Антифосфоліпідний синдром, етіологія, патогенез, діагностика


Антифосфоліпідний синдром, етіологія, патогенез, діагностика

Автор: к.м.н.  нейрофізіолог невролог Олексюк-Нехамес А.Г. (запис на консультацію 0677452596) Антифосфоліпідий синдром  — АФС — симптомокомплекс що включає рецидивуючі венозні і артеріальні тромбози, різні форми акушерської патології, тромбоцитопенію, різні неврологічні серцево-судинні гематологічні порушення, серологічними маркерами яких є антитіла до фосфоліпідів (ФЛ) до кардіоліпіну, вовчаночний АГ(ВА), β-глікопротеїн-1-коферментозалежні антитіла.Етіологія, патогенез/ В основі розвитку АФС лежить утворення в організмі у високому титрі бімодальних антитіл, що взаємодіють з негативно зарядженими мембранними фосфоліпідами і пов’язаними з ними глікопротеїнами.Патогенез розвитку АФТФеномен біологічної неправдивої позитивної RW (Б-ЛПРВ) описаний при відсутності будь яких ознак сифілітичної інфекції і зустрічається в двох основних варіантах: — гострому і хронічному; В першому випадку у хворих з несифілітичною інфекцією зникає він з виздоровленням через 6 місяців. У другому може зберігатися протягом багатьох років при відсутності видимого причиного фактора.На початку 50-их років встановлено що хронічна Б-ЛПРВ часто є при СКВ 30- 44% далі знайдений волчаночний антикоагулянт – фактор який знаходять в плазмі хворих СКВ і інгібує згортання крові. Виявлено що цей фактор –імуноглобулін, вплив якого на комплекс “протромбін-тромбін” реалізується через взаємодію з фосфоліпідною порцією протромбін –активованого комплексу.Класифікація антифосфоліпідного синдрому1. Клінічні варіанти:Первиний АФСВторинний АФС:При ревматичних аутоімунних захворюванняхЗлоякісних новоутворах Застосуванні лікарських препаратів Другі варіанти: катастрофічний АФС;ряд  мікроангіоатичних синдромів (тромботична тромбоцитопенія, гемолітико-уремічний синдром, ) синдром гіпотромбінемії;

2 серологічні варіанти: серопозтивний АФС з аКЛ\ або ВАСеронегативний; з IgM aФЛ реагуючими з фосфатидилхолыном;З АФС реагуючими з β-2-ГП -1 кофактор залежними аФЛ.

Головна особливість АФС являється висока ангіотропність і тромбогенність. В дебюті цього синдрому частіше домінують цереброваскулярні ураження – від зниження памяті , постійної болі голови, мігрені, перехідних порушень мозкого кровообігу і зору до тромбозів судин мозку, синусів, тромботичних інсультів, епілепсії і синдрому Снеддона, дебютними можуть бути і флеботромбози кінцівок ( з ТЕЛА і без неї) синдром Рейно

Моменти, на яких варто зупинитися при формуванні анамнезу хворого з АФС Спадковість Наявність у родичів: -ревматичних захворювань -Рецедивуючих інсультів (у віці до 50 років);  -Рецедивуючих інфарктів (особливо у віці до 50 років)  -Рецедивуючого тромбофлебіту  -В анамнезі спонтанні аборти, еклапмсія, прееклампсія  -Існує схильність до розвитку АФС  інфекції  У випадку якщо хворому раніше визначались аКЛ(антитіла до кардіоліпіну) а чи був зв’язок з  виявленням антитіл з загостренням хронічної інфекції або з розвитком гострої інфекції.  Поява антитіл до фосфоліпідів (аФЛ) при інфекціях часто не супроводжувалась утворенням тромбозів.  Прийом лікарських засобів  Гормональних контрацептивів  Новокаінаміду  Хінідину  Гідралазину (входить в склад апрессину)  Психотропних середників  Прийом деяких середників може викликати волчаночний синдром (диф. Діаностика з червоним вовчком). або сдатністю до підвищення вироблення антитіл до фосфоліпідів.   Клінічні прояви антифосфоліпідного синдрому з боку шкіри:— сітчате ліведо – це судинна сітка у вигляді синюватих плям на гомілках, стегнах, китицях, особливо добре видима при охолодженні;-тромбоз одної центральної вени;Геморагії і інфаркти;Поверхнева сип у вигляді точкових геморагій; що нагадує васкулітНекроз шкіри дистальних відділів кінцівок;Хронічні виразки кінцівок Крововиливив піднегтеві ложа; Шкірні вузлики; Підошвова і долонна еритема; Великі судини- синдром верхньої порожнистої вени – різке почервоніння обличчя взування судинСиндром нижньої порожнистої вениСиндром дуги аорти- різко підвищення АТ на руках і ногах, велика різниця мінімального АТ на руках і ногах, шум на аорті.  Кістки: Асептичний некроз Транзиторний остопороз у відсутності прийому глюкокортикоїді.  Нирки:Тромбоз ниркової артеріїІнфаркт ниркиВнутріклубочковий тромбоз (ниркова тромботична мікроангіопатія) з розвитком гломерулосклерозу і хронічної печінкової недостатності : очі  Тромбоз вен сітківки  Тромбоз артерій і артеріол сітківки  Атрофія зорового нерва Інфаркти сітківки Дрібні ексудати які виникають внаслідок оклюзії артеріол сітківки наднирники. Тромбоз центральної вени. Геморрагії і інфаркти.Наднирникова недостатність. Хвороба Аддісона (якщо хворий дістає глюкокортикостероїди діагностика наднирників досить утруднена. Акушерська патологія.Звикле невиношування вагітності – спонтанні аборти ( наявність 2 і більше спонтанних абортів) Внутрішньоутробна загибель плоду  Гестоз, особливо важкі його прояви прееклампсія і еклампсія  — хорея вагітних  Затримка внутріутробного розвитку плоду  Передчасні пологи;  

Лабораторні критерії при АФС  антитіла до кардіоліпіну Ig G IgM сироватці середніх і високих титрах виявляють в 2 рази протягом 6 тижнів при визначенні з допомогою стандартизованого імунноферментного методу, що дозволяє визначити залежні від β-2-глікопротеїну антитіла.  Лабораторні критерії при АФС ВА (волчаночний антикоагулянт) що виявляють в плазмі 2 рази протягом 6 місяців стандартизованим методом, включаючи наступні етапи: видовження залежного від фосфоліпідів згортання крові при застосуванні скринінгового тесту (активоване часткове тромбопластиновий час, каоліновий тест)

Для постановки достовірного діагнозу АФС необхідно 1 клінічний і 1 лабораторний критерій.

Профілактика і лікування АФС  Профілактика і лікування тромбозів при АФС – не менш складно, ніж його коректна діагностика. Це пов’язано з неоднорідністю патогенетичних механізмів, що лежить в основі  АФС, Поліморфізмом клінічних проявів відсутністю достовірних клінічних і лабораторних показників.  Рекомендації по профілактиці і лікуванню тромбозів у хворих з АФС/ Для АФС характерно високий ризик рецедивування тромбозів, велике число хворих потребує проведення профілактичної антикоагулянтної терапії протягом тривалого часу, іноді пожиттєво. Виключення складають хворі зі стійкою (протягом декількох років) нормалізацією рівня аФЛ (антитіл до фосфоліпідів) у відсутність рецедивів тромбозів. Проте і в такому випадку ризик рецидивування тромбозів не можна повністю виключити і хворі потребують постійне динамічне спостереження і вірогідно низьких доз аспірину.  Збільшення рівня аФЛ у відсутність клінічних ознак

Одним з суперечливих питань залишається питання про доцільність профілактичного лікування хворих з позитивними результатами аФЛ, але без клінічних ознак АФС. Достовірних прогностичних факторів ризику (або рецедивування) тромбозів і акушерської патології не встановлені. Виділяють окремі фактори ризику при розробці таких хворих.  За думкою більшості різних дослідників у осіб з високим рівнем аФЛ у сироватці крові, але без клінічних ознак АФС (у вагітних без акушерської патології в анамезі) можна обмежитися назначенням низьких доз аспірину. Проте певний ризик розвитку тромботичних ускладнень обумовлює необхідність динаміче спостереження таких хворих. Додатковий профілактичний момент можуть мати амінохінолові препарати (гідроксихлорохін) .  Фактори ризику тромбозу при АФС. Відомо що поряд з протизапальним ефектом гідроксихлорохин дає певний антитромботичний і (подавляє адгезію і агрегацію тромбоцитів, зменшує розмір тромба) гіполіпідемічний еффект.Проте хоча застосування гідроксихлорохіна дозволяє знизити частоту тромботичних ускладнень, невідомо наскільки доцільно використання цього препарату у людей з високим вмістом аФЛ при відсутності інших захворювань.  Рекомендації по лікуванні жінок з АФС. Група 1 З АФС але без неплацентарних тромбозів (наприклад тромбоз глибоких вен в анамнезі) Група 2  З аФЛ і невиясненими спонтанними абортами (до 10 тижнів гестації) в анамнезі (два і більше) Група 3. з АФС з неплацентарними тромбозами в анамнезі (часто застосовує варфарин). Група 4. тільки аФЛ без попередньої вагітності з одним епізодом невиясненного спонтанного аборта до 10 тижнів гестації без тромбозів в анамнезі Аспірин (81 мг\добу) з моменту зачаття+нефракційний гепарин (10 000 Од кожні 12 год. З моменту документованої вагітності (через 7 тижнів піл гестації) до моменту пологів. Відновити лікування гепарином (або варфарином) через 12 год після пологів протягом 6 тижнів. Окрім нефракційного гепарину можна  використати низькомолекулярний гепарин (єноксіпарин по 1 мг\кг або дальгепарин 50 од на 1 кг один раз в день) з наступним підбором дози в кожному триместрі. При збереженому ризику передчасних пологів замінити низькомолекулярний гепарин нефракційним гепарином як можна раніше (до 6 тижнів гестації) відмінити варфарин і назначити нефракційний гепарин з низькими дозами аспірину.Зауваження: Всім хворим що приймають гепарин варто приймати препарати кальцію (1500 мг\добу) і вітамін D (800 МЕ\добу) для профілактики остеопорозу;При неефективності стандартної терапії в період наступної вагітності доцільно довенно введення імуноглобуліна (по 0,4 г\кг протягом 5 днів кожного місяця вагітності).Тактика лікування варфарином при АФС така сама як і при інших тромбофлібітах – початкова доза 5-10 мг\добу протягом перших 2 днів, а далі з врахуванням МНО підбір оптимальної дози . Назначення такої дози рекомендоване оскільки рідко приводить до надлишковій антикоагуляції (збільшення МНО >3) і транзиторній гіперкоагуляції, остання виникає через зниження білку С протягом перших 36 год. Лікування варфарином.

 

Лікування варфарином дозволяє надійно попредити рецедиви венозних тромбозів, проте деяким хворим з артеріальними тромбозами воно недостатньо ефективно.

В таких випадках рекомендовано комбінована терапія непрямими антикоагулянтами і низькими дозами аспірину (або дипирадамолу) , яка найбільш виправдана у осіб молодого віку без факторів ризику кровотеч (вторинний АФС, порушення функції тромбоцитів пов’язане з наявністю ВА дефекти протромбіну).Варто обов’язково відмітити, що припинення прийому непрямих антикоагулянтів , як правило приводить до рецедиву тромбозів (іноді до розвитку катастрофічного АФС) причому ризик повторних тромбозів високий в перші 6 місяців після відміни антикоагулянтів.Прийом непрямих антикоагулянтів пов’язаний з можливим ризиком розвитку кровотеч, особливо при МНО >4 і у хворих з такими факторами ризику кровоточивості як похилий вік , неконтрольована артеріальна гіпертензія (систолічний тиск >180 мм рт ст, діастолічний > 100 мм рт ст), виразкова хвороба шлунка, прийом акоголю, прийом нестероїдних протизапальних середників.Центральне місце в лікуванні гострих тромботичних ускладнень при АФС займає прямий антикоагулянт – гепарин і особливо препарати низькомолекулярного гепарину.

Якщо хворий до того не отримував непрямих антикоагулянтів, то їх варто назначати протягом перших 24-48 год. Від початку гепаринотерапії. Лікування гепарином варто застосувати у хворих до моменту досягнення МНО в межах 2-3.

У хворих з ризиком розвитку рецедивування тромбозів протягом тривалого часу повинна проводитися профілактика з використанням низькомолекулярного гепарину.

Для лікування катастрофічного АФС використовується весь арсенал методів інтенсивної і протизапальної терапії , що застосовується для лікування критичних станів при ревматичних хворобах. Ефективність терапії залежить від можливості усунути фактори, що провокують її розвиток.

Розвиток цього синдрому (АФС) фактично являється єдиним абсолютним показом до проведення сеансів плазмофорезу у хворих з АФС , який варто поєднувати з максимально інтенсивною антикоагулянтною терапією.

Варто відмітити суттєві переваги низькомолекулярного гепарину , які майже витіснили нефракційний гепарин при лікуванні венозних тромбозів і акушерській патології у жінок з АФС. Лікування аспірином і гепарином дозволяє знизити ризик розвитку венозних і артеріальних тромбозів, які нерідко розвиваються у хворих з АФС на фоні вагітності. Використання непрямих антикоагулянтів протипоказано.

Гематологічні ускладнення. Помірна тромбоцитопенія нерідко спостерігається у хворих з АФС , не вимагає спеціального лікування. При вторинному АФС  рамках СКВ тромбоцитопенія добре компенсується ГК амінохіноловими препаратами а в резистентних випадках  низькими дозами аспірину. Тактика лікування резистентно важкої тромбоцитопенії (менше 50-10 9\л) що створює загрозу кровотеч не розроблена до кінця. Цим хворим наряду з застосуванням ГМ у високих дозах доцільне введення імуноглобуліну.

 

 

 

Методика проведення голкової (локальної) електронейроміографії

pip_dcp_rchd2Методика проведення голкової
(локальної) електронейроміографії
к.м.н. нейрофізіолог — Олексюк-Нехамес А.Г.
Виділення цієї методики доцільне не стільки за ознакою використання електродів, що відводять, скільки по принципово іншому характеру і діагностичній цінності одержуваної інформації.
Голкова міографія необхідна при діагностиці усіх груп спадкових захворювань.
Застосування голкових електродів дозволяє вивчати активність одиночних м’язових, волокон, однак у клінічній практиці одним з найважливіших етапів є аналіз характеристик потенціалу рухової одиниці (ПДЕ) при мінімальному довільному скороченні м’язу.
Потенціал рухової одиниці в нормі має двох-трьохфазну форму (допускається реєстрація не більш 5% поліфазних потенціалів рухової одиниці), тривалість від 3 до 16 мс, амплітуда – 200-2000 мкв.
Акустичний феномен потенціалу рухової одиниці – голосний тупий щиглик, а серії потенціалів рухових одиниць – «низькочастотна автоматна черга”.

Амплітуда, тривалість і число фаз потенціалу рухової одиниці (ПРО) визначаються кількістю м’язових волокон у даній руховій одиниці (РО) і синхронністю їхнього скорочення (Рис. 1.4).

Первинно-м’язові процеси, що приводять до зменшення числа волокон у рухових одиниці, проявляються значним зниженням амплітуди і тривалості ПРО

Для виконання голкової ЕМГ застосовуються голкоі електроди:

Голкові електроди бувають концентричними, моно- і біполярними, у ряді випадків застосовуються так звані мультиелектроди (Рис. 1.22).

Амплітуда, тривалість і число фаз потенціалу рухової одиниці (ПРО)

(ПФ) Потенціал фібриляції відзначаються в м’язі, що являється в стаді денервації в результаті травматичного іншого ураження будь-якого відділу мотонейрону ( на рівні тіла клітки, аксонів, терміналів), і виникають частіше, приблизно на 10-21 день від моменту денервації

Рання поява ПФ Потенціалу фібрилляції (на 3-4 день) є несприятливим прогностичним критерієм, тому що свідчить про масивне ураження, про те саме свідчить виникнення значної частоти потенціалу фібриляції (ПФ).

В даний час генерацію ПФ зв’язують з перебудовою на рівні мембрани міоциту – утворенням додаткових Na-K-каналів, підвищенням чутливості денервованих волокон до антихолінестерази крові

Потенціал фібрилляції є показником готовності м’язових волокон до реіннервації, але якщо такий не відбувається, вони гинуть, уже починаючи з 20-21 дня денервації.

визначаються кількістю м’язових волокон у даній руховій одиниці (РО) і синхронністю їхнього скорочення (Рис. 1.4).

Первинно-м’язові процеси, що приводять до зменшення числа волокон у рухових одиниці, проявляються значним зниженням амплітуди і тривалості ПРО

Для виконання голкової ЕМГ застосовуються голкоі електроди:

Голкові електроди бувають концентричними, моно- і біполярними, у ряді випадків застосовуються так звані мультиелектроди (Рис. 1.22).

Позитивні гострі хвилі (ПГХ) чи позитивні спайки – відзначаються в грубо денервованих м’язах і є проявом дегенерації м’язових волокон, що не піддалися реіннервації. (ПОВ)

Загальні принципи аналізу електронейроміографії

При назначенні ЕНМГ обстеження розповсюдженість процесу визначає об’єм обстеження, А його рівень обстеження визначає список необхідних проведених методи
Згідно розповсюдженості процесу всі ураження поділяють на групи:
1.Локальні: — коли нервово-мязові порушення виявляють у 1-2 анатомічних областях тіла з одного боку (визначена група мязів, одна кінцівка, кисть чи стопа
2.розповсюджені: — з захопленням великої кількості ділянок тіла, білатеральні чи  гемілатеральні, розповсюджені з кінцівки до тулуба
3.генералізовані – коли нервово-мязові порушення виявляються у всіх ділянках тіла з переважанням вираженості ураження у якійсь ділянці тіла
Клінічно можна виділити по рівню ураження наступні типи ураження:
1)центральні і провідникові
2)спінальні, сегментарні
3)нейрональні (в тому числі моторних ядер стовбура головного мозку)
4)невральні;
5) синаптичні
6) первинно-мязові
Центральні і провідникові ураження
Хворі з центральними і провідниковими ураженнями не потребують стандартне обстеження, основне діагностичне значення має магнітна стимуляція і вивчення викликаних потенціалів різної модальності. Стандартне ЕНМГ дослідження проводять з метою диференційної діагностики з нейрональними ураженнями при наявності аміотрофій.

Спінальні і сегментарні ураження
При сегментарних процесах велике значення має достатньо точне  клінічне визначення рівня ураження. Метою ЕМГ – дослідження являється уточнення рівня сегментарного ураження. Найбільш цінною (значимою методикою) являється голкова ЕМГ з врахуванням сегментарної іннервації мязів.
Виявлення вторинного нейронального ураження дозволяє з достатньою точністю визначити рівень сегментарного ураження: Для діагностики найбільш часто уражених сегментів пропонують тестування наступних мязів:
•    C4-C5 надосний і підосний, малий круглий мяз
•    C5-C6 – дельтоподібний, надостний і двоголовий мяз плеча
•    C6-C7 -круглий пронатор, трьохголовий мяз, променевий згинач кисті;
•    C7-C8 –загальний розгинач кисті
•    C8-T1 ліктьовий згинач кисті, довгі згиначі пальців кисті, власні мязи кисті
•    L1 – вздухвинно-поперековий мяз
•    L2-L3 – вздухвинного-поперековий, чотириголовий, короткі і довгі привідні мязи стегна;
•    L4 –вздухвинний- поперековий, передній великий стегновий, чотриголовий, великий малий і короткий привідні мязи стегна
•    L5-S1 – двоголовия мяз стегна, довгий розгинач мязів стегна, задня великостегнова, ікроножний, камбаловидний, сідничні мязи
•    S1-S2 –власні мязи стопи, довгий згинач пальців, двоголовий мяз стегна
Додаткова інформація про стан аксонів в період їх проходження в складі корінців спинного мозку в області міжхребцевого отвору може бути отримана при електронейроміографічному дослідженні довгих мязів спини. Як відомо, передні корінці спинного мозку після виходу із хребтового каналу дають задні гілки , що іннервують відділи біляхребцевих мязів.
Визначені групи біляхребцевих мязів мають моносегментарну корінцеву іннервацію без значних анатомічних варіацій (Krott, 1968: Steudemann 1968) До них відносяться міжхребцеві шийні мязи і міжхребцеві поперекові мязи. Найзручніша для цього дослідження багатороздільний мяз.
Моносегментарну іннервацію мають і міжреберні мязи. Проте вони іннервуються вентральними гілками відповідних корінців. У випадку якщо одночасно з ураженням біляхребцевих мязів виявляється патологія в інервованій даним корінцем мязі кінцівки, рівень ураження вважається встановленим.
•    Додаткова методика являється дослідження F-хвиля при стимуляції довгих нервів кінцівок, вивчення ССВП. З врахуванням рівня ураження досліджуються два симетричні нерви на руках (при ураженні шийного потовщення) або на ногах (поясничне потовщення).

Гіпертонічні, гіпотонічні, міоплегічні, больові та гіпертермічні кризи (клініка диф. діагностика)

1348490491_hippocampusГіпертонічні, гіпотонічні, міоплегічні, больові та гіпертермічні кризи (клініка диф. діагностика)

к.м.н.  Олексюк-Нехамес А.Г  0677452596

Періодичні паралічі (пароксизмальні міоплегії) – рідкісна патологія в неврологічній практиці. Основу клінічної картини становить наявність у хворого млявого паралічу з арефлексія, низького рівня калію та підвищеного вмісту креатинфосфокінази в крові, характерних змін при електрокардіографії і електронейроміографа Пароксизмальні міоплегії.3.1. Гіпокаліємічна форма (хвороба Шахновича-Вестфаля) — аутосомно-домінантний.3.2. Гіперкаліємічна форма (хвороба Гамсторп) — аутосомно-домінантний.3.3. Нормокаліємічна  форма — аутосомно-домінантний.3.4. Міоплегічні синдроми (фенокопії).Поряд з випадками спадкового (сімейного) періодичного паралічу описані гіперкаліемічні, гіпокаліємічний, ормокаліемічні, міотонічні, симптоматичні пароксизмальні міоплегії.Серед них найчастіше зустрічається симптоматичний гіпокаліємічний параліч (СДП).Причини, що викликають СГП, вельми різноманітні.Він може виникнути при недостатньому надходженні калію в організм, при новоутвореннях стравоходу і шлунку, при малому вмісті калію в їжі (особливо у літніх людей, що харчуються борошняними продуктами), при великій втраті калію при блювота і пронос, при ендокринних захворюваннях (тиреотоксикозі, гиперкортицизмі, гиперальдостеронізмі, хвороби Іценко-Кушинга, спадковії гіперплазії наднирників), при захворюваннях нирок, при надмірній втраті калію нирками під час прийому кортикостероїдів, тестостерону, ряду сечогінних препаратів, при прийомі деяких токсичних речовин (барію, толуолу, алкоголю).Клінічні прояви СГП схожі з описаним Szachnowicz (1882) і Westphall (1885) періодичним сімейним паралічем, коли напади, як правило, виникали в період статевого дозрівання і зустрічалися в декількох членів родини.Гостро розвинулася у хворого м’язова слабкість аж до млявого тетрапареза може імітувати міастенічний криз або псевдопарез при конверсійному (істеричному) неврозі [4-6]. Опис випадку СГП при міастенії гравіс в літературі нам не зустрілося, тому наводимо власне спостереження.Пароксизмальні (гіпокаліємічний) паралічі клінічно проявляються, як правило, раптово наступаючої слабкістю м’язів кінцівок, тулуба.У процес нерідко втягуються м’язи шиї. Глоткова і лицьова мускулатура в більшості випадків не страждає [2,3].Глибокі рефлекси в момент паралічу згасають або зникають повністю [3, 9].Ряд авторів описує при ньому міалгії і синдром тетанії [7, 11].Дихальні розлади при гипокалиемических паралічах виявляються частіше лише задишкою, нагадуючи «риб’яче дихання». Випадків зупинки дихання в літературі ми не зустрічали.Деякі автори поряд з парезами описують у хворих психічні розлади у формі сонливості, делірію [1, 10]. Суттєву допомогу в діагностиці надає ЕКГ: виявляють типові для гіпокаліємії порушення у вигляді зміни сегмента S-Т, уплощения і розширення зубця Т, збільшення зубця Q, який може зливатися з зубцем Т [1, 2, 7]. ЕМГ і ЕНМГ дослідження під час нападу характеризуються відсутністю спонтанної активності, активності введення, біоелектричних мовчанням. При стимуляції нервів реєструються М-відповіді низької амплітуди.Пароксизмальна міоплегія (періодичний сімейний параліч). Виділяють гіпо-  та гіперкаліємічну форму міоплегії. Приступ пароксизмальної міоплегії может бути спровоковоаний вживанням надлишкової  кількості вуглеводів або алкоголя, а також переохолодженням. Пароксизмальную міоплегію, особенно гіпокаліємічну форму, відносять  до  спадкових захворювань нервово-мязевої системи,  що передається по аутосомно-домінантному типу.Гіпокаліємічна форма.Клініка. 

Гіперкаліємічна форма (сімейна епізодична адинамія). Захворювання передаеться по аутосомно-доминантному типу з високою пенетрантністью.Приступ розвиваеться частіше всього вдень. раптово появляеться слабість мязів кінцівок і тулуба. Іноді вона розповсюджується на мязи обличчя.відмічаються парестезії, низький тонус мязів, зниження і випадіння сухожильних і періостальних рефлексів, виражені вегетативні порушення.Приступ гиперкаліємічної форми міоплегії тривають приблизно 30 – 40 хв., рідше – декілька годин. Поза приступом хворі почувають себе добре. На висоті приступа вміст калію значно підвищується (іноді  перевищує 6 — 7 ммоль/л), А рівень  глюкози знижується .Невідкладна  допомога. Поза нападом ці зміни відсутні. Подібна електронейроміографічних картина характерна для СПГ. Вірогідним діагноз стає за наявності гіпокаліємії і підвищеному вмісті креатинфосфокінази [7].Клінічні прояви СГП корелюють з вираженістю гіпокаліємії [11].Лікувальна тактика зводиться до введення хворому калію, солей калію (15-25 г всередину) під контролем ЕКГ і до лікування основного захворювання. Прогноз при симптоматичному гіпокаліємічну паралічі, як правило, сприятливий.У поодиноких випадках при вкрай низькому рівні калію відзначається розвиток гострої ниркової недостатності, ДВЗ-синдрому, летальний результат

література

  1. Герман Е., Прусіньскі М. Неврологічні синдроми в клініці нервових хвороб. – Варшава, 1969.
  2. Ільїна Н.А. / / Периферичні і пароксизмальні порушення в неврологічній клініці. – М., 1963.
  3. Ільїна Н.О., Штульман Д.Р. / / Хвороби нервової системи / За ред. М.М. Яхно, Д.Р. Штульман, П.В. Мельчук. – М., 1995. – Т. 1. – С. 680-681.
  4. Кузін М.І., Гехт Б.М. Міастенія. – М., 1996.
  5. Лайсек Р.П., Барч Р.Л. Міастенія. – М., 1984.
  6. Пономарьова О.М. / / Периферична нервова система. – Мн., 1996. – Вип. 19. – С. 108-112.
  7. Штульман Д.Р., Лавров А.Ю. / / Неврол. журнал. – 1999. – № 4. – С. 39-43.

 

 

Депресія, опис, клініка, особливості

1271262688_2negativnye-emocii-1К.м.н.  Олексюк-Нехамес Алла Григорівна

Депресія Слово «депресія» — (від лат. «Depressio» — придушення, пригнічення) означає стан людини описаний як занепад душевних і фізичних сил. (запис на консультацію 0677452596)

У сучасному світі важко знайти людину незнайому з депресією. Сьогодні навіть діти знають що таке депресія на власному досвіді.
Через швидкий ритм, в якому живе більшість мешканців міст, через численні труднощі, пов’язані з бурхливим економічним розвитком сучасної цивілізації, багато людей визначають для себе самі різні причини, з яких виникає ця сама депресія.Називають нервове виснаження, як наслідок дуже напруженої роботи, або зраду, а то й загибель близької людини. Є такі, для кого депресія — Боже прокляття, кара за гріхи і більш екзотичні причини. Continue reading

КРОВОВИЛИВ В МОЗОК, КЛІНІЧНІ ПРОЯВИ В ЗАЛЕЖНОСТІ ВІД ЛОКАЛІЗАЦІЇ КРОВОВИЛИВІВ

40097КРОВОВИЛИВ В МОЗОК,
КЛІНІЧНІ ПРОЯВИ В ЗАЛЕЖНОСТІ ВІД ЛОКАЛІЗАЦІЇ КРОВОВИЛИВІВ

АВТОР: К.М.Н. ОЛЕКСЮК-НЕХАМЕС  АЛЛА ГРИГОРІВНА

КРОВОВИЛИВ В МОЗОК НЕТРАВМАТИЧНОГО ГЕНЕЗУ БУВАЮТЬ ПРИЧИНОЮ ІНСУЛЬТУ 10-15% ВИПАДКІВ. В 40- 50% воно відбувається в скорлупу, 20% в білу речовину мозку, 20-30% випадків в стовбур мозку та мозочок, 10% в таламус.Широке застосування КТ мозку дозволяє виявити невеликі інкапсульовані гематоми, які до введення цього методу інтерпретувалися як вогнища інфаркту мозку.Спостеріється зменшення летальності при крововиливів в мозок внаслідок більш ефективного лікування артеріальної гіпертензіїНайчастішою причиною крововиливів в мозок є травми.Причиною спонтанного крововиливу в мозок артеріальна гіпертензія — , далі порушення згортання крові – 20%, артеріовенозні мальформації – 10%, і пухлини мозку – 10%.Крововилив може бути наслідком розриву артеріол, капілярів та вен, крім того стінка розірваної судини може бути ослаблена в результаті змін викликаних артеріальною гіпертензією і атеросклерозом.В більшості випадків джерелом крововиливів є пенетруючі артерії, деякі з них проникають в паренхіму мозку перпендикулярно до поверхневим судинам кори мозку, від яких вони відходять.В нормі пенетруючі артерії мають добре виражену мязеву оболонку і прямий хід. У людей похилого віку при теросклерозі і артеріальній гіпертензії вони видовжуються і стають звивистими, утворюючи петлі і звивини.Ці зміни стаються завдяки стійкій артеріальній гіпертензії, що веде до ліпогіалінозу та фібриноїдного некрозу  стінки артеріол і її ослаблення.Стійка гіпертензія викликає розрив інтими, розшарування стінки і розвиток мікроаневризм. Це в свою чергу приводить до розвитку мікрокрововиливів і відповідно до набряку оточуючої тканини, здавлення змінених судин, і нові крововиливи – “лавиноподібний ефект”.Хронічна артеріальна гіпертензія може стати причиною також утворення “множинних сферичних мікроаневризм” діаметром до 1 мм, по всій довжині судини (аневризми Шарко-Бушара), які інші дослідники вважають розшаровуючими гематомами , інші – аневризмами.Інші причини внутрішньомозкових гематом- артеріолярний спазм при мігрені-артеріовенозні мальформації-вірусні захворювання і риккетсіози-вузликовий періартеріїт-хвороба мойя-мойя-розшарування стінки артерій-амілоїдна ангіопатія-захворювання хрові-прийом деяких лікарських препаратів (антикоагулянти, антиагреганти, такнинний активатор плазміногена)-злоякісні новоутвори-венозний тромбозЗловживання алкоголем-токсикоманія: вживання амфетамінів, кокаїнуЕмболія артерій мозку,Каротидна  ендартеректомія-Клінічні прояви в залежності від локалізації крововиливівЛобарний крововилив. Під лобарним – розуміють супратенторіальний крововилив в білу речовину мозку, що відрізняється від крововиливів іншої локалізації відносно благополучним прогнозом, і покращенням стану хворого після евакуації надлишку крові. В порівнянні з крововиливом в базальні ядра лобарний крововилив рідше може бути обумовлений артеріальною гіпертензією. До інших  причин виникнення лобарного крововиливу відносять венозні ангіоми, кавернозні гемангіоми, АВМ, церебральна амілоідна ангіопатія і коагулопатія. Іноді лобарні крововиливи  проявляються судомним синдромом, так як локалізуються поверхнево і можуть бути причиною подразнення кори мозку. Поряд з симптомами, які спостерігають при усіх крововиливах  в мозок (раптовий початок, внутрічерепна гіпертензія, симптоми подразнення мозкових оболонок при супутньому субарахноєдальному крововиливі) виділяють і синдроми і симптоми характерні для крововилива в ту чи іншу долю мозку. Іноді ці симптоми “перекриваються” що обумовлено розповсюдженням крововиливу на сусідню ділянку мозку. Крововилив в лобну долю як звикло проявляється геміпарезом на протилежній стороні і болями голови в добній ділянці. Ступінь вираженості рухових розладів залежить від розмірів гематоми і її локалізації відносно рухової кори.  Можуть спостерігатися також парціальні рухові припадки і класичні симптоми ураження лобної долі: рефлекси орального автоматизму, хватальний рефлекс, девіація очей в бік ураженної півкулі мозку.

“МИГАЛЬНИЙ РЕФЛЕКС” (BLINK REFLEX) Стимуляційна ЭНМГ

OLYMPUS DIGITAL CAMERA
“МИГАЛЬНИЙ РЕФЛЕКС” (BLINK REFLEX)
автор: к.м.н. лікар невролог нейрофізіолог Олексюк-Нехамес Алла Григорівна
Стимуляційна ЭНМГ (запитання до автора olekalla@gmail.com) запис на обстеження: 0677452596
Це метод дослідження, що викликає реєстрацію реакції м’язу у відповідь на подразнення сенсорної порції периферичного нерва, на перший погляд може бути розглянутий, як аналог класичного неврологічного обстеження, що включає вивчення екстрацептивних рефлексів. Закономірно, що строге дозування подразнення і можливість чіткої реєстрації відповідей за допомогою нейроміографа значно підвищує об’єктивність і діагностичну цінність подібних досліджень.
Найбільше застосування в клінічній практиці знайшла методика, що нижче приводиться.
Blink reflex (від англ. blink –”мигтіти”, кліпати) є біоелектричним аналогом рогівкового рефлексу.
Як відомо, афферентною частиною рефлекторної дуги в цьому випадку являются волокна n. trigeminus, а ефферентною – n. facialis. Про цьому необхідно пам’ятати, тому що у класичному понятті власне «мигальний рефлекс» викликається висвітленням ока чи раптовою появою предмета в поле зору.
Природно, що чутливим нервом, що забезпечує цей рефлекс, є n. opticus (див., наприклад, М.Б.Кріль, Е.А.Федорова, 1966). Подразником може служити і раптовий дотик, голосний звук.
При вивченні blink reflex стимуляційний електрод розташовують у проекції крапки виходу n. supraorbitalis, що відводять електроди розташовують над m. orbitalis oculi по обидва боки, здійснюючи двухканальную реєстрацію
Методики накладання електродів (наведені мал.)

Аналіз результатів наведеного мигального рефлексу: Одержувана відповідь містить два основних компоненти:
ранній (R1), що виникає на стороні стимуляції в результаті олігосинаптичного рефлексу, що замикається на рівні стовбура головного мозку,. і пізній (R2), білатеральний, тому що верхня частина мімічної мускулатури має в нормі двосторонню коркову іннервацію.
При вивченні blink reflex стимуляційний електрод розташовують у проекції крапки виходу n. supraorbitalis, що відводять електроди розташовують над m. orbitalis oculi по обидва боки, здійснюючи двухканальную реєстрацію.
У залежності від задачі дослідження оцінюють схоронність компонентів рефлексу, латентний час його виникнення, симетричність, наявність його в нижній частині мімічних м’язів (у випадку патологічних синкінезій).
Рогівковий рефлекс може бути відсутній і при нормальній функції трійничного і чи лицевого нервів, швидше за все, у результаті ураження рефлекторних коллатералей.
Відсутність рефлексу може носити “функціональний” характер (наприклад, при істерії). Однобічне випадання завжди має органічну основу (див. М.Б.Кріль, Е.А.Федорова). Для диференціальної діагностики рівня ураження обов’язкове дослідження рефлекса по обидва боки. Звичайно, без обліку дані дослідження неврологічного статусу можлива лише попередня топічна діагностика.

Особливості клінічних проявів синкопальних станів

i (11)Автор:  к.м.н. Олексюк-Нехамес А.Г.

Синкопе (визначення)- раптова втрата свідомості неепілептичної природи внаслідок дифузного зниження мозкового метаболізму, викликаний головним чином короткочасним зменшенням мозкового кровотоку.непритомність, (синкопи) в той чи інший період життя виникають майже у третини населення, але лише у невеликої кількості випадків бувають проявом серйозного захворювання.Синкопальний стан – це перехідна втрата свідомості, внаслідок загальної гіпоперфузії мозку, що характиеризується швидким розвитком, короткою тривалістю та спонтанним закінченням.Лише при деяких формах синкопе – існує продромальний період, при якому різна симптоматика, наприклад відчуття нудоти, пітливості, візуальні ефекти, попереджують про наступаючу непритомністьСинкопе —  (syncope) з грецької мови у перекладі “короткочасний обрив, пауза”.Непритомність чи синкопе – напад короткочасної втрати відомості з розладами серцево-судинної та дихальної свідомості. (синкоп)
визначення Вейн А.М. 2005 р.Приступ короткочасної втрати свідомості і порушення постурального тонусу з розладом серцево-судинної і дихальної діяльності. На сучасному етапі відмічається тенденція розглядати синкопи в рамках пароксизмальних порушень свідомості.Поняття “коллапс” яке визначає судинно-регуляторне порушення, що проявляється пароксизмальним падінням але не втратою свідомості, (при цьому втрата свідомості не обов’язкова).Предсинкопальний станСинкопальному стану передує головокружіння, потемніння в очах, дзвін у вухах,У тих випадках коли вищезгадані симптоми появляються, але втрата свідомості не розвивається мова іде про предсинкопальні станилипотіміїнепритомності передують продромальні симптоми:Головокружіння,Пелена перед очимаРозпливчастість зору,Загальна слабістьШум у вухахТошнота, парестезії в дистальних відділах кінцівкахКласифікація (Вейн А.М. 2002) враховані основні три класи:

Нейрогенна непритомність.вазодепресивна-ситуаційна (гіпервентиляційна, ніктурична, кашлева, невралгії язикоглоткового нерва, ортостатична )-іритативна (синокаротидна, вагальна)Соматогенна непритомністьдисциркуляторна-кардіогенна-гіпоглікемічнаанемічна-респіраторна-при патології венМедикаментозна непритомність

Класифікаціявиділяють наступні форми:нейрогенні инкопи:Психогенні;Ірриттативні;Дезаптаційні;Дисцирскуляторні;Соматогенні Continue reading

он лайн консультації аналіз інтерпретація електронейроміограм

139

Додаткова послуга — ексклюзивно. На момент відпуски  — пацієнти звертатимуться за  он лайн консультаціями:  olekalla@gmail.com — відсилання сканів документів МРТ КТ рентгенограм, Реовазограм, УЗДГ обстежень ЕЕГ- грам, лабораторних аналізів, виписок і т.інше. заключень, інших спеціалістів.  консультації по скайпу- alla871, по вайберу номер +380677452596 , по фейсбуку, так само уточнення попереднього запису. Швидко і якісно вам нададуть відповідь і відішлють консультативні заключення, і рецепти.  МОЖЛИВІСТЬ ЕКОНОМИТИ ЧАС, ГРОШІ ДОРОГУ І ВІДСТАНЬ.

 

 

 

 

Розлади чутливості (симптоматологія)

Розлади чутливості
(симптоматологія)
к.м.н. Олексюк-Нехамес А.Г.i (11)
Окрім болю, що може виникати при подразненні рецепторів і провідників больової чутливості можуть виникати спонтані ненормальні відчуття. До них відносяться парестезії
При ураженні провідників чутливості виникають симптоми випадіння – втрата чутливості. Повну втрату чутливості (будь-якого поверхневого чи глибокого) називають анестезією, зниженні її гіпестезією.

Втрата больової чутливості визначають терміном аналгезія, пониження гіпалгезія. Може спостерігатися надмірна ірритація чутливих провідників і тоді наносиме подразнення при дослідженні сприймається дуже різко. В таких випадках говорять про гіперестезію, при больовій чутливості про гіпералгезію.

Іноді при перерізуванні периферійного нерва у відповідній ділянці може втрачатися чутливість на больові подразнення, проте у анестезованій ділянці може виникати біль – так звана anestesia doloroza.
Подразнення центрального відрізка нерва передає збудження в певні ділянки мозку , що часто сприймається як біль у відповідній зоні шкіри.

В клініці спостерігаються своєрідна форма розладів чутливості – гіперпатія.
Вона характеризується підвищенням порогу сприйняття. Одиночні уколи хворий не відчуває, але серія уколів (5-6 ) викликає інтенсивну нестерпну тягучого характеру біль, яка виникає через деякий прихований період часу ніби раптово – вибуховоподібно.

При цьому вказати місце нанесення болю хворий не може. Одиночні подразнення хворий сприймає, як множинні , які розсипаються розпливаються. Відчуття тримається і після того як подразнення припинилося. Іноді уколи сприймаються як відчуття жару чи холоду (температурна дизестезія).

Гіперпатія виникає при ураженні різних ділянок чи ланцюгів аналізатора від периферичного відділу до зорового бугра і кори головного мозку. Деякі автори спостерігали в гіперпатії прояви протопатичної чутливості по Г.Геду.
По Геду існує два вили чутливості: більш примітивна — “протопатична” , викиликана грубими подразненями і “епікритична” – забезпечує відчуття більш тонких диференційованих відчуттів.
За останні роки при допомозі мікро- електродної техніки показано, що існують провідники поверхневої чутливості. Частина волокон має мієлінову обкладку. Вони проводять імпульси з більшою швидкістю і забезпечують тонку (епікритичну) чутливість. Інші волокна накриті дуже тонкою мієліновою обкладинкою(колись вважалися безміліновими) , проте при електронній мікроскопіє мієлін існує. Швидкість проведення по ним значно нижча. Можливо такі волокна мають синаптичні зв’язки з клітинами сіткоподібного утворення мозкового стовбура, тому при їх подразненні виникає тривалий скритий період, вибуховість сприйняття і погана локалізація

Участь сіткоподібного утворення в проведенні імпульсів протопатичної чутливості пояснює той факт що при перериві шкірно-кіркового (тобто прямого трьохнейронного або лемніскового) шляху подразнення все ж доходить до кори мозку і відчувається як гіперпатія.Гіперпатія завжди появляється на фоні гіпестезії.
Існує ще вид розладу чутливості – каузалгія (пекуча біль). Вона спостерігається при травматичному неповному перериві деяких великих нервових стовбурів. Розлад больової чутливості часто супроводжується порушенням температурної . Повне її випадіння визначають терміном – термоанестезія — зниження термогіпестезія. Іноді може спостерігатися і спотворення сприйняття тепла і холода – термодизестезія. Варто відмітити, що відчуття холода і тепла – можуть іноді уражатися окремо.

Схожі розлади можуть спостерігатися при ураженні тактильної чутливості – анестезія, гіперестезія, і гіперестезія. Спостерігається і спотворення тактильної чутливості – дизестезія. Може страждати і глибока чутливість (мязево-суглобове почуття, почуття пасивних рухів, почуття ваги, тиску кінестезія шкіри, вібраційна чутливість).

Можуть іноді виникати – парціальні випадіння – наприклад при розсіяному склерозі – іноді уражається тільки вібраційна чутливість. Втрату здатності розпізнавання знайомих предметів шляхом доторкання – називають астереогнозом.

Якими ознаками варто користуватися в топічній діагностиці? Перед усім – варто приймати до уваги – локалізацію зони зміненої чутливості. Це відносить не тільки до явищ випадіння , але і подразнення (болю, парестезії). Область анестезії чи іншого виду розладів чутливості, завжди можна віднести до певного рівня, ушкодженого аферентного шляху.
За даними сенсорних розладів
На такому принципу будується вся топічна діагностика — за даними сенсорних розладів. Не завжди страждають всі види чутливості – одні із них можуть випадати – інші зберігатися. Порушення одних видів чутливості при збереженості інших отримало назву “дисоційовані розлади чутливості”.

Дисоційована анестезія вказує на ураження ділянки мозку, де провідники різної модальності проходять роздільно. Особливо це характерно для ураження задніх рогів і передньої спайки спинного мозку, і для вогнищ в мозковому стовбурі.
Важливим критерієм топічної діагностики являється співпадіння або ж не співпадіння локалізації рухових і чутливих розладів.
При ураженні половини поперечника спинного мозку внаслідок різних рівнів переходу нервових волокон з однієї сторони на іншу виникає своєрідна картина: рухові випадіння розвиваються на одній стороні а чутливі на іншій – синдром Броун-Секара
Ірритація різних рівнів шкірного аналізатора може проявлятися болями і парестезіями. Особливо характерні ці явища для рецепторного нейрона (клітини спинномозкового ганглія).Це варто брати до уваги в діагностиці.Ураження периферійного нервового стовбура (в них проходять дендрити периферійного неврона) часто супроводжується болями і парестезіями, які за своєю локалізацією співпадають з шкірною проекцією постраждалого нерва.
В неврологічній практиці зустрічається больовий синдром у вигляді так званого радикуліту – ірритації задніх корінців в епідуральному просторі.Патогенетичним фактором часто виявляється кила міжхребцевого диску, що тисне на корінець. Тому виконується діагностична проба натягу корінців (с-м Ласега, Вассермана).
Типи розладів чутливості
Тип розладів чутливості при ураженні нервових стовбурів називається невральним.
Ці розлади супроводжуються паралічем або парезом мязів, іннервованих постраждалим нервом.
Своєрідна картина розладів чутливості спостерігається при поліневритах. Чутливість уражаться в дистальних відділах рук і ніг.

Сегментарний тип розладу чутливості – дисоційована анестезія

Периферичний –
поліневритичний тип
розладу чутливості

Спінальний
провідниковий
тип розладу чутливості

Спінальний сегментраний (дисоційована анестезія)

Провідниковий центральний тип розладу чутливості

Ураження стовбурів сплетення викликає анестезію або гіпестезію всіх видів чутливості кінцівки на території , що іннервована чутливими волокнами тих нервів, які виходять з ураженого стовбура. Характерно наявність болю.

Ураження заднього чутливого корінця спинного мозку, дає також втрату або зниження всіх видів чутливості носять інший а саме, сегментарний характер: круговий на тулубі і полосково-поздовжній характер на кінцівках.