автор: к.м.н., невролог, Олексюк-Нехамес Алла Григорівна. (olekalla@gmail.com)
Історія (Вступ).В минулі десятиліття, коли захворюваність ревматизмом була висока і відсутні були сучасні методи нейровізуалізації, з ревматизмом повязували багато варіантів неврологічних проявів, що виникали і різні вікових групах. Але в останні роки нейроревматизи зустрічається досить рідко, обмежуючись, окрім інших, головним проявом – синдромом — “мала хорея”. Друге найчастіше неврологічне ускладнення ревматизму являється емболічний інсульт, причиною виникненням якого часто стає вада розвитку серця або порушення ритму наслідки перенесеного ревмокардиту. Ревматичний енцефаліт. Патогенез.Патогенетичним субстратом клініки нейроревматизму є картина ревматичного васкуліту (колагенова деструкція), яка в одних випадках приводить до ураження судин (тромбоз, крововилив тощо), а у інших – до розвитку розлитого запального процесу у вигляді більш або менш гострого енцефаліту чи менінгоенцефаліту.Основні патоморфологічні аспекти нейроревматизму. Колагенова деструкція складається з двох процесів: ексудації плазми і біохімічних змін в самому колагені. Наступний розпад самого колагену і звільнення мукополісахаридів, що призводить до наступної підвищеної проникності і гідратації тканини.Основні патоморфологічні аспекти нейроревматизму.Відбувається збільшення маси колагенових волокон, проліферація клітин ендотелію, звуження просвіт судин, виникають гемодинамічні розлади з їх морфологічними змінами, а також зниження тонусу судинної стінки.Діагностика ревматичного захворювання — має значення (збір анамнезу) деякі аспекти —Значною допомогою при діагностиці є ревматичний анамнез хворого: часті ангіни, тонзиліти, ревматичні атаки, алергічна активність. І об’єктивно демонстративний дефект у вигляді стенозуючого ураження стулок лівого шлуночка, наявність ендокардиту. Велике значення має вік хворого, тривалість ревматичного процесу. Сучасний погляд на патогенез нейроревматизму.Як і інші прояви ревматизму, мала хорея (МХ) виникає вслід за субклінічною інфекцією верхніх дихальних шляхів, викликаною гемолітичним стрептококом групи А, але пов’язана вона не лише церебральним васкулітом, але і з утворенням антинейрональних анититіл, що безпосередньо взаємодіють з антигенами базальних гангліїв.Сучасний погляд на патогенез нейроревматизму.З цими ж антигенами, що порушували функціонування підкірково-лобно нейронних кругів, пов’язують розвиток психічних процесів, що “супроводжують малу хорею”. Особливість “малої хореї”.Особливість МХ що відрізняє її від інших провів ревматизму , є така що вона виникає через декілька місяців після гострого приступу ревматизму.Тому на момент захворювання у більшості хворих важко виявити ознаки стрептококової інфекції чи інших синдромів ревматизму (“проста” хорея).Діагностичні критерії . (лабораторні показники)Діагностиці ревматичного захворювання допомагають високі показники ШОЕ, лейкоцитоз крові, тривалий субфібрилітет, (хоча ці зміни характерні не тільки ревматичному енцефаліту).Сьогодні, на сучасному етапі діагностичною підтримкою є виявлення диспротеінемії, (менше 50%) і наростання глобулінів зі зниженням альбуміно-глобулінового коефіцієнту до показників нижче 1,виявлення С-реактивного білку, антистрептококових антитіл. зміни в імунологічних показниках (циркулюючі імунні комплекси, імуноглобуліни G, A, M)Діагностичні критерії №2 диспротеінемії.Біохімічні і імунологічні порушення при ревматичному ураженні нервової системи супроводжуються диспротеінемією (зменшення кількості альбумінів, підвищення рівня глобулінів з переважанням α1-, α2- і γ – глобулінів) поява С-реактивного протеїну (С-рп), підвищення вмісту мукопротеінів в сиворотці крові титру антистрептокінази, антигіалуронідази, антистрептолізину (АСЛО).діагностика.Оскільки “мала хорея” зустрічається досить рідко необхідно виключити інші захворювання, зокрема: гепатолентикулярну дегенерацію, системну червону вовчанку, нейросифіліс, тиретоксикоз, антифосфоліпідний синдром, гіпокальціємію, гіпомагнезеємію, гіпокаліємію., пухлини мозку, енцефаліти, гематоми, токсоплазмоз, інсульти.Диф. Діагностика та практичні аспекти.Враховуючи диференціальну діагностику необхідно провести КТ, МРТ, методи дослідження функціонального стану щитовидної залози, церулоплазміну.Енцефалітна форма нейроревматизму (патогенетичні зміни)Патологоанатомічно основним типом ураження головного мозку є периваскулярний та перицелюлярний набряк і дистрофія нервових клітин головного мозку.Клінічні форми нейроревматизму.Хронічний ревматичний менінгоенцефаліт може перебігати у вигляді хореїформного синдрому,синдрому паркінсонізму, торсійної дистонії,енцефаліту з епілептиформними нападами, різних діенцефальних синдромів,енцефаліту що має картину хронічного ревматичного психозу. Continue reading