при мієліті будуть наростати повільно: спочатку спостерігається вяла параплегія, дисоційовані розлади чутдивості , немає ознак гострого поперечного ураження спинного мозку. При мієліті вірусної етіології  як правило переважають лімфоцити. При некротичному мієліті  збільшується кількість білку.Вияснення етіології факторів ішемічного інфаркта спинного мозку і мієліту має значення в уточненні діагнозу. Гострий мієліт зажди супроводжується більш чи менш високою температурою і запальними змінами крові, які виникають попередньо перед розвитком спінальних симптомів.При здавленнях особливо при внутріхребтових метастазах можуть виникати спинного мозкові симптоми і провлятися гостро. Це пояснюється вклиненням і здавленням спінальної судини і ішемія як наслідок. Радіоізотопна мієлометрія, — спінальний блок .ЯМРТ – судинний режим – спінальний блок.При ішемічному інфаркті лихоманка і зміни крові також можуть виникати, але не відразу а на 3-4 день, і повязані з урогенітальною інфекцією, запаленням легень інтоксикацією, що могла виниктури через розпад мозкового детриту.При розсіяному склерозі симптоми спінальні також розвиваються гостро. Проте в таких випадках захворювання супроводжується  не вялими а спастичними паралічами, дисоційованими розладами чутливості. Загальний тяжкий стан , який буває при гострому інфаркті тут не спостерігається.Гостро вяла параплегія може розвинутися при синдромі Кліппеля-Тренон, що має аутосомно-домінантне успадщкування. Цей синдром характеризується гігантизмом окремих частин тіла з гіперплазією і дисплазією кровоносних судин: вроджена сегментарна шкірна ангіома( на нижніх кінцівках, рідше на верхніх) з раннього дитинства – варікозне розширеня вен нижніх кінцівок, нерідко артеріовенозні фістули, пігментні аномалії.В ураженій ділянці мягкі тканини гіпертрофовані, відмічається іхтеозоподібний дерматоз.Розлади спінального кровообігу при цьому синдромі зустрічаються в результаті закупорки судин  спинного мозку, включаючи артерію Адамкевича або внаслідок розриву судинної мальформації. (Продовження з етапами лікувальної тактики буде викладено у наступних дописах) запитання та пропозиції: olekalla@gmail.com

 

 

 

 

 

 

 

Боковий аміотрофічний склероз (хвороба рухового неврона)

03

Боковий аміотрофічний склероз (хвороба рухового неврона)

к.м.н., невролог нейрофізіолог,  Олексюк-Нехамес А.Г.

Аміотрофічний склероз відноситься до групи захворювань, що називаються терміном » хвороба рухового нейрона» ( БДН ), в клініці яких на перший план виступає синдром  ураження  мотонейронів. При цьому до 1990-их  років не сформовані єдині уявлення про етіопатогенезі БАС, хоча захворювання є досить розповсюдженим (середній рівень захворюваності складає 1-5 випадки на 100 000 людей в рік без врахування ендемічних територій.) (Завалишин И.А. и др., 1999 ).  Continue reading

Радикулопатії.

SKL0135

Радикулопатії. автор: к.м.н.  Олексюк-Нехамес А.Г.

Радикулопатії — це захворювання корінців спинного мозку. Клінічний синдром складається з сегментарно-корінцевих розладів відчуття: смугасто-поздовжніх на кінцівках і радіальних на тулубі (болі, парестезії, гіпалгезії), моторних дефектів. Характерним при радикулопатіях посилення болю при кашлі та чиханні (симптом Дежуріна).

Якщо у патологічний процес потрапляють окрім периферичних нервів спинномозкові корінці, термін, тоді захворювання  має назву «полірадикулоневропатія».

Клінічно, у такому випадку домінує ураження проксимальної мускулатури, часто зустрічається краніальна невропатія, а у лікворі знаходять підвищений вміст білку.

Радикуліт (radicula з латинської мови: «корінець») це захворювання, обумовлене ураженням корінців спинномозкових нервів. Ізольоване ураження окремих гілок поперекового сплетення проявляється ознаками радикуліту, рідше невриту стегнового нерва і інших нервів.

При радикуліті частіше уражуються корінці поперекового та крижового відділів хребта (LVI –V S1), рідше шийного, значно рідше грудного.Основною причиною радикулопатій являються дистрофічні зміни у міжхребцевих дисках (остеохондоз). В механізмі виникнення радикуліту, обумовленого остеохондрозом, велике значення мають різні екзогенні (травматизація, переохолодження, інфекція, інтоксикація) і ендогенні (обмінні порушення, функціональна недостатність нервово-м’язового і кістково-звязкового апаратів, гемодинамічні розлади в області хребта) фактори.•    Біохімічні зміни у між хребтовому диску порушують його макромолекулярну архітектоніку та біохімічні властивості. Згодом, приєднуються аутосенсибілізація продуктами розпаду, некробіотичні зміни змінюються проліферативними, в процес входять оточуючі тканини та нервово-судинні утвори, що приводить до розвитку остеохондрозу хребта з  можливим випадінням міжхребцевого диску, стисненням, дистрофією корінців спинномозкових нервів. Біохімічні зміни у між хребтовому диску порушують його макромолекулярну архітектоніку та біохімічні властивості. Згодом, приєднуються аутосенсибілізація продуктами розпаду, некробіотичні зміни змінюються проліферативними, в процес входять оточуючі тканини та нервово-судинні утвори, що приводить до розвитку остеохондрозу хребта з  можливим випадінням міжхребцевого диску, стисненням, дистрофією корінців спинномозкових нервів. •    Вроджені дефекти розвитку хребта (люмбалізація, сакралізація, незарощення дужок і інші) під впливом травми сприяють розвитку дистрофічного процесу у міжхребцевих дисках та виникненні радикулопатії. •Концепція «радикуліту» виникла після 30-их років, стимульована широким введенням в практику хірургічного видалення кили між хребцевого диску, що здавлює корінці. Зокрема, В. Денді заклав основи дискогенної теорії, підвів висновки успіхів нейрохірургії. Він вивів визначення «ішіас» та «радикуліт» що опирається на факт розповсюдження болю із попереку в ногу (із шиї в руку при цервікобрахіалгії).Сучасний етап розвитку терміну концепція «радикуліту» — є наслідком оцінки багатолітньої практики хірургічного лікування кили дисків, досвіду хіропрактиків, і аналізу експериментів, що почалися на початку 30-их років. Зокрема І Kellgren і інші дослідники довели  існування соматичної больової компоненти люмбоішиалгії і цервікобрахіалгії. Одночасно був встановлений феномен відображених больових феноменів у нозі при стимуляції структур хребта.Зокрема, виражена корінцева компресія приводить до радикулопатії в ґенезі вертеброгенного болю та інших чутливих розладів. Типовою є гостра біль пов’язана з компресією корінця та має стріляючий короткочасний характер, наприклад згідно даних ламінектомії.  Проте, можливий розвиток стійкого больового  синдрому обумовленого ішемією, набряком що викликає збудження ноціцепторів спинномозкових корінців. Першою ознакою захворюваності являється поперековий больовий синдром різної інтенсивності, що проявляється у різній ступені.Рефлекторний синдром люмбаго виникає при фізичному напруженні, підйомі ваги у вигляді ривка, різкого згинання, повороті або нахилі або нахилі тулуба, рідше  після тривалого перебування в незручній позі, переохолодження.  Відомо, що вертеброгенна люмбалгія і люмбаго – комплекс місцевих (поперекових) больових, м’язево-тонічних, вазомоторних проявів, включаючи зміни конфігурації поперекових сегментів, викликаних патологією між хребцевих поперекових дисків.В більшості випадків біль носить гострий нестерпний, раптовий, розпираючий, характер, по типу удару, поштовху та виникає протягом декількох хвилин. При викликанні симптомів натягу: Ласега (прямий і перехресний), Нері, Дежуріна відмічається виникнення болю в попереково-крижовій ділянці, хоча нерідко через добру природну іммобілізацію хребцевого рухового сегменту біль може бути відсутній. Проте, саме в такому стані спостерігається  постійність усіх симптомів натягу.   Люмбалгія на відміну від люмбаго, виникає не гостро, а протягом декількох днів. Початку болю передують незручні рухи, фізичні навантаження, перебування в незручній позі, переохолодженні. Характерно поява болю в попереку, ниючого характеру, в ділянці крижів, що посилюється при тривалому перебуванні в положенні сидячи чи стоячи. Згодом, інтенсивність болю наростає, вона стає постійною і посилюється при кашлі, пчиханні. Зокрема, симптоми натягу виражені чітко, хоча біль що їх супроводжує слабший, ніж при люмбаго. Зона розповсюдження болю широка, охоплює сідниці, підколінну ямку. При розслабленні поперекових м’язів (в положенні хворого на животі)  визначається болючість остистих відростків, міжостистих зв’язок на рівні ураженого хребцевого сегменту, капсули між хребцевого суглобу.    Зокрема розтягнення і дегенеративні зміни крижових і поперекових зв’язок часто є причиною попереково-крижового болю. Зокрема, синдром Гейта, виявляється виникненням болю при форсованому згинані стегна в тазостегновому суглобі та при зігнутому колінному суглобі у хворого, що лежить на спині.    Симптом Сомбразе описаний, як поява болю в ділянці зчленування, при закиданні одної ноги на іншу в сидячому положенні.  Симптом Ларрея описується, як виникнення болю в ділянці зчленування, при спробі хворого швидко сісти. Описаний симптом Фолькмана-Еріксона  у вигляді появи болю в області зчленування при тиску на гребінь крижів.

Радикулопатії, діагностика екстравертебральних синдромів

Радикулопатії,  діагностика екстравертебральних синдромів, (особливості будови зв’язок)(дегенеративно дистрофічні ураження хребта та неврологічні ускладнення у вигляді ураження периферійної нервової системи). Автор : к.мед.н.  Олексюк-Нехамес Алла Григорівна (запис на консультацію 0677452596) На сучасному етапі прийнято вважати ,  що  дегенеративно–дистрофічні  хворювання  хребта – найбільш розповсюджені  хронічні захворювання , що харектеризуються  прогресуючим  дегенеративно–дистро­фічними змінами  тканин  хребтових сегментів  –деградацією  тканин міжхребцевих дисків , суглобів, звязкового апарата, кісткової тканини  хребта , в гірших хронічних і запущених випадках  проявляється важкими ортопедичним , неврологічними  і вісцеральними  порушеннями нерідко приводять до втрати працездатності . Особливості будови звязкового апарату хребта.Знання особливості анатомії руху хребта забезпечують розуміння його біомеханіки  Всі хребці сполучені між собою при допомозі не лише хрящів але і суглобів зв’язок та м’язів, які можуть бути зміненими в бік розслаблення та гіпертрофії. Тіла хребців (крім атланта і осьового) сполучаються міжхребцевими дисками. Анатомічний комплекс що складається із двох хребців і одного м\х диску, двох відповідних дуговідросткових суглобів та зв’язок, що розміщені на даному рівні – представляє собою – руховий сегмент. Кіфоз. Поперековий відділ хребта в розрізі, будова зв’язкового апарату, задня поздовжня зв’язка, жовті зв’язки, Кожний міжхребцевий диск складається із  периферичної частини – фіброзного кільця і центральної частини – студенистоподібного ядра. В атлантопотиличному та атлантоосьовому суглобах міжхребцеві диски відсутні.  Атлантопотиличний суглоб складається з двох мищелкових суглобів еліпсовидної форми. Рухи в ньому – фронтально і сагітально. Атлантоосьовий суглоб складається із чотирьох суглобів – двох парних  — бокових і двох середніх – переднього і заднього. В даному суглобі іде обертальний рух. Позаду зуба осьового хребця натягнуті дуже міцні та  потужні зв’язки, які запобігають травматизації спинного мозку. Передня продольна зв’язка – охоплює передньобокові поверхні тіл хребців, і дещо щільно  сполучена з диском і стисло з тілами хребців біля місця їх з’єднання з крайовими каймами. Ця зв’язка натягнута слабше, вона менше – не достатньо  міцна, ніж звязки в грудному та поперековому відділі. Задня продольна зв’язка іде по задній поверхні тіл хребців і дисків в порожнині хребтового каналу. Вона сполучена з  тілами хребців нещільною клітковиною, в якій закладене венозне сплетення, що приймає вени із тіл хребців. Жовті зв’язки та їх роль для руху в хребті.Між поперечні зв’язки парні, сполучають верхівки поперечних відростків. Крім фіброзних волокон у вказаних зв’язках є еластичні жовті зв’язки, які разом з дисками забезпечують еластичність  хребтового стовпа. Жовті звязки сполучають дужки хребців і суглобові віростки. В силу своєї еластичності — ці зв’язки наближають хребці, і протидіють зворотньо направленій силі студенистоподібного ядра, намагаючись збільшити віддаль між хребцями.Роль жовтої зв’язки Жовтої зв’язки не має між дугами атланта і епістрофея а утвори між цими дугами називаються атлантоепістрофеальною мембраною. Між цією мембраною і задньою поверхнею суглобового відростка залишається простір що пропу скає другий шийний нерв.Між остистими та поперечними відростками і між дугами хребців натягнуті короткі але еластичні . Має  значення:  Васкуляризація спинного мозку, розташування задньої серединної артерії, передньої спінальної артерії, задньої корінцевої артерії, вентральна бокова артерія, вентральна корінцева артерія. Слабкі точки фіброзного кільця: задньо-серединна слабка точка. Задне-латеральна слабка точка. Інші можливі причини больового синдрому в поперековому відділі хребта при ішиалгі Защемлення одно чи багатьох корінців спинномозкових нервів може бути наслідком не лише зміненого диска але і спондильозних кісткових виростів з різним ступенем стеноза бокових пазух і міжхребцевого канала, з гіпотрофією апофізіальних суглобових поверхонь або з причини виникнення спінального арахноїдиту.Інші причини больового синдрому:Артрит. Остеоартрит  (зокрема,  множинна спондилітна каудальна радикулопатія представляє собою другий варіант гіпертрофічного артрита, як і вроджене звуження каналу поперекового відділу хребта, на рівні LIV- LV  приводить до індивідуальної схильності або до розриву м\ж д.або до артрозу..Анкілозуючий спондилоартрит  — артрит (Марі-Штрюмпеля)Ревматоїдний артритХвороба Педжета.Інші деструктивні захворювання: пухлинні, інфекційні і метаболічні. (соматичні)Одна із причин болю – злами та травми тіла хребця. Гострі  болі  в спині різної  етіології та інтенсивоності  спостерігаються  у 80–100% населення. Біля  40%  хворих  звертаються  за медичною допомогою . Відомо, що  після 30  років  кожна   пята людина в світі  страждає  дискогенним радикулітом,  що являється  одним із синдромів дегенеративно–дистрофічних захворювань хребта.Серед структурних  змін  хребта що викликають болі в спині , можна виділити наступні :грижі пульпозного ядра;Вузький хребтовий канал (звуження хребтового каналу);нестабільність внаслідок  дискової або екстрадискової патології;мязево–тонічний  або міофасціальний синдром. Проведенні дослідження  встановили , що  80% часу хребет перебуває у вимушеному положені (півзігнутому). Тривале перебування в такому положенні положении викликає розтягнення мязів згиначів  спини  і  зниження їх тонуса.Вертеброгенні причини дорсалгій [Вознесенская Т.Г., 2004 г.]: – це дегенеративно–дистрофічні  захворювання  хребта та їх прояви  – грижи  (кили) дисків, деформуючий  спондильоз, сподилоартроз. В більшій ступені  з больовим  синдромом ассоційовані   захворювання , не  повязані з з дегенеративно – дистрофічними захворюваннями  хребта: сакралізація, люмбалізація, анкілозуючий спондиліт, остеопороз, хвороба Бехтерева.Це один із основних факторів які приводять до виниркнення дегенеративно- дистрофічних  захворювань хребта. (часткова лекція по вертеброгенній патології)

Антифосфоліпідний синдром, етіологія, патогенез, діагностика


Антифосфоліпідний синдром, етіологія, патогенез, діагностика

Автор: к.м.н.  нейрофізіолог невролог Олексюк-Нехамес А.Г. (запис на консультацію 0677452596) Антифосфоліпідий синдром  — АФС — симптомокомплекс що включає рецидивуючі венозні і артеріальні тромбози, різні форми акушерської патології, тромбоцитопенію, різні неврологічні серцево-судинні гематологічні порушення, серологічними маркерами яких є антитіла до фосфоліпідів (ФЛ) до кардіоліпіну, вовчаночний АГ(ВА), β-глікопротеїн-1-коферментозалежні антитіла.Етіологія, патогенез/ В основі розвитку АФС лежить утворення в організмі у високому титрі бімодальних антитіл, що взаємодіють з негативно зарядженими мембранними фосфоліпідами і пов’язаними з ними глікопротеїнами.Патогенез розвитку АФТФеномен біологічної неправдивої позитивної RW (Б-ЛПРВ) описаний при відсутності будь яких ознак сифілітичної інфекції і зустрічається в двох основних варіантах: — гострому і хронічному; В першому випадку у хворих з несифілітичною інфекцією зникає він з виздоровленням через 6 місяців. У другому може зберігатися протягом багатьох років при відсутності видимого причиного фактора.На початку 50-их років встановлено що хронічна Б-ЛПРВ часто є при СКВ 30- 44% далі знайдений волчаночний антикоагулянт – фактор який знаходять в плазмі хворих СКВ і інгібує згортання крові. Виявлено що цей фактор –імуноглобулін, вплив якого на комплекс “протромбін-тромбін” реалізується через взаємодію з фосфоліпідною порцією протромбін –активованого комплексу.Класифікація антифосфоліпідного синдрому1. Клінічні варіанти:Первиний АФСВторинний АФС:При ревматичних аутоімунних захворюванняхЗлоякісних новоутворах Застосуванні лікарських препаратів Другі варіанти: катастрофічний АФС;ряд  мікроангіоатичних синдромів (тромботична тромбоцитопенія, гемолітико-уремічний синдром, ) синдром гіпотромбінемії;

2 серологічні варіанти: серопозтивний АФС з аКЛ\ або ВАСеронегативний; з IgM aФЛ реагуючими з фосфатидилхолыном;З АФС реагуючими з β-2-ГП -1 кофактор залежними аФЛ.

Головна особливість АФС являється висока ангіотропність і тромбогенність. В дебюті цього синдрому частіше домінують цереброваскулярні ураження – від зниження памяті , постійної болі голови, мігрені, перехідних порушень мозкого кровообігу і зору до тромбозів судин мозку, синусів, тромботичних інсультів, епілепсії і синдрому Снеддона, дебютними можуть бути і флеботромбози кінцівок ( з ТЕЛА і без неї) синдром Рейно

Моменти, на яких варто зупинитися при формуванні анамнезу хворого з АФС Спадковість Наявність у родичів: -ревматичних захворювань -Рецедивуючих інсультів (у віці до 50 років);  -Рецедивуючих інфарктів (особливо у віці до 50 років)  -Рецедивуючого тромбофлебіту  -В анамнезі спонтанні аборти, еклапмсія, прееклампсія  -Існує схильність до розвитку АФС  інфекції  У випадку якщо хворому раніше визначались аКЛ(антитіла до кардіоліпіну) а чи був зв’язок з  виявленням антитіл з загостренням хронічної інфекції або з розвитком гострої інфекції.  Поява антитіл до фосфоліпідів (аФЛ) при інфекціях часто не супроводжувалась утворенням тромбозів.  Прийом лікарських засобів  Гормональних контрацептивів  Новокаінаміду  Хінідину  Гідралазину (входить в склад апрессину)  Психотропних середників  Прийом деяких середників може викликати волчаночний синдром (диф. Діаностика з червоним вовчком). або сдатністю до підвищення вироблення антитіл до фосфоліпідів.   Клінічні прояви антифосфоліпідного синдрому з боку шкіри:— сітчате ліведо – це судинна сітка у вигляді синюватих плям на гомілках, стегнах, китицях, особливо добре видима при охолодженні;-тромбоз одної центральної вени;Геморагії і інфаркти;Поверхнева сип у вигляді точкових геморагій; що нагадує васкулітНекроз шкіри дистальних відділів кінцівок;Хронічні виразки кінцівок Крововиливив піднегтеві ложа; Шкірні вузлики; Підошвова і долонна еритема; Великі судини- синдром верхньої порожнистої вени – різке почервоніння обличчя взування судинСиндром нижньої порожнистої вениСиндром дуги аорти- різко підвищення АТ на руках і ногах, велика різниця мінімального АТ на руках і ногах, шум на аорті.  Кістки: Асептичний некроз Транзиторний остопороз у відсутності прийому глюкокортикоїді.  Нирки:Тромбоз ниркової артеріїІнфаркт ниркиВнутріклубочковий тромбоз (ниркова тромботична мікроангіопатія) з розвитком гломерулосклерозу і хронічної печінкової недостатності : очі  Тромбоз вен сітківки  Тромбоз артерій і артеріол сітківки  Атрофія зорового нерва Інфаркти сітківки Дрібні ексудати які виникають внаслідок оклюзії артеріол сітківки наднирники. Тромбоз центральної вени. Геморрагії і інфаркти.Наднирникова недостатність. Хвороба Аддісона (якщо хворий дістає глюкокортикостероїди діагностика наднирників досить утруднена. Акушерська патологія.Звикле невиношування вагітності – спонтанні аборти ( наявність 2 і більше спонтанних абортів) Внутрішньоутробна загибель плоду  Гестоз, особливо важкі його прояви прееклампсія і еклампсія  — хорея вагітних  Затримка внутріутробного розвитку плоду  Передчасні пологи;  

Лабораторні критерії при АФС  антитіла до кардіоліпіну Ig G IgM сироватці середніх і високих титрах виявляють в 2 рази протягом 6 тижнів при визначенні з допомогою стандартизованого імунноферментного методу, що дозволяє визначити залежні від β-2-глікопротеїну антитіла.  Лабораторні критерії при АФС ВА (волчаночний антикоагулянт) що виявляють в плазмі 2 рази протягом 6 місяців стандартизованим методом, включаючи наступні етапи: видовження залежного від фосфоліпідів згортання крові при застосуванні скринінгового тесту (активоване часткове тромбопластиновий час, каоліновий тест)

Для постановки достовірного діагнозу АФС необхідно 1 клінічний і 1 лабораторний критерій.

Профілактика і лікування АФС  Профілактика і лікування тромбозів при АФС – не менш складно, ніж його коректна діагностика. Це пов’язано з неоднорідністю патогенетичних механізмів, що лежить в основі  АФС, Поліморфізмом клінічних проявів відсутністю достовірних клінічних і лабораторних показників.  Рекомендації по профілактиці і лікуванню тромбозів у хворих з АФС/ Для АФС характерно високий ризик рецедивування тромбозів, велике число хворих потребує проведення профілактичної антикоагулянтної терапії протягом тривалого часу, іноді пожиттєво. Виключення складають хворі зі стійкою (протягом декількох років) нормалізацією рівня аФЛ (антитіл до фосфоліпідів) у відсутність рецедивів тромбозів. Проте і в такому випадку ризик рецидивування тромбозів не можна повністю виключити і хворі потребують постійне динамічне спостереження і вірогідно низьких доз аспірину.  Збільшення рівня аФЛ у відсутність клінічних ознак

Одним з суперечливих питань залишається питання про доцільність профілактичного лікування хворих з позитивними результатами аФЛ, але без клінічних ознак АФС. Достовірних прогностичних факторів ризику (або рецедивування) тромбозів і акушерської патології не встановлені. Виділяють окремі фактори ризику при розробці таких хворих.  За думкою більшості різних дослідників у осіб з високим рівнем аФЛ у сироватці крові, але без клінічних ознак АФС (у вагітних без акушерської патології в анамезі) можна обмежитися назначенням низьких доз аспірину. Проте певний ризик розвитку тромботичних ускладнень обумовлює необхідність динаміче спостереження таких хворих. Додатковий профілактичний момент можуть мати амінохінолові препарати (гідроксихлорохін) .  Фактори ризику тромбозу при АФС. Відомо що поряд з протизапальним ефектом гідроксихлорохин дає певний антитромботичний і (подавляє адгезію і агрегацію тромбоцитів, зменшує розмір тромба) гіполіпідемічний еффект.Проте хоча застосування гідроксихлорохіна дозволяє знизити частоту тромботичних ускладнень, невідомо наскільки доцільно використання цього препарату у людей з високим вмістом аФЛ при відсутності інших захворювань.  Рекомендації по лікуванні жінок з АФС. Група 1 З АФС але без неплацентарних тромбозів (наприклад тромбоз глибоких вен в анамнезі) Група 2  З аФЛ і невиясненими спонтанними абортами (до 10 тижнів гестації) в анамнезі (два і більше) Група 3. з АФС з неплацентарними тромбозами в анамнезі (часто застосовує варфарин). Група 4. тільки аФЛ без попередньої вагітності з одним епізодом невиясненного спонтанного аборта до 10 тижнів гестації без тромбозів в анамнезі Аспірин (81 мг\добу) з моменту зачаття+нефракційний гепарин (10 000 Од кожні 12 год. З моменту документованої вагітності (через 7 тижнів піл гестації) до моменту пологів. Відновити лікування гепарином (або варфарином) через 12 год після пологів протягом 6 тижнів. Окрім нефракційного гепарину можна  використати низькомолекулярний гепарин (єноксіпарин по 1 мг\кг або дальгепарин 50 од на 1 кг один раз в день) з наступним підбором дози в кожному триместрі. При збереженому ризику передчасних пологів замінити низькомолекулярний гепарин нефракційним гепарином як можна раніше (до 6 тижнів гестації) відмінити варфарин і назначити нефракційний гепарин з низькими дозами аспірину.Зауваження: Всім хворим що приймають гепарин варто приймати препарати кальцію (1500 мг\добу) і вітамін D (800 МЕ\добу) для профілактики остеопорозу;При неефективності стандартної терапії в період наступної вагітності доцільно довенно введення імуноглобуліна (по 0,4 г\кг протягом 5 днів кожного місяця вагітності).Тактика лікування варфарином при АФС така сама як і при інших тромбофлібітах – початкова доза 5-10 мг\добу протягом перших 2 днів, а далі з врахуванням МНО підбір оптимальної дози . Назначення такої дози рекомендоване оскільки рідко приводить до надлишковій антикоагуляції (збільшення МНО >3) і транзиторній гіперкоагуляції, остання виникає через зниження білку С протягом перших 36 год. Лікування варфарином.

 

Лікування варфарином дозволяє надійно попредити рецедиви венозних тромбозів, проте деяким хворим з артеріальними тромбозами воно недостатньо ефективно.

В таких випадках рекомендовано комбінована терапія непрямими антикоагулянтами і низькими дозами аспірину (або дипирадамолу) , яка найбільш виправдана у осіб молодого віку без факторів ризику кровотеч (вторинний АФС, порушення функції тромбоцитів пов’язане з наявністю ВА дефекти протромбіну).Варто обов’язково відмітити, що припинення прийому непрямих антикоагулянтів , як правило приводить до рецедиву тромбозів (іноді до розвитку катастрофічного АФС) причому ризик повторних тромбозів високий в перші 6 місяців після відміни антикоагулянтів.Прийом непрямих антикоагулянтів пов’язаний з можливим ризиком розвитку кровотеч, особливо при МНО >4 і у хворих з такими факторами ризику кровоточивості як похилий вік , неконтрольована артеріальна гіпертензія (систолічний тиск >180 мм рт ст, діастолічний > 100 мм рт ст), виразкова хвороба шлунка, прийом акоголю, прийом нестероїдних протизапальних середників.Центральне місце в лікуванні гострих тромботичних ускладнень при АФС займає прямий антикоагулянт – гепарин і особливо препарати низькомолекулярного гепарину.

Якщо хворий до того не отримував непрямих антикоагулянтів, то їх варто назначати протягом перших 24-48 год. Від початку гепаринотерапії. Лікування гепарином варто застосувати у хворих до моменту досягнення МНО в межах 2-3.

У хворих з ризиком розвитку рецедивування тромбозів протягом тривалого часу повинна проводитися профілактика з використанням низькомолекулярного гепарину.

Для лікування катастрофічного АФС використовується весь арсенал методів інтенсивної і протизапальної терапії , що застосовується для лікування критичних станів при ревматичних хворобах. Ефективність терапії залежить від можливості усунути фактори, що провокують її розвиток.

Розвиток цього синдрому (АФС) фактично являється єдиним абсолютним показом до проведення сеансів плазмофорезу у хворих з АФС , який варто поєднувати з максимально інтенсивною антикоагулянтною терапією.

Варто відмітити суттєві переваги низькомолекулярного гепарину , які майже витіснили нефракційний гепарин при лікуванні венозних тромбозів і акушерській патології у жінок з АФС. Лікування аспірином і гепарином дозволяє знизити ризик розвитку венозних і артеріальних тромбозів, які нерідко розвиваються у хворих з АФС на фоні вагітності. Використання непрямих антикоагулянтів протипоказано.

Гематологічні ускладнення. Помірна тромбоцитопенія нерідко спостерігається у хворих з АФС , не вимагає спеціального лікування. При вторинному АФС  рамках СКВ тромбоцитопенія добре компенсується ГК амінохіноловими препаратами а в резистентних випадках  низькими дозами аспірину. Тактика лікування резистентно важкої тромбоцитопенії (менше 50-10 9\л) що створює загрозу кровотеч не розроблена до кінця. Цим хворим наряду з застосуванням ГМ у високих дозах доцільне введення імуноглобуліну.

 

 

 

Особливості проведення методики

автор: к.м.н. Алла Григорівна Олексюк-Нехамес 

У неврології діагностичний висновок ґрунтується на точному топічному діагнозі. Визначення топіки ураження нервово-м’язового апарата із визначенням ступеня і характеру порушення функції. Велика розмаїтість методик, складність їхньої оцінки створює значні труднощі в проведенні й інтерпретації одержуваних даних: Continue reading

Нейроендокринні синдроми, вікові особливості нейроендокринних розладів

i

автор: К.м.н.  Олексюк-Нехамес А.Г.

Клінічна картина нейрообмінно ендокринних синдромів визначається ступенем і характером дизфункції гіпоталамо-гіпофізарної системи. Особливість всіх нейроендокринних синдромів являється їх поліморфізм і тісний зв’язок з вегетативними і емоційними та мотиваційними порушеннями. Численність функцій гіпоталамуса їх залежність від нейростансмітерного контролю тісний двосторонній зв’язок з іншими структурами лімбіко-ретикулярного комплексу, його включеність в церебральні системи нейроендокринної психовегетативної регуляції в багато чому визначає клінічний поліморфізм нейро-обміно ендокринних симптомів. Continue reading

ХВОРОБА КРЕЙТЦФЕЛЬДА-ЯКОБА

modelcell.jpg

канд.мед. наук, невролог Олексюк-Нехамес Алла Григорівна (olekalla@gmail.com) продовження теми: «пріонові хвороби»

Хвороба Крейтцфельда-Якоба (ХКЯ) являє собою підгостру енцефалопатію, яка характеризується повільною прогресуючою загибеллю нейронів. Хвороба виявляється в основному в дорослих і характеризується швидким розвитком деменції, яка супроводжується пірамідальними та екстрапірамідальними симптомами. Захворювання є спорадичним і зустрічається з частотою 1:1000000; рідше зустрічаються родинні та ятрогенні випадки захворювання. У 1968 році була доведена трансмісивна (інфекційна) природа цієї недуги у приматів.Зараження відбувається при вживанні в їжу м’яса корів, хворих на аналогічне захворювання. Випадки передачі від людини до людини були описані при імплантації внутрішньочерепних електродів, пересадці рогівки і, найчастіше, при введенні гормонів росту, екстрагованих з гіпофізу людини. Патоморфологія головного мозку. У мозкові уражених найчастіше спостерігається дифузна атрофія кори головного мозку з губкоподібними змінами, особливо в неокортексу, і поширеною дистрофією нейронів. На розрізі видно вогнища розм’якшення речовини мозку, інколи у вигляді порожнин, заповнених тьмяним сірувато-рожевим кашоподібним вмістом.  Мікроскопічно виявляється зменшення кількості нейронів і реактивна проліферація астроцитів. У відростках нейронів і астроцитів виявляються численні маленькі вакуолі, внаслідок чого появився термін “губчастий енцефаліт”. При даному захворюванні в тканині мозку не виявляються ознаки запальної відповіді. Хвороба Крейтцфельда-Якоба представлена трьома класичними формами: —         спорадична форма (85-90% всіх випадків); —         родинна форма (10-15%);—         ятрогенна форма (% ще остаточно не встановлений). Вивчення генотипу цих хворих показало, що обидва вони гомозиготи з кодоном 129 гена пріонового білка PrP таким, як в більшості спорадичних або ятрогенних форм хвороби Крейтцфельда-Якоба. Ця група хворих відрізнялася за своїми клінічними симптоми від хворих на спорадичну форму ХКЯ. Після експерименту на мишах на підставі аналізу тривалості інкубаційного періоду і характеру анатомічних пошкоджень, які спостерігаються, висловлене припущення, що всі ці випадки від одного родоначальника пріонів, за своєю природою відповідають пріону лихоманки овець. Автори статей дійшли висновку, що незвичайний варіант хвороби Крейтцфельда-Якоба, який спостерігався ними, уражає більш-менш молодий вік, що ймовірно пов’язано з новим чинником ризику. І таким фактором, можливо, є пріонова хвороба корів (СЕК – спонгіозна енцефалопатія корів). У 1996 році було запропоновано виділити нову форму цієї хвороби і позначити її як “атиповий варіант” хвороби Крейтцфельда-Якоба. Клінічні симптоми “нової атипової форми” хвороби Крейтцфельда-Якоба (nv-CJD) ближчі до хвороби Куру і ятрогенних форм ХКЯ. У цих хворих відзначено виражене домінування атаксії над деменцією і велику кількість пріонових амілоїдних бляшок з PrP в біопсійному матеріалі головного мозку. Крім того, за пропозицією британських дослідників, на сьогодні виділена ще одна форма, так звана “нова атипова форма” хвороби Крейтцфельда-Якоба (nv-CJD).  Спорадична форма хвороби Крейтцфельда-Якоба відноситься до числа рідкісних захворювань.Вона поширена на всіх континентах. Середній рівень зареєстрованої захворюваності у світі ХКЯ складає біля 0.5-1.0 на 1 млн. мешканців. ХКЯ зустрічається у різних вікових групах – від 17 до 82 років, залежно від форми хвороби. Діапазон тривалості перебігу недуги коливається від декількох тижнів до восьми років. Однак, середня тривалість життя від початку хвороби — шість місяців.  Ятрогенні форми є наслідком нейрохірургічного зараження через недостатньо знезаражений хірургічний інструментарій або електроди при трансплантації рогівки, твердої мозкової оболонки або при лікуванні дериватами гіпофізу людини (гормони росту і гонадотропіни). Інкубаційний період ятрогенної та інших форм ХКЯ залежить від дуже багатьох факторів: від методу і воріт надходження інфекту до організму, його фенотипу, дози інфекту, від генотипу реципієнта. В тих випадках, коли проникнення агента відбувалося безпосередньо в центральну нервову систему, інкубаційний період складав від 10 до 30 місяців, і першою ознакою у клініці була деменція. У той час, коли інфекція надходила до організму з периферії, наприклад, при введенні гормонів росту або гонадотропінів, інкубаційний період збільшувався до 5 років і більше, досягаючи інколи 35 років. Ці хворі страждали винятково мозочковою атаксією. “Атипові форми” хвороби Крейтцфельда-Якоба. 6 квітня 1996 року в журналі “The Lancet” були опубліковані дві наукові статті, які відразу привернули увагу не тільки вчених, але і широкої громадськості. В одній з них подані два випадки розвитку хвороби Крейтцфельда-Якоба з незвичайною клінічною картиною у двох молодих людей. Бляшки моноцентричні, такі, як при хворобі Куру, але вони оточені характерною спонгіозною зоною. Час розвитку хвороби від моменту перших клінічних проявів до їхнього завершення складає біля 12 місяців. Специфічного лікування не існує, і хвороба має 100% летальність.

Continue reading