Спадкові невропатії, особливості класифікації, клініки, етіології, патогенезу

Безимени-1Автор : к.мед.н. невропатолог Олексюк-Нехамес Алла Григорівна

Спадкові моторні і сенсорні невропатії.Елекрофізіологічні дослідження і біопсія нервів дозволяє диференціювати декілька варіантів спадкових моторних та сенсорних невропатій як з домінантним і з рецесивним типом успадкування.Виділяють 7 типів спадкових моторних та сенсорних поліневропатій.Класифікація спадкових моторно-сенсорних невропатій. Порівняльна характеристика основних типів спадкових моторно-сенсорних невропатій. Класифікація спадкових поліневропатій. Виділяють наступні форми спадкових невропатій: спадкові моторно-сенсорні невропатії 2.Спадкові сенсорно-вегетативні невропатії 3.Сімейні амілоїдні поліневропатії 4.Інші спадкові поліневропатії — (адреномієлоневропатії, хвороба Фабрі, танжерська хвороба, сімейна гігантська аксональна невропатія, невропатія повязана з множиними ендогенними пухлинами 2В типу) В МКХ -10 спадкові поліневропатії представлені в рубриці G 60  і Е85 (спадкові ідіопатичні невропатії). До групи спадкових моторних і сенсорних невропатій відносять: 1.Хвороба Шарко-Марі-Тута 2.Хвороба Дежеріна-Сотта 3.Спадкова моторна і сенсорна невропатія І- VII типу (невральна аміотрофія) 4.Гіпертрофічна невропатія у дітей 5.Перонеальна мязева атрофія(аксональний тип) гіпетрофічний тип і 6.синдром Руссі-Леві Хвороба Шарко-Марі-Тута – демієлінізуючий варіант з вираженим дистальним тетрапарезом і амітрофією , з повільним протіканням і прогресуваннням.  Continue reading