Електронейроміографія - нейрофізіологія

автор: канд.мед.наук. невролог Олексюк-Нехамес Алла Григорівна

визначення (ganglionitis; анат. ganglion нервовий вузол +-itis) — ураження симпатичного нервового вузла. У процес може утягуватися кілька вузлів симпатичного стовбура — полігангліонит, трунцит.  Можливе сполучення ураження симпатичних нервових вузлів і периферичних нервів (гангліоневрит), симпатичних нервових вузлів і корінців спинного мозку гангліорадикуліт). Гангліоніт.Ураження окремих вузлів симпатичного стовбура проявляється вазомоторними, секреторними, піломоторними і тро­фічними розладами у відповідних зонах, порушенням функції вну­трішніх органів, зниженням больової чутливості, явищами гіперпа-тії, зниженням сухожильних рефлексів, емоціональними роз­ладами. Ураження верхнього шийного симпатичного вузла проявляється синдромом Бернара — Горнера, порушенням потовиділення на від­повідній половині обличчя, розширенням судин шкіри лиця і кон’юнктиви, підвищенням температури шкіри в даній зоні, пониженням внутрішньоочного тиску, афонією і хрипінням через пору­шення тонусу м’язів гортані, зміною ЕЕГ на боці ураження. По­дразнення цього вузла нерідко симулює гіперфункцію щитовидної залози. Ураження зірчастого вузла проявляється болем у відповідній половині грудної клітки (у вигляді «напівкуртки»), що віддає в руку і симулює приступ стенокардії. Поряд з ураженням вузлів симпатичного стовбура спостерігає­ться ураження  вузлів,  в  склад яких  входять клітини  і волокна симпатичних, парасимпатичних і соматичних волокон, частіше це крилопіднебінний і колінчастий вузли.Невралгія крилопіднебінного вузла (синдром Слюдера) проявляється приступами болю, що супроводжується вегетативними розладами. Біль локалізується в ділянці ока, носа, верхньої щеле­пи і зубів. Вегетативні розлади проявляються гіперемією кон’юнк­тиви, Continue reading →

Автор : к.мед.н. невролог  Олексюк-Нехамес А.Г. 

Поліневропатії з вираженими вегетативними проявами (класифікація). Ідіопатичні поліневропатії. Гострі дизімунні вегетативні невропатії. Гостра пандизавтономія. Гостра холінергічна вегетативна невропатія. Вегетативна невропатія при синдромі Гійена-Барре. Хронічна ідіопатична вегетативна невропатія. Холінергічна (пов’язана з антитілами до холінорецепторів вегетативних гангліїв). Адренергічна Хронічний ідіопатичний ангідроз. Метаболічні поліневропатії. Діабетична поліневропатія. Уремічна поліневропатія. Поліневропатія при первинному системному амілоїдозі. Печінкова поліневропатія. Поліневропатія при хронічних захворюваннях легень. Тіамін-дефіцитна поліневропатія. Токсична поліневропатія. Алкогольна поліневропатія. Поліневропатія при лікарських інтоксикаціях (вінкристин, цисплатин, аміодарон). Поліневропатія  при отруєнні металами (таліем мишьяком і ртуттю). Інфекційні поліневропатії, Дифтерійна поліневропатія. Поліневропатія повязана з ВІЧ інфекцією . лепра. Поліневропатія при кліщевому борреліозі Поліневропатія при злоякісних новоутворах: Паранеопластична дизавтономія Ентерична невропатія(псевдоілеус) Вегетативна невропатія при синдромі Ітона-Ламберта. Поліневропатії при системних захворюваннях. Поліневропатія при дифузних хворобах сполучної тканини (ревматоїдної артриті, СЧВ, синдромі Шегрена, системній склеродермії) Поліневропатії при запальних захворюваннях кишківника (хворобі Крона, виразковому коліті). Спадкові поліневропатії. Порфірія. Сімейна амілодна невропатія. Спадкові сенсорно-вегетативні невропатії. Невропатія повязана з недостатністю дофамін-бета гідроксилаза. Хвороба Фабрі. Дослідження вегетативних функцій. Для оцінки серцево-судинних проявів вегетативної поліневропатії застосовують пять сандартнів тестів, запропонованих G J Ewing 1985.  деякі з тестів огсновані на дослідженні функцій динаміки ЧСС в процесі виконання специфічних функцій (глибокий вдох і видох, проба Вальсальви) або зміна положення тіла і  в основному оцінюють функцію парасимпатичної системи. Другі тести засновані на оцінці зміни рівня артеріального тиску (при вставанні або форсуванні стискання кисті в кулак) і переважно оцінюють стан симпатичної іннервації. Варто відмітити що ці уявлення спрощення, так як зокрема зміни ЧСС при Прийомі Вальсальви, опосередковані і симпатичною нервовою системою.  Зміна ЧСС при прийомі Вальсальви.В нормі при виконанні прийомі Вальсальви (глибокий вдох з натужуванням) артеріальний тиск знижується а ЧСС підвищується. Зразу після проведення проби артеріальний тиск підвищується у порівняні з вихідним рівнем, а ЧСС падає.Проба варто проводити в стандартних умовах (тиск в дихальних шляхах 40 мм рт ст повинно підтримуватися протягом 15 секунд.) Результати теста виражаються.в формі коефіцієнта Вальсальви – співвідношення між самим довгим – і коротким інтервалом R-R.Зміна систолічного тиску при вставанні із полежанні лежачи.При вегетативній поліневропатії з порушенням симпатичної іннервації вставання з положенні лежачи супроводжується значним зниженням артеріального тиску. Артеріальна гіпертензія розвивається головним чином, внаслідок симпатичної денервації і відсутності вазоконстикції судин нижніх кінцівок, в меншої ступені – черевної артерії.Зміна діастолічного тиску при тривалому стисканні руки в кулак.Тривалість скорочення мязів руки в нормі викликає підвищення ЧСС і артеріального тиску. Але при симпатичній денервації подібний ефект зникає. В ході теста досліджуваний стискає кулак з силою , що складає 30% від максимального мязового скорчення, визначеного з допомогою. динамометра, протягом 3-5 хвилин. Відсутність підвищеного діастолічного тиску АД – показник порушення симпатичної іннервації серця.Зміна ЧСС в залежності від фази дихання.У здорових осіб ЧСС міняється відповідно фазі дихання. Вона зростає на вдосі і знижується на видосі (дихальна аритмія), що опосередковано регулюється парасимпатичними впливами. При вегетатвній поліневропатії дихальна аритмія ослабляється чи зникає.Проведення тестів протипоказано при важкому порушенні серцевого ритму, особливо при синдромі слабості синусового  ритму та частих екстрасистолах. У хворих з артеріальною гіпертензією а також тяжкою діабетичної ретинопатії ( в звязку з підвищеним ризиком геморагічним ускладненням). Варто уникати проведення тесту з тривалим стисканням руки в кулак.

автор: к.м.н., невролог, Олексюк-Нехамес Алла Григорівна. (olekalla@gmail.com)

Історія (Вступ).В минулі десятиліття, коли захворюваність ревматизмом була висока і відсутні були сучасні методи нейровізуалізації, з ревматизмом повязували багато варіантів неврологічних проявів, що виникали і різні вікових групах. Але в останні роки нейроревматизи зустрічається досить рідко, обмежуючись, окрім інших, головним проявом – синдромом — “мала хорея”. Друге найчастіше неврологічне ускладнення ревматизму являється емболічний інсульт, причиною виникненням якого часто стає вада розвитку серця або порушення ритму  наслідки перенесеного ревмокардиту. Ревматичний енцефаліт. Патогенез.Патогенетичним субстратом клініки нейроревматизму є картина ревматичного васкуліту (колагенова деструкція), яка в одних випадках приводить до ураження судин (тромбоз, крововилив тощо), а у інших – до розвитку розлитого запального процесу у вигляді більш або менш гострого енцефаліту чи менінгоенцефаліту.Основні патоморфологічні аспекти нейроревматизму. Колагенова деструкція складається з двох процесів: ексудації плазми і біохімічних змін в самому колагені. Наступний розпад самого колагену і звільнення мукополісахаридів, що призводить до наступної підвищеної проникності і гідратації тканини.Основні патоморфологічні аспекти нейроревматизму.Відбувається збільшення маси колагенових волокон, проліферація клітин ендотелію, звуження просвіт судин, виникають гемодинамічні розлади з їх морфологічними змінами, а також зниження тонусу судинної стінки.Діагностика ревматичного захворювання — має значення (збір анамнезу) деякі аспекти —Значною допомогою при діагностиці є ревматичний анамнез хворого: часті ангіни, тонзиліти, ревматичні атаки, алергічна активність. І об’єктивно демонстративний дефект у вигляді стенозуючого ураження стулок лівого шлуночка, наявність ендокардиту. Велике значення має вік хворого, тривалість ревматичного процесу. Сучасний погляд на патогенез нейроревматизму.Як і інші прояви ревматизму, мала хорея (МХ) виникає вслід за субклінічною інфекцією верхніх дихальних шляхів, викликаною гемолітичним стрептококом групи А, але пов’язана вона не лише церебральним васкулітом, але і з утворенням антинейрональних анититіл, що безпосередньо взаємодіють з антигенами базальних гангліїв.Сучасний погляд на патогенез нейроревматизму.З цими ж антигенами, що порушували функціонування підкірково-лобно нейронних кругів, пов’язують розвиток психічних процесів, що “супроводжують малу хорею”.  Особливість “малої хореї”.Особливість МХ що відрізняє її від інших провів ревматизму , є така що вона виникає через декілька місяців після гострого приступу ревматизму.Тому на момент захворювання у більшості хворих важко виявити ознаки стрептококової інфекції чи інших синдромів ревматизму (“проста” хорея).Діагностичні критерії . (лабораторні показники)Діагностиці ревматичного захворювання допомагають високі показники ШОЕ, лейкоцитоз крові, тривалий субфібрилітет, (хоча ці зміни характерні не тільки ревматичному енцефаліту).Сьогодні, на сучасному етапі діагностичною підтримкою є виявлення диспротеінемії, (менше 50%) і наростання глобулінів зі зниженням альбуміно-глобулінового коефіцієнту до показників нижче 1,виявлення С-реактивного білку, антистрептококових антитіл.  зміни в імунологічних показниках (циркулюючі імунні комплекси, імуноглобуліни G, A, M)Діагностичні критерії №2 диспротеінемії.Біохімічні і імунологічні порушення при ревматичному ураженні нервової системи супроводжуються диспротеінемією (зменшення кількості альбумінів, підвищення рівня глобулінів з переважанням α1-, α2- і γ – глобулінів) поява С-реактивного протеїну (С-рп), підвищення вмісту мукопротеінів в сиворотці крові титру антистрептокінази, антигіалуронідази, антистрептолізину (АСЛО).діагностика.Оскільки “мала хорея” зустрічається досить рідко необхідно виключити інші захворювання, зокрема: гепатолентикулярну дегенерацію, системну червону вовчанку, нейросифіліс, тиретоксикоз, антифосфоліпідний синдром, гіпокальціємію, гіпомагнезеємію, гіпокаліємію., пухлини мозку, енцефаліти, гематоми, токсоплазмоз, інсульти.Диф. Діагностика та практичні аспекти.Враховуючи диференціальну діагностику необхідно провести КТ,  МРТ, методи дослідження функціонального стану щитовидної залози, церулоплазміну.Енцефалітна форма нейроревматизму (патогенетичні зміни)Патологоанатомічно основним типом ураження головного мозку є периваскулярний та перицелюлярний набряк і дистрофія нервових клітин головного мозку.Клінічні форми нейроревматизму.Хронічний ревматичний менінгоенцефаліт може перебігати у вигляді хореїформного синдрому,синдрому паркінсонізму, торсійної дистонії,енцефаліту з епілептиформними нападами, різних діенцефальних синдромів,енцефаліту що має картину хронічного ревматичного психозу. Continue reading →

(Проблема атеросклерозу та її значення для прогнозу цереброваскулярної патології) к.мед.н. невролог нейрофізіолог Олексюк-Нехамес А.Г. (olekalla@gmail.com)
Зараз майже кожен знає, що серцево-судинні захворю­ван­ня є найбільш частою причи­ною інвалідності й смертей у найпродуктивнішому віці лю­ди­ни. В основі цих хвороб ле­жить ушкодження стінок крово­нос­них судин атеросклерозом.Люди, які мають уражені ате­ро­склерозом судини, страж­да­ють від болей за грудиною – стенокардією, що може за­кін­читись інфарктом міокарду. В інших людей можуть бути ура­жені судини головного мозку, що може призвести до інсульту.
Буває і ураження судин ніг. Тоді людина страждає від нестерп­них болей в ногах при ходьбі.Зараз майже кожен знає, що серцево-судинні захворю­ван­ня є найбільш частою причи­ною інвалідності й смертей у найпродуктивнішому віці лю­ди­ни. В основі цих хвороб ле­жить ушкодження стінок крово­нос­них судин атеросклерозом.Люди, які мають уражені ате­ро­склерозом судини, страж­да­ють від болей за грудиною – стенокардією, що може за­кін­читись інфарктом міокарду. В інших людей можуть бути ура­жені судини головного мозку, що може призвести до інсульту. Буває і ураження судин ніг. Continue reading →

Автор : к.мед.н. невропатолог Олексюк-Нехамес Алла Григорівна

Спадкові моторні і сенсорні невропатії.Елекрофізіологічні дослідження і біопсія нервів дозволяє диференціювати декілька варіантів спадкових моторних та сенсорних невропатій як з домінантним і з рецесивним типом успадкування.Виділяють 7 типів спадкових моторних та сенсорних поліневропатій.Класифікація спадкових моторно-сенсорних невропатій. Порівняльна характеристика основних типів спадкових моторно-сенсорних невропатій. Класифікація спадкових поліневропатій. Виділяють наступні форми спадкових невропатій: спадкові моторно-сенсорні невропатії 2.Спадкові сенсорно-вегетативні невропатії 3.Сімейні амілоїдні поліневропатії 4.Інші спадкові поліневропатії — (адреномієлоневропатії, хвороба Фабрі, танжерська хвороба, сімейна гігантська аксональна невропатія, невропатія повязана з множиними ендогенними пухлинами 2В типу) В МКХ -10 спадкові поліневропатії представлені в рубриці G 60  і Е85 (спадкові ідіопатичні невропатії). До групи спадкових моторних і сенсорних невропатій відносять: 1.Хвороба Шарко-Марі-Тута 2.Хвороба Дежеріна-Сотта 3.Спадкова моторна і сенсорна невропатія І- VII типу (невральна аміотрофія) 4.Гіпертрофічна невропатія у дітей 5.Перонеальна мязева атрофія(аксональний тип) гіпетрофічний тип і 6.синдром Руссі-Леві Хвороба Шарко-Марі-Тута – демієлінізуючий варіант з вираженим дистальним тетрапарезом і амітрофією , з повільним протіканням і прогресуваннням.  Continue reading →

канд.мед. наук, невролог Олексюк-Нехамес Алла Григорівна (olekalla@gmail.com) продовження теми: «пріонові хвороби»

Хвороба Крейтцфельда-Якоба (ХКЯ) являє собою підгостру енцефалопатію, яка характеризується повільною прогресуючою загибеллю нейронів. Хвороба виявляється в основному в дорослих і характеризується швидким розвитком деменції, яка супроводжується пірамідальними та екстрапірамідальними симптомами. Захворювання є спорадичним і зустрічається з частотою 1:1000000; рідше зустрічаються родинні та ятрогенні випадки захворювання. У 1968 році була доведена трансмісивна (інфекційна) природа цієї недуги у приматів.Зараження відбувається при вживанні в їжу м’яса корів, хворих на аналогічне захворювання. Випадки передачі від людини до людини були описані при імплантації внутрішньочерепних електродів, пересадці рогівки і, найчастіше, при введенні гормонів росту, екстрагованих з гіпофізу людини. Патоморфологія головного мозку. У мозкові уражених найчастіше спостерігається дифузна атрофія кори головного мозку з губкоподібними змінами, особливо в неокортексу, і поширеною дистрофією нейронів. На розрізі видно вогнища розм’якшення речовини мозку, інколи у вигляді порожнин, заповнених тьмяним сірувато-рожевим кашоподібним вмістом.  Мікроскопічно виявляється зменшення кількості нейронів і реактивна проліферація астроцитів. У відростках нейронів і астроцитів виявляються численні маленькі вакуолі, внаслідок чого появився термін “губчастий енцефаліт”. При даному захворюванні в тканині мозку не виявляються ознаки запальної відповіді. Хвороба Крейтцфельда-Якоба представлена трьома класичними формами: —         спорадична форма (85-90% всіх випадків); —         родинна форма (10-15%);—         ятрогенна форма (% ще остаточно не встановлений). Вивчення генотипу цих хворих показало, що обидва вони гомозиготи з кодоном 129 гена пріонового білка PrP таким, як в більшості спорадичних або ятрогенних форм хвороби Крейтцфельда-Якоба. Ця група хворих відрізнялася за своїми клінічними симптоми від хворих на спорадичну форму ХКЯ. Після експерименту на мишах на підставі аналізу тривалості інкубаційного періоду і характеру анатомічних пошкоджень, які спостерігаються, висловлене припущення, що всі ці випадки від одного родоначальника пріонів, за своєю природою відповідають пріону лихоманки овець. Автори статей дійшли висновку, що незвичайний варіант хвороби Крейтцфельда-Якоба, який спостерігався ними, уражає більш-менш молодий вік, що ймовірно пов’язано з новим чинником ризику. І таким фактором, можливо, є пріонова хвороба корів (СЕК – спонгіозна енцефалопатія корів). У 1996 році було запропоновано виділити нову форму цієї хвороби і позначити її як “атиповий варіант” хвороби Крейтцфельда-Якоба. Клінічні симптоми “нової атипової форми” хвороби Крейтцфельда-Якоба (nv-CJD) ближчі до хвороби Куру і ятрогенних форм ХКЯ. У цих хворих відзначено виражене домінування атаксії над деменцією і велику кількість пріонових амілоїдних бляшок з PrP в біопсійному матеріалі головного мозку. Крім того, за пропозицією британських дослідників, на сьогодні виділена ще одна форма, так звана “нова атипова форма” хвороби Крейтцфельда-Якоба (nv-CJD).  Спорадична форма хвороби Крейтцфельда-Якоба відноситься до числа рідкісних захворювань.Вона поширена на всіх континентах. Середній рівень зареєстрованої захворюваності у світі ХКЯ складає біля 0.5-1.0 на 1 млн. мешканців. ХКЯ зустрічається у різних вікових групах – від 17 до 82 років, залежно від форми хвороби. Діапазон тривалості перебігу недуги коливається від декількох тижнів до восьми років. Однак, середня тривалість життя від початку хвороби — шість місяців.  Ятрогенні форми є наслідком нейрохірургічного зараження через недостатньо знезаражений хірургічний інструментарій або електроди при трансплантації рогівки, твердої мозкової оболонки або при лікуванні дериватами гіпофізу людини (гормони росту і гонадотропіни). Інкубаційний період ятрогенної та інших форм ХКЯ залежить від дуже багатьох факторів: від методу і воріт надходження інфекту до організму, його фенотипу, дози інфекту, від генотипу реципієнта. В тих випадках, коли проникнення агента відбувалося безпосередньо в центральну нервову систему, інкубаційний період складав від 10 до 30 місяців, і першою ознакою у клініці була деменція. У той час, коли інфекція надходила до організму з периферії, наприклад, при введенні гормонів росту або гонадотропінів, інкубаційний період збільшувався до 5 років і більше, досягаючи інколи 35 років. Ці хворі страждали винятково мозочковою атаксією. “Атипові форми” хвороби Крейтцфельда-Якоба. 6 квітня 1996 року в журналі “The Lancet” були опубліковані дві наукові статті, які відразу привернули увагу не тільки вчених, але і широкої громадськості. В одній з них подані два випадки розвитку хвороби Крейтцфельда-Якоба з незвичайною клінічною картиною у двох молодих людей. Бляшки моноцентричні, такі, як при хворобі Куру, але вони оточені характерною спонгіозною зоною. Час розвитку хвороби від моменту перших клінічних проявів до їхнього завершення складає біля 12 місяців. Специфічного лікування не існує, і хвороба має 100% летальність.

Continue reading →

канд.мед. наук, невролог  Олексюк-Нехамес Алла Григорівна (olekalla@gmail.com)

Актуальність пріонових інфекцій значно зросла в 90-х роках ХХ століття на фоні виникнення епізоотії пріонового захворювання серед великої рогатої худоби в Англії, та інших країнах Європи, яка в цей час набуває все більшої значущості. Із даною епізоотією пов’язують розвиток «нового варіанту» хвороби Крейтцфельда-Якоба cеред людей, що вживали в їжу інфіковану яловичину (L.Hoinville, J.W.; Wilesmith, 1995).В останній час спостерігається тенденція до зростання захворюваності і реєстрація випадків пріонових захворювань у більшості країн світу (А.А.Воробьёв, 1997; В.Г.Шлопов, 1998, 2000).Велику тривогу викликають випадки ятрогенного інфікування людей в результаті застосування лікарських препаратів (гормону росту, гонадотропіну), які були виготовлені із тваринної сировини і з органів людей, крім того, — при пересадці твердої мозкової оболонки, рогівки, при використанні недостатньо знезараженого хірургічного інструментарію.Подальше вивчення особливостей пріонових інфекцій має об’єктивні труднощі, що в значній мірі пов’язано із складністю лабораторної діагностики цих захворювань, відсутністю специфічних імунологічних тестів, та здебільшого постмортальною верифікацією діагнозу на підставі результатів гістологічних досліджень головного мозку. В теперішній час епідеміологічний нагляд за пріоновими хворобами офіційно ще не введений в більшості країн світу. Але, згідно рекомендацій ВООЗ кожний окремий випадок пріонового захворювання в світі підлягає обов’язковій реєстрації, як особливо небезпечна інфекція (ВОЗ, 1992). Поширення міжнародних зв’язків України створює умови для можливого імпорту в країну харчових продуктів, лікарських препаратів, контамінованих пріонами та міграції інфікованого населення. Необхідність створення діючої державної системи епідеміологічного нагляду за пріоновими інфекціями безсумнівна, що вже достатньо обґрунтовано (К.М.Синяк, О.М.Вернер, 2000; А.Ф.Фролов, 2000; Е.І.Федоров, Т.І.Коваль, 2000) , і відповідає завданням, регламентованим урядовими документами (Постанова Кабінету Міністрів України №179 від 28.02.2001 р.).Одним з видатних наукових досягнень ХХ сторіччя в області біології і медицини стало відкриття у 1982 році американським молекулярним біологом, професором Стенлі Прюзинером нового типу інфекційних агентів – пріонів.Це не просто важливий етап в розвитку молекулярної біології. Це нова ера розвитку біології і медицини, оскільки виявлений принципово новий тип інфекційних захворювань, який відрізняється своєю природою виникнення і розвитку.За ступенем складності своєї будови пріони відносяться до найбільш простих з відомих на сьогодні інфекційних агентів. Визначення пріон-асоційонавих захворювань.Під пріон-асоційованими захворюваннями сьогодні прийнято розглядати генетично- і/або інфекційно-обумовлену групу хронічних (під-гострих), прогресуючих, фатальних синдромів, що характеризуються ураженням центральної нервової системи, м’язової, лімфоїдної, та, ймо-вірно, інших тканин, причиною яких є різні па- тологічні ізоформи пріонів [5]. Найвідомішими на сьогодні з них є: — пріон-асоційовані спонгіформні енцефалопатії; — пріон-асоційовані міопатії. Пріон-асоційовані спонгіформні енцефало-патії людини являють собою генетично- та ін-фекційно- обумовлену групу хронічних (або підгострих), прогресуючих, смертельних синд-ромів, що характеризуються ушкодженням різ-них відділів центральної нервової системи, об’-єднаних на основі етіологічного чинника (різні патологічні ізоформи пріонів – PrP-Sc) [1].Пріони являють собою безпрецедентний клас інфекційних агентів, які складаються тільки із змінених білкових молекул хазяїна. Пріони не містять нуклеїнових кислот і, таким чином, відрізняються від всіх відомих мікроорганізмів, таких як бактерії, гриби, віруси та вірусоподібні частинки. Після багаторазових пасажів в культурі було доведено, що патогенні пріон-протеїни, здатні до трансмісії, є мутантами клітинної ізоформи нормального пріон-протеїна. До сьогодні встановлено 18 різних мутацій людського гена PrP, які пов’язані з різними пріоновими хворобами.Протеїн-пріон (PrP-Sс). сіалоглікопротеїд  і є мутантами клітинної ізоформи нормального пріон-протеїна. Протеїн-пріон (PrP) являє собою сіалоглікопротеїд з молекулярною масою 33000-35000 дальтон, або 33-35 кД, який кодується єдиним геном, розташованим у людини в 20 хромосомі. Він складається у людини приблизно з 254 амінокислот, включаючи 22-членний N-термінальний сигнальний пептид.Пріон PrP-с знайдений у всіх ссавців. Його життєвий напівперіод складає декілька годин, але він добре зберігається протягом розвитку. Пріони дуже стійкі до різних фізико-хімічних впливів. Пріони стійкі при кип’ятінні протягом 30-60 хв, висушуванні до 2 років, заморожуванні — в 3 рази більше, ніж відомі віруси, хімічній обробці спиртами, формальдегідом, кислотами, при УФ-опроміненні, гамма-випромінюванні, гідролізі ферментами.Найефективніший вплив виявляється в дозах, які денатурують практично всі білки. Інакше кажучи, з усього живого пріон гине останнім. PrP-с входить до складу зовнішніх клітинних мембран, зв’язаний з зовнішньою поверхнею клітин якорем гліколіпіду і бере участь в ендоцитозі і катаболізмі клітин Continue reading →