Антифосфоліпідний синдром, етіологія, патогенез, діагностика

avatar_1_0867879001233004971_file

Автор:  к.м.н.  Олексюк-Нехамес А.Г.

Антифосфоліпідий синдром  — АФС — симптомокомплекс що включає рецидивуючі венозні і артеріальні тромбози, різні форми акушерської патології, тромбоцитопенію, різні неврологічні серцево-судинні гематологічні порушення, серологічними маркерами яких є антитіла до фосфоліпідів (ФЛ) до кардіоліпіну, вовчаночний АГ(ВА), β-глікопротеїн-1-коферментозалежні антитіла. Феномен біологічної неправдивої позитивної RW (Б-ЛПРВ) описаний при відсутності будь яких ознак сифілітичної інфекції і зустрічається в двох основних варіантах: — гострому і хронічному; В першому випадку у хворих з несифілітичною інфекцією зникає він з виздоровленням через 6 місяців. У другому може зберігатися протягом багатьох років при відсутності видимого причиного фактора. На початку 50-их років встановлено що хронічна Б-ЛПРВ часто є при СКВ 30- 44% далі знайдений волчаночний антикоагулянт – фактор який знаходять в плазмі хворих СКВ і інгібує згортання крові. Виявлено що цей фактор –імуноглобулін, вплив якого на комплекс “протромбін-тромбін” реалізується через взаємодію з фосфоліпідною порцією протромбін –активованого комплексу. Етіологія, патогенез. В основі розвитку АФС лежить утворення в організмі у високому титрі бімодальних антитіл, що взаємодіють з негативно зарядженими мембранними фосфоліпідами і пов’язаними з ними глікопротеїнами. Патогенез розвитку АФТ. Класифікація антифосфоліпідного синдрому.  1. Клінічні варіанти: Первиний АФС. Вторинний АФС: При ревматичних аутоімунних захворюваннях. Злоякісних новоутворах.Застосуванні лікарських препаратів. Другі варіанти: катастрофічний АФС; ряд  мікроангіоатичних синдромів (тромботична тромбоцитопенія, гемолітико-уремічний синдром, ) синдром гіпотромбінемії; 2 серологічні варіанти: серопозтивний АФС з аКЛ\ або ВА Серонегативний; з IgM aФЛ реагуючими з фосфатидилхолыном; З АФС реагуючими з β-2-ГП -1 кофактор залежними аФЛ. Головна особливість АФС являється висока ангіотропність і тромбогенність. В дебюті цього синдрому частіше домінують цереброваскулярні ураження – від зниження памяті , постійної болі голови, мігрені, перехідних порушень мозкого кровообігу і зору до тромбозів судин мозку, синусів, тромботичних інсультів, епілепсії і синдрому Снеддона, дебютними можуть бути і флеботромбози кінцівок ( з ТЕЛА і без неї) синдром Рейно. Моменти, на яких варто зупинитися при формуванні анамнезу хворого з АФС. Спадковість. Наявність у родичів: -ревматичних захворювань.-Рецедивуючих інсультів (у віці до 50 років); -Рецедивуючих інфарктів (особливо у віці до 50 років).-Рецедивуючого тромбофлебіту.-В анамнезі спонтанні аборти, еклапмсія, прееклампсія.-Існує схильність до розвитку АФС.інфекції.У випадку якщо хворому раніше визначались аКЛ(антитіла до кардіоліпіну) а чи був зв’язок з  виявленням антитіл з загостренням хронічної інфекції або з розвитком гострої інфекції. Поява антитіл до фосфоліпідів (аФЛ) при інфекціях часто не супроводжувалась утворенням тромбозів. Прийом лікарських засобів.Гормональних контрацептивів.Новокаінаміду. Хінідину. Гідралазину (входить в склад апрессину) Психотропних середників.Прийом деяких середників може викликати волчаночний синдром (диф. Діаностика з червоним вовчком). або сдатністю до підвищення вироблення антитіл до фосфоліпідів. Клінічні прояви антифосфоліпідного синдрому з боку шкіри: сітчате ліведо – це судинна сітка у вигляді синюватих плям на гомілках, стегнах, китицях, особливо добре видима при охолодженні;-тромбоз одної центральної вени; Геморагії і інфаркти;Поверхнева сип у вигляді точкових геморагій; що нагадує васкуліт.Некроз шкіри дистальних відділів кінцівок; Хронічні виразки кінцівок.Крововиливив піднегтеві ложа;Шкірні вузлики; Підошвова і долонна еритема;Великі судини.- синдром верхньої порожнистої вени – різке почервоніння обличчя взування судин.Синдром нижньої порожнистої вени.Синдром дуги аорти- різко підвищення АТ на руках і ногах, велика різниця мінімального АТ на руках і ногах, шум на аорті.Кістки:Асептичний некроз.Транзиторний остопороз у відсутності прийому глюкокортикоїдів.Нирки:.Тромбоз ниркової артерії.Інфаркт нирки.Внутріклубочковий тромбоз (ниркова тромботична мікроангіопатія) з розвитком гломерулосклерозу і хронічної печінкової недостатності.очі.Тромбоз вен сітківки.Тромбоз артерій і артеріол сітківки.Атрофія зорового нерва.Інфаркти сітківки.Дрібні ексудати які виникають внаслідок оклюзії артеріол сітківки.наднирники. Тромбоз центральної вени. Геморрагії і інфаркти. Наднирникова недостатність. Хвороба Аддісона. (якщо хворий дістає глюкокортикостероїди діагностика наднирників досить утруднена. Акушерська патологія. Звикле невиношування вагітності – спонтанні аборти ( наявність 2 і більше спонтанних абортів). Внутрішньоутробна загибель плоду. Гестоз, особливо важкі його прояви прееклампсія і еклампсія. — хорея вагітних. Затримка внутріутробного розвитку плоду. Передчасні пологи; Лабораторні критерії при АФС. антитіла до кардіоліпіну Ig G IgM сироватці середніх і високих титрах виявляють в 2 рази протягом 6 тижнів при визначенні з допомогою стандартизованого імунноферментного методу, що дозволяє визначити залежні від β-2-глікопротеїну антитіла. Лабораторні критерії при АФС. ВА (волчаночний антикоагулянт) що виявляють в плазмі 2 рази протягом 6 місяців стандартизованим методом, включаючи наступні етапи: видовження залежного від фосфоліпідів згортання крові при застосуванні скринінгового тесту (активоване часткове тромбопластиновий час, каоліновий тест). Для постановки достовірного діагнозу АФС необхідно 1 клінічний і 1 лабораторний критерій. Профілактика і лікування АФС. Профілактика і лікування тромбозів при АФС – не менш складно, ніж його коректна діагностика. Це пов’язано з неоднорідністю патогенетичних механізмів, що лежить в основі  АФС, Поліморфізмом клінічних проявів відсутністю достовірних клінічних і лабораторних показників. Рекомендації по профілактиці і лікуванню тромбозів у хворих з АФС . Для АФС характерно високий ризик рецедивування тромбозів, велике число хворих потребує проведення профілактичної антикоагулянтної терапії протягом тривалого часу, іноді пожиттєво. Виключення складають хворі зі стійкою (протягом декількох років) нормалізацією рівня аФЛ (антитіл до фосфоліпідів) у відсутність рецедивів тромбозів. Проте і в такому випадку ризик рецидивування тромбозів не можна повністю виключити і хворі потребують постійне динамічне спостереження і вірогідно низьких доз аспірину.  Збільшення рівня аФЛ у відсутність клінічних ознак. Одним з суперечливих питань залишається питання про доцільність профілактичного лікування хворих з позитивними результатами аФЛ, але без клінічних ознак АФС. Достовірних прогностичних факторів ризику (або рецедивування) тромбозів і акушерської патології не встановлені. Виділяють окремі фактори ризику при розробці таких хворих. За думкою більшості різних дослідників у осіб з високим рівнем аФЛ у сироватці крові, але без клінічних ознак АФС (у вагітних без акушерської патології в анамезі) можна обмежитися назначенням низьких доз аспірину. Проте певний ризик розвитку тромботичних ускладнень обумовлює необхідність динаміче спостереження таких хворих. Додатковий профілактичний момент можуть мати амінохінолові препарати (гідроксихлорохін) . Фактори ризику тромбозу при АФС .  Continue reading

Неврологічні ускладнення при системних злоякісних новоутворах

i.jpgавтор: к.м.н.  Олексюк-Нехамес Алла Григорівна

 Неврологічні ускладнення при системних злоякісних новоутворах можуть бути причиною симптоматики , яка додає таким хворим додаткових душевних і фізичних страждань і обмежує життедіяльність, чим більш злоякісніше новоутвор тим і якщо не лікувати приводить до летального закінчення. Рання діагностика і агресивне лікування таких ускладнень може привести до регресу неврологічних симптомів і значно покращити життя пацієнта.

ПРИКЛАДИ УСКЛАДНЕНЬ РОЗГЛЯНУТІ У ВИГЛЯДІ ТАБЛИЦ: ТАБЛИЦІ -1, та ТАБЛИЦІ — 2.

 

ускладнення приклади діагностика лікування
Неметастатичні ускладнення Прогресуюча багатовогнищева лейкоенцефалопатія, бактеріальні грибкові та вірусні енцефаліти, МРТ, ПП з ПЦР Відновлення  імунітета, протимікробні засоби
Побічні ефекти лікування Цисплатинова невропатія. Стероїдна міопатія Клінічна діагностика ІПН, ЕМГ Якщо це можливо відміна лікарського середника
Метаболічні ускладнення гіперкальціємія Скринінг сироватки крові Корекція метаболічних порушень
Судинні ускладнення Церебральні інфаркти, церебральні крововиливи ДВ-МРТ- (ИВВ) , КТ Розглядати питання про тромболізис, антикоагулянтах, хірургічному лікуванні (при крововиливах у пухлині)
Ускладнення повязані з харчуванням Енцефалопатія Верніке Дослідження рівня нутрієнтів в крові Вітаміни нутрієнти
Паранеопластичні синдроми Мозочкові дегенерації Паранеопластичні антитіла ІГВВ ритуксимаб
ускладнення приклади діагностика лікування
Метастатичні ускладнення
Головний мозок Паренхіматозні пухлини МРТ Хірургічне втручання ОВГМ або СРХ
хребет Епідуральні компресії спинного мозку МРТ Хірургічне втручання СРХ, або місцева ЛТ
М’які мозкові оболонки Вогнищеві (головний мозок, хребет) або дифузні ускладнення МРТ, ПП Інтратектальні хіміотерапія, метотрексат, в високих дозах, або мсцева ЛТ
Периферичні нерви і сплетення Нейролімфоматоз, нейротрофічна меланома МРТ, ПЕТ, біопсія нервів Місцева ЛТ, хіміотерапія
мязи Гематогенні метастази МРТ біопсія мязів, Місцева ЛТ, хіміотерапія
ДВ-МРТ – дифузійно перфузійна взвішена МРТ,

ЛТ – променева терапія. ПП – пояснична пункція

ПЦР – полімеразна ланцюгова реакція,

ПЕТ – позитронно емісійна томографія, ІВВ – зображення взвішенні по сприйнятті

ІПН – дослідження проведення по нерву (ЕНМГ) ІГВВ – імуноглобулін для внутрішнього введення, СРХ – стереотаксична радіохірургія

 

Психосоматичні розлади

OLYMPUS DIGITAL CAMERA

Психосоматичні розлади

автор: невролог,нейрофізіолог к.м.н., Олексюк-Нехамес Алла Григорівна

Епідеміологія.Значне розростання психосоматичних розладів в загальній структурі захворюваності відображає сучасну тенденцію до їх переміщення із сфери психіатричної допомоги до загальносоматичної медицини.Психосоматичні розлади як відомо складають від 40 до 70% усіх хвороб, які у нас прийнято кваліфікувати як “функціональні” або “вегетативні”.Саме ці випадки і складають основну кагорту “важких” пацієнтів. Наприклад – хронічні психогенні болі (які складають лише частину усього спектру психосоматичних розладів) зустрічаються у 25% пацієнтів, що звертаються з приводу хронічних захворювань до лікарів загальної практики.Погляд сучасної медицини. Continue reading

Депресія, опис, клініка, особливості

62613992_1281589586_feelingbad

К.м.н. невролог нейрофізіолог  Олексюк-Нехамес Алла Григорівна (запитання 0677452596).

Депресія. Слово «депресія» — (від лат. «Depressio» — придушення, пригнічення) означає стан людини описаний як занепад душевних і фізичних сил.   У сучасному світі важко знайти людину незнайому з депресією. Сьогодні навіть діти знають що таке депресія на власному досвіді. Через швидкий ритм, в якому живе більшість мешканців міст, через численні труднощі, пов’язані з бурхливим економічним розвитком сучасної цивілізації, багато людей визначають для себе самі різні причини, з яких виникає ця сама депресія.Називають нервове виснаження, як наслідок дуже напруженої роботи, або зраду, а то й загибель близької людини. Є такі, для кого депресія — Боже прокляття, кара за гріхи і більш екзотичні причини. Наприклад, гаряче улюблене багатьма психіатрами (для яких масова депресія є непоганим видом бізнесу) — порушення хімічного балансу окремих речовин в організмі. Continue reading

Загальні принципи аналізу електронейроміографії

139

Загальні принципи аналізу електронейроміографії
Цикл “функціональна діагностика центральної нервової системи”
Автор: к.м.н. Олексюк-Нехамес А.Г.

(запис на консультацію: 0677452596)

При назначенні ЕНМГ обстеження розповсюдженість процесу визначає об’єм обстеження.
А його рівень обстеження визначає список необхідних проведених методик
Згідно розповсюдженості процесу всі ураження поділяють на групи:
1.Локальні: — коли нервово-мязові порушення виявляють у 1-2 анатомічних областях тіла з одного боку (визначена група мязів, одна кінцівка, кисть чи стопа
2.розповсюджені: — з захопленням великої кількості ділянок тіла, білатеральні чи гемілатеральні, розповсюджені з кінцівки до тулуба
3.генералізовані – коли нервово-мязові порушення виявляються у всіх ділянках тіла з переважанням вираженості ураження у якійсь ділянці тіла

Клінічно можна виділити по рівню ураження наступні типи ураження:

1)центральні і провідникові

2)спінальні, сегментарні

3)нейрональні (в тому числі моторних ядер стовбура головного мозку)

4)невральні;

5) синаптичні

6) первинно-мязові

Центральні і провідникові ураження

Хворі з центральними і провідниковими ураженнями не потребують стандартне обстеження, основне діагностичне значення має магнітна стимуляція і вивчення викликаних потенціалів різної модальності. Стандартне ЕНМГ дослідження проводять з метою диференційної діагностики з нейрональними ураженнями при наявності аміотрофій.

Спінальні і сегментарні ураження

При сегментарних процесах велике значення має достатньо точне  клінічне визначення рівня ураження. Метою ЕМГ – дослідження являється уточнення рівня сегментарного ураження. Найбільш цінною (значимою методикою) являється голкова ЕМГ з врахуванням сегментарної іннервації мязів.

Виявлення вторинного нейронального ураження дозволяє з достатньою точністю визначити рівень сегментарного ураження: Для діагностики найбільш часто уражених сегментів пропонують тестування наступних мязів:

•       C4-C5 надосний і підосний, малий круглий мяз

•       C5-C6 – дельтоподібний, надостний і двоголовий мяз плеча

•       C6-C7 -круглий пронатор, трьохголовий мяз, променевий згинач кисті;

•       C7-C8 –загальний розгинач кисті

•       C8-T1 ліктьовий згинач кисті, довгі згиначі пальців кисті, власні мязи кисті

•       L1 – вздухвинно-поперековий мяз

•       L2-L3 – вздухвинного-поперековий, чотириголовий, короткі і довгі привідні мязи стегна;

•       L4 –вздухвинний- поперековий, передній великий стегновий, чотриголовий, великий малий і короткий привідні мязи стегна

•       L5-S1 – двоголовия мяз стегна, довгий розгинач мязів стегна, задня великостегнова, ікроножний, камбаловидний, сідничні мязи

•       S1-S2 –власні мязи стопи, довгий згинач пальців, двоголовий мяз стегна

Зміна М-відповідь при міастенії (проба тетанізація)

Додаткова інформація про стан аксонів в період їх проходження в складі корінців спинного мозку в області міжхребцевого отвору може бути отримана при електронейроміографічному дослідженні довгих мязів спини. Як відомо, передні корінці спинного мозку після виходу із хребтового каналу дають задні гілки , що іннервують відділи біляхребцевих мязів.

Визначені групи біляхребцевих мязів мають моносегментарну корінцеву іннервацію без значних анатомічних варіацій (Krott, 1968: Steudemann 1968) До них відносяться міжхребцеві шийні мязи і міжхребцеві поперекові мязи. Найзручніша для цього дослідження багатороздільний мяз.

Моносегментарну іннервацію мають і міжреберні мязи. Проте вони іннервуються вентральними гілками відповідних корінців. У випадку якщо одночасно з ураженням біляхребцевих мязів виявляється патологія в інервованій даним корінцем мязі кінцівки, рівень ураження вважається встановленим.

•      Додаткова методика являється дослідження F-хвиля при стимуляції довгих нервів кінцівок, вивчення ССВП. З врахуванням рівня ураження досліджуються два симетричні нерви на руках (при ураженні шийного потовщення) або на ногах (поясничне потовщення).

Нейрональне ураження

Ураження мотонейронів як правило являється розповсюдженим або генералізованим. Локальні нейрональні порушення насторожують в плані сегментарного ураження спинного мозку.

При ураженні мотонейронів (основна значима діагностична методика) являється голчаста ЕНМГ – яка дозволяє верифікувати нейрональний характер ураження і визначити ступінь ураження денерваційних змін.

•      Починають дослідження з найбільш ураженого мязу, потім досліджують дистальний мяз протилежної кінцівки. При генералізованих процесах досліджують не менше чотирох мязів.

Додатковими методиками є…

•      Являється СРВм по нерву, що іннервує найбільш уражені мязи (досліджують симетричні нерви), вивчення F-хвилі при стимуляції тих же нервів. При супутніх чутливих порушеннях обовязкове проведення сенсоної провідності у симетричних зонах

Дослідження пізніх нейрографічних феноменів (стимуляційна ЕНМГ) (F-хвиля Н-рефлекс, Т-рефлекс А-рефлекс)

IMG_20150530_1138340004-006-Nejron.jpgДослідження пізніх нейрографічних феноменів
(стимуляційна ЕНМГ) (F-хвиля Н-рефлекс, Т-рефлекс А-рефлекс)
к.м.н. нейрофізіолог, невролог, Олексюк-Нехамес Алла Григорівна

olekalla@gmail.com (запитання до матеріалу)

У відповідь на стимуляцію змішаного нерва, що містить рухові і чутливі волокна, можна зареєструвати декілька коливань потенціалів, або хвиль, що отримали визначення – пізні феномени: М-відповідь, F-хвиля, Н-рефлекс, А-хвиля (аксон рефлекс).
Н-рефлекс – рефлекторна відповідь мязів, викликана подразненням аферентних
волокон змішаного нерва, з розповсюдженням збудження до спинного мозку і моносинаптичним переключенням імпульсу з аксону чутлвої клітки на мотонейрон.
Вперше цей феномен описаний в 1918 г. Р.Hoffman (звідси – “Н-рефлекс”).
Електронейроміограф “Нейро-МВП-2”
1-14 У дорослих Н-рефлекс визначається в норме тільки в мязах гомілки при стимуляції
n. tibialis в підколінній ямці (т. е. являється аналогом ахіллового рефлексу).
У дітей раннього віку Н-рефлекс відмічається при стимуляції n. medianus, n. ulnaris, n. peroneus, n. Tibialis відповідно у мязах кисті і стоп.
Цікава залежність амплітуди М-відповіді і Н-рефлексу від інтенсивності стимула.
Для аналізу Н-рефлексу використвують наступні параметри: латентність Н-рефлексу, що відображає провідність по сенсорним волокнам ( в тому числі по заднім корінцям спинного мозку)
Амплітуда Н-рефлексу: це значить — Співвідношення динаміки Н-рефлексу і динаміки М-відповіді;
Співвідношення максимальної амплітуди Н-рефлексу і і М-відповіді в процентах. Вона показує яка частина мотонейронів пула може бути збуджена стимуляцією сенсорних волокон.
Комбіноване вивчення F-хвилі і Н-рефлексу дозволяє достатньо достовірно оцінити який з відділів рефлекторної дуги уражений у більшій ступені.

Це важливо для вибору тактики лікування визначення прогнозу захворювання при корінцевих процесах
Комплексне використання стимуляційної ЕНМГ при топічній діагностиці уражень периферійних нервів (відповідне значення має дослідження “пізніх феноменів” а саме проби F-хвиля, Н-рефлекс, аксон -рефлекс)

Метод стимуляційної ЕМГ дозволяє не лише оцінити функціональний стан периферійних нервів, але і визначити місце ураження даного нерва.
Кожна з методик має свою інформацію про стан периферійного нерва.
Проведення імпульсу по довжині нерва і характер ураження відображає аналіз СРВ по моторним волокнам.
Проведення по найбільш проксимальним волокнам досліджують з використанням F-хвилі.
Тобто комплексне використання методів стимуляційної ЕМГ дає можливість адекватно визначити стан периферійних нервів.
Методи стимуляційної ЕМГ найпростіші у виконанні і достатньо точні. Вони краще трактуються при повторних дослідженнях (Finnerup N.B., Johnsen B 1998)
Аналіз проведених досліджень показав, що з загального числа методик основну масу складають дослідження проведенні по руховому нерву з аналізом М-відповіді і СРВ-м (44%) і дослідження F-хвилі 29,9% (Ніколаєв С.Г. 2000)
Із описання методик дослідження очевидно, що для аналізу М-відповіді , вивчення СРВм і “F-хвилі” використовує однакове положення як відвідних так і стимулюючих електродів. Отже, для оптимізації дослідження проводять паралельно дві методики. Відкриваючи дві проби у програмі.
При знаходженні у СРВ моторній проводять стимуляцію в дистальній точці з отриманням М-відповіді на супрамаксимальний стимул.
Не міняючи положення електродів , переходять у пробу “F-хвиля” і проводять стимуляцію з установленими раніше параметрами. З отриманням 40 реалізацій
Точку стимуляції примічають, (розміщення катоду). Переходять у СРВ моторну і проводять стимуляцію нерва в других точках по довжині нерва. Після вимірювання віддалі і введення цих параметрів в програму можна здійснити аналіз практично всіх параметрів провідної системи нерва. Додатково аналіз “F-хвиля” дозволяє опосередковано свідчити про стан всього нервово-мязового апарату.
Такого типу дослідження не займає багато часу (при одноразовому накладанні електродів).
Дослідження сенсорного проведення на дистальному відрізку не займає багато часу при умові вірного накладання електродів і виконанні методики.

Основне завдання при проведенні стимуляційної ЕНМГ являється визначення характеру ураження нерва (аксональне, демієлінізуюче, змішане), розповсюдженість ураження, переважність ураження на протязі нерва, точне місце ураження нерва, переважне ураження рухових чи сенсорних нервів
Так при вертеброгенному уражені переважно задніх корінців поріг Н-рефлексу підвищується (але клінічно зниження ахілового рефлексу не спостерігається)
Аксон -рефлекс
Цей феномен описаний як хвиля, яка виникає між М-відповіддю і F-хвиля при стимуляції нерва в дистальній частині. Природа А-хвилі визначається особливостями проведення імпульсу по нерву при розвитку патології мієлінової оболонки. Аксон-рефлекс найчастіше проявляється при вивченні серединного і ліктьового нерва при стимуляції в області запастя або при стимуляції великого стегнового нерва. Рідко викликається в нормі (практично не регіструється). Діагностичне значення А-хвилі невелике – вказує на виявлення патології в даному нерві, проте без визначення характеру і ступеня ураження.
Появляється велика кількість блоків, збільшується частота повторних розрядів і гігантських хвиль.
Співвідношення F\М в процентах наростає – до 20-50% .
За латентністю F-хвилі можна розрахувати моторну швидкість проведення за самими проксимальними відділами нерва (СРВм проксимальною) за формулою Кімура
По мінімальній і максимальній латентності розраховують максимальну і мінімальну швидкість проведення.
За збереженістю швидкості усіх показників на усіх ділянках нерва зниження мінімальної і максимальної швидкості вказує на ураження нерва в самих проксимальних відділах нерва
Мінімальна латентність і максимальна швидкість відображає проведення по найбільш швидко провідним аксонам досліджуваного нерва. Максимальна латентність відображає проведення по найбільш повільним провідним аксонам досліджуваного нерва.
Хронодисперсія – різниця мінімальної і максимальної латентності
Тахеодисперсія – різниця між мінімальною і максимальною швидкостями .
Тахеодисперсія буде наростати при прихованих невропатіях
Це відбувається за рахунок зниження мінімальної швидкості.
Параметри тимчасової дисперсії відображає скидування значень проведення між швидко і повільно провідними елементами.Дозволяє сумарно оцінити функцію провідних елементів при збереженості інших часових показників.
Амплітудне значення F-хвилі залежить від антидромної збудливості мотонейронів, збереженості м’язів, з яким проводиться регістрація.
При збереженій скоротливій здатності мязів і провідної системи відображає здатність мотонейронів до генерації зворотьої відповіді. Є додатковим показником ураження аксонів і повідних елементів при збереженості мотонейронального пулу.
F- хвиля являється феномен пізньої відповіді:
 це по своїй природі феномен, що відображає зворотній розряд альфа-мотонейронів у відповідь на антидромну хвилю збудження, що виникає в аксонах при збудженні їх електричному подразненні периферичного нерва. Серед параметрів F- хвилі є якісні і кількісні показники – саме тому Якісні зміни описують склад F- хвилі особливості їх форми повторюваності до таких параметрів відносять наявність блоків F- хвилі і повторні хвилі
Блоками називають відсутність реалізації F- хвилі в серії стимулів. Блоки являються величиною що обернена кількості реалізації F- хвилі і виражаються у відсотках від кількості стимулів.

Аналіз електронейроміографічних показників для оцінки функціонального стану хворих з алкогольною поліневропатією

0004-006-Nejron.jpg

А.Г. Олексюк-Нехамес, канд.мед.наук нейрофізіолог, невролог
Аналіз електронейроміографічних показників для оцінки функціонального стану хворих з алкогольною поліневропатією

Табл. №1 Вступ.
Захворювання нервової системи займаю особливе місце у структурі неврологічних захворювань. Серед захворювань периферійної нервової системи які виникають під дією хронічної алкогольної інтоксикації провідне місце належить алкогольній інтоксикації. Алкогольна поліневропатія розглядається як захворювання всього організму зі специфічною реалізацією патологічного процесу на рівні периферичної нервової системи і залежить від реакції цілого організму. Відомим є факт, того, що ураження нервової системи відмічається на різних рівнях функціонування людини. Патогенетично основні клінічні ознаки алкогольної поліневропатії проявляються переважно у вигляді симетричного ураження дистальних відділів з залученням до процесу сенсорних чи рухових порушень. Відома генетична детермінація можливості розвитку алкогольної поліневропатії з поєднанням різної соматичної патології. Вивчення патогенезу та розроблення ефективного методу діагностики ранніх проявів алкогольної поліневропатії залишається актуальним завданням науковців. Рання до клінічна діагностика корелює з ефективністю лікування даного захворювання.
Метою нашого дослідження стало встановити діагностичну цінність і переваги різних методів стимуляційної елекронейроміографії: сомато-сенсорних викликаних потенціалів, ВШСП, визначення F-хвилі, голкової ЕМГ
Результати та їх обговорення.
Загальна характеристика електронейроміографічного дослідження у вигляді стимуляційної ЕНМГ супроводжувалася зниженням амплітуди сенсорної відповіді, (при визначенні швидкості проведення по сенсорним волокнам) — (клінічна картина термінальної поліневропатії). У хворих основної групи спостерігалося сповільнення швидкості проведення по моторним волокнам в дистальних відділах з двох сторін (n.tibialis, n.peroneus, n.medianus). В результаті обстеження групи хворих з алкогольною поліневропатією була виявлена мото-сенсорна поліневропатія переважно по типу мієлінопатії у 36% випадків і у 56% випадків з числа обстеженої групи (N=42) по типу аксонопатії. У хворих даної групи спостерігалося збільшення мото-сенсорного коефіцієнту К (%)м\с на рівні 456,1±3,4 м\с при нормі 90-100%, вірогідність р<0,01. Збільшення даного показника вказує на диференційоване зниження сенсорної швидкості і переважання рухового (моторного) ураження над сенсорним в даній групі. Показник «тахеодисперсія», що вираховується при проведенні F-хвилі, є різницею між максимальною і мінімальною швидкостями, наростає в даній групі до рівня 46,9±3,1 м\с, при нормі 5-7 м\с, вірогідність р<0,01, що характерно для прихованих форм поліневропатій та підтверджує клінічне протікання захворювання. Згідно оцінки неврологічної шкали (Neuropathy Symptoms Score) (Dyck P.J.) у досліджуваної групи виявлено найбільша кількість балів у розділі «чутливі розлади»: 158, у порівнянні з іншими розладами (див. табл.№1). Найбільш чутливими викликаними потенціалами для діагностики уражень периферичної нервової системи, в тому числі поліневропатій виявилися сомато-сенсорні викликані потенціали при стимуляції великого стегнового нерва (n.tibialis), і малого гомілкового нерва (n.Peroneus) на нижніх кінцівках. Виявилося також порушення проведення і на інших рівнях спинного мозку: поперековому, грудному і шийному. Особливість сомато-сенсорних викликаних потенціалів представляє собою відповідь структур нервової системи на електричну стимуляцію змішаного нерва. Сомасо-сенсорні потенціали відображають проведення аферентної хвилі збудження по шляхам загальної чутливості, що проходять переважно в задніх стовпах спинного мозку, і через стовбурові відділи далі в кору. Методом викликаних сомато-сенсорних потенціалів з нижніх кінцівок виділено нами основні компоненти: P8, P9, N11-N13, P20, N 20. При проведенні запису з рівня ІІ LІІІ-R: відповідь починається нечітко з вираженого піка N18. Спостерігається при дослідженні даної групи збільшення латенції параметрів: P8 до рівня 56±0,4 мс, P9 до рівня 78±4,1 мс, з нижніх кінцівок (n.tibialis); З верхніх кінцівок на рівні (n.medianus) латенція параметру N13: 56,2±1,2 мс при нормі 13,2±0,8 мс, вірогідність р<0,01. Спостерігається на рівні (n.medianus) наростання міжпікового інтервалу N11-N13: 15,8 ±3,4 мс при норме 7,65 ±1,04 мс вірогідність р<0,01. У 56% хворих групи обстеження спостерігається наростання латенції компонентів: N22 – 53,4±3,4 мс (норма 22,1±0,9 мс) р<0,01; N30 - 45,9±5,6 при нормі 29,8±1,3 мс, вірогідність р<0,01. У 67% хворих спостерігаєтся наростання міжпікового інтервалу компонентів N22-N30 13,2±0,9 мс (норма 7,65 мс) р<0,01. Спостерігається асиметрія змін даного інтервалу N22-N30 з двох сторін. Зміна інтервалу характеризує активацію нейрональних елементів спінального рівня, активацію задніх рогів спинного мозку, та вказує на ураження проведення по провідниковим шляхам спинного мозку. Наростання латенції і інтервалів, зміна і наростання амплітуди компонентів N13-P18 (145±5,6 мкВ при норме 2,9±3,4 мкВ р<0,01) може підкреслювати зацікавленість активації постсинаптичних задніх стовпів спинного мозку на шийному рівні у цієї групи хворих. Так, спостерігається часте наростання латенції компоненту: «нерв» з нижніх кінцівок на рівні n.Peroneus 89,1±4,5 мс (норма 16,1±0,1 мс р<0,01) при проведенні ССВП. При таких змінах параметрів у 59% хворих при обстеженні і верхніх і нижніх кінцівок не змінені інтервали компонентів P38-N46, що засвідчує збереженість у них кіркових структур. В той же час, при дослідженні з верхніх кінцівок (n.medianus) додатково постерігаються видимі зміни у вигляді наростання латенції параметрів і інтервалу N13 – N10 (21,4±4,5 мс, при норме 5,8 мс р<0,01). Між піковий інтервал N13 – N10 відображає проведення від плечового сплетення до нижніх відділів спинного мозку. Інший міжпіковий інтервал N13-N20 характеризує проведення від нижніх відділів спинного мозку до кори головного мозку (ЧЦП) – час центрального проведення. У даної групи обстежуваних хворих ЧЦП між піковий інтервал наростає і складає 10,4±1,2 мс при норме 5,8 мс ( вірогідність р<0,01). для діагностики ранніх доклінічних форм алкогольної поліневропатії. Методики. Відповідно до мети і завдання роботи об’єктом дослідження обрано репрезентативну групу хворих, що налічувала 42 пацієнтів (36 чоловік і 9 жінок) у віці від 28 років до 55 років (середній вік 44,2±2,1 роки). Хворим досліджуваної групи виконана томографія головного мозку з метою заперечити ЧМТ, та в анамнезі відсутні дані про важку соматичну патологію. Хворі знаходилися на обстеженні і лікуванні у лікарні швидкої допомоги м. Львова. Функціональний стан постгангліонарних волокон оцінювався за методикою (ВШСП) викликаний шкірний симпатичний потенціал, шкірно-гальванічна реакція і швидкість проведення по вегетативним волокнам. В основі цього дослідження лежить порогове подразнення серединного нерва на передпліччі однієї руки з реєстрацією потенціалу на поверхні долоні та ступні контр латеральних кінцівок. Застосована модифікована методика стимуляції серединного і малогомілкового нервів методом викликаного шкірного симпатичного потенціалу (ВШСП) (W. Knezevic, S. Bajada, 1985; і згідно Ніколаєва С.Г. 2005.) за звичайних температурних умов отримані типи коливань потенціалу. Для дослідження інформативним показником є латентний період (с) – визначення швидкості проведення нервового імпульсу по постгангліонарних волокнах. Сомато-сенсорні викликані потенціали (ССВП) виконані з верхніх і нижніх кінцівок, методом двоканальної реєстрації. Метод верифікації ССВП проводився з усередненням парних і непарних стимулів. (Верхні кінцівки: права рука: 1 к Erb’i - Erb’ c; 2 к Cerv 7- Fpz; ліва рука – 1 к Erb’i - Erb’ c; 2 к Cerv 7- Fpz; нижні кінцівки - 1к-FR-R; 2-к Lumb 3(2)-I’c). Стимуляційна ЕНМГ включає визначення швидкість проведення збудження по моторним волокнам ШРЗМ і ШРЗ по сенсорним волокнам, пізні феномени: «F-хвиля», явище тахіодисперсії, визначення мото-сенсорного компоненту, (стандартна методика Ніколаєв С.Г. 2005 р.). З метою об’єктивізації суб’єктивних і об’єктивних скарг при алкогольній полі невропатії застосовувалися опитувальник для виявлення симптомів моторної, сенсорної і вегетативної невропатії (EURODIAB IDDM Complication Studi) Kempler P. и співавтор. 1995, і неврологічні шкали (Neuropathy Symptoms Score) (Dyck P.J.) 1988. Чутливість досліджувалася завдяки монофіламенту масою до 5г. Больова чутливість вивчалася за допомогою тупої голки. Вібраційна чутливість визначалася за допомогою градуйованого неврологічного камертону з частотою 128 Гц на симетричних ділянках тіла. Мязово-суглобове відчуття оцінювали на останній фаланзі великих пальців. Методом голкової ЕМГ на рівні малогомілкових нервів виявлено найчастіше потенціали фібриляції -кількістю 2, з амплітудою 637±4,6 мкВ, фасцикуляції – кількістю 3, з амплітудою 723±9,1 мкВ, псевдополіфазні понад 58,5%, виявлені деформовані ПДЕ комплекси, проте важко назвати ці зміни ПДЕ специфічними для поліневропатії. Методом викликаного шкірного симпатичного потенціалу (ВШСП) виявлені на рівні нижніх кінцівок: різниця латентності ВКСП (с), яка у випадку хронічної поліневропатії (у 34% хворих) є на межі 1,32±0,1 с, у випадку поліневропатії в стадії загострення (у 15% хворих) дещо падає до 0,95±0,04 с. Таким чином, мото-сенсорний коефіцієнт та показник «тахеодисперсії» при виконанні стимуляційної електронейроміографїї істотно дозволяє виділити перевагу ураження моторного чи сенсорного компоненту нервового волокна, а значить прогнозувати протікання клініки у окремого хворого, що дозволяє провести корекцію лікування. Інформативність сомато-сенсорних викликаних потенціалів при проведенні дослідження у хворих з інтоксикаційними (алкогольними) поліневропатіями дозволяє запідозрити ранні зміни з боку спинного мозку і провести корекцію лікувальної тактики згідно даних змін, що буде впливати на прогноз і протікання даного захворювання. Дані дослідження потребують подальшого вивчення інформативності методу ВКСП в діагностиці поліневропатій.

Діагностика бокового аміотрофічного склерозу (БАС) методом електронейроміографії

Критерії діагнозу БАС

автор: к.м.н. Олексюк-Нехамес А.Г.

 4. Повторне нейрофізіологічне дослідження  через 6 місяців підтверджує неухильне прогресування захворювання і охоплення нових відділів спинного мозку

•      5. відсутність нейровізуалізаційних (магнітно-резонансна томографія і комп’ютерна томографія) і інших лабораторних даних про наявність іншого захворювання нервової системи.

Критерії Ель Ескоріаль, які вводять градацію по категоріям в залежності від вірогідності підтвердження діагнозу

•      Достовірний БАС – такий діагноз виставляється при виявленні ознак ураження верхніх і нижніх мотонейронів на бульбарному і і в двох і більше сегментах спинного мозку (шийний, грудний, попереково-крижовий).

•      Ураження нижнього мотонейрону повинно бути підтверджене додатковими методами дослідження.

•      Достовірний БАС – такий діагноз виставляється при виявленні ознак ураження верхніх і нижніх мотонейронів на бульбарному і і в двох і більше сегментах спинного мозку (шийний, грудний, попереково-крижовий).

•      Ураження нижнього мотонейрону повинно бути підтверджене додатковими методами дослідження.

•      Достовірний БАС – такий діагноз виставляється при виявленні ознак ураження верхніх і нижніх мотонейронів на бульбарному і і в двох і більше сегментах спинного мозку (шийний, грудний, попереково-крижовий).

•      Ураження нижнього мотонейрону повинно бути підтверджене додатковими методами дослідження.

•      Вірогідний БАС – діагноз ставиться на основі ознак ураження верхнього і нижнього на рівні не лише на рівні одного сегменту спинного мозку.

При цьому ознаки ураження верхнього мотонейрону повинні домінувати над ознаками ураження нижнього мотонейрону

Можливий БАСдіагноз ставиться на основі наявності ознак ураження верхнього і нижнього мотонейрону на рівні одного сегменту спинного мозку

Наявність ознак ураження одного верхнього мотонейрону на рівні двох і більше сегментів або переваги ураження нижнього мотонейрону над верхнім;

Топографічна схожість ураження на вірогідність або достовірність виникнення БАС , проте відсутня чітка прогресія протягом 12-ти місяців.

Проведення ПДЕ голкової міографії при БАС – проба Джиттер –ПД – розмиті і розтягнені по горизонталі: Зменшення амплітуди у другій половині розгортки відображають щільність волокон Проведення проби F-хвиля при БАС(знижена амплітуда М-відповіді), і F-хвиля отримана у 19% випадках т

обто 3) зі 100% випадків

 

 

 

Методика проведення голкової (локальної) електронейроміографії

Голкова міографія

к.м.н. Олексюк-Нехамес А.Г.
Виділення цієї методики доцільне не стільки за ознакою використання електродів, що відводять, скільки по принципово іншому характеру і діагностичній цінності одержуваної інформації.
Голкова міографія необхідна при діагностиці усіх груп спадкових захворювань.
Застосування голкових електродів дозволяє вивчати активність одиночних м’язових, волокон, однак у клінічній практиці одним з найважливіших етапів є аналіз характеристик потенціалу рухової одиниці (ПДЕ) при мінімальному довільному скороченні м’язу.
Потенціал рухової одиниці в нормі має двох-трьохфазну форму (допускається реєстрація не більш 5% поліфазних потенціалів рухової одиниці), тривалість від 3 до 16 мс, амплітуда – 200-2000 мкв.
Акустичний феномен потенціалу рухової одиниці – голосний тупий щиглик, а серії потенціалів рухових одиниць – «низькочастотна автоматна черга”.
Амплітуда, тривалість і число фаз потенціалу рухової одиниці (ПРО) визначаються кількістю м’язових волокон у даній руховій одиниці (РО) і синхронністю їхнього скорочення (Рис. 1.4).
Первинно-м’язові процеси, що приводять до зменшення числа волокон у рухових одиниці, проявляються значним зниженням амплітуди і тривалості ПРО
Для виконання голкової ЕМГ застосовуються голкоі електроди:
Голкові електроди бувають концентричними, моно- і біполярними, у ряді випадків застосовуються так звані мультиелектроди (Рис. 1.22).Методика виконання голкової ЕМГ:
Шкіру пацієнта обробляють спиртом, електрод вводять у проекції рухової точки  відповідної м’яза з таким розрахунком, щоб голка, минаючи шкіру, підшкірну клітковину і апоневроз, ввійшла в м’язову тканину.

Continue reading

Основні завдання електронейроміографії (ЕНМГ)

Електроміографія – метод діагностики заснований на реєстрації і аналізі біоелектричних потенціалів м’язів і периферичних нервів. (Цикл лекцій к.м.н. Олексюк-Нехамес А.Г. 2012. )
При цьому, в залежності від мети дослідження, оцінюється як мимовільна так викликана шляхом стимуляції активність нейро-м’язового апарату.
Фізіологічною основою ЕМГ, як і інших методів функціональної діагностики  являється коливання електричного потенціалу біологічних мембран, мембран м’язових волокон, аксонів, що входять в склад змішаних периферичних нервів.
Серед контингенту поступаючих у неврологічні стаціонари хворих, які потребують діагностики, хворі з ураженням периферійного нейромедіаторного апарату вертеброгенної, травматичної, судинної, інфекційно-алергічної, спадково-дегенеративної природи.

Основна мета електронейроміографії:
(Ніколаєв С.Г. 2003-2007, Каманцев В.М. 2008 РАНМ Санкт-Петербург )
Виявлення рівня ураження нервово-мязового ураження
Виявлення топіки ураження
Визначення характеру ураження
Вираження степеня ураження
Встановлення динаміки патологічного процесу
Міжнародна особливість показів  проведення ЕНМГ: це тільки встановлення факту ураження периферійної нервової системи, м’язової системи і характеру ураження (вторинного чи перинного, );
Отже, ЕНМГ це комплексна методика яка дозволяє вивчити функціональний стан нервово-мязевої системи.
ЕНМГ як метод часто вирішує питання диференційної і  топічної діагностики нервової системи, підбору адекватної терапії, оцінка динаміки процесу на фоні лікування, прогноз.
При цьому метод дозволяє отримати об’єктивні характеристики функції нервово-м’язового апарату з врахуванням віку хворого, патогенезу і па морфології захворювання і у цьому плані є незамінним.

Основні завдання ЕМГ:
1) оцінка стану м’язової системи;
2)аналіз функції нервового апарату;
3)виявлення змін на рівні нервово-м’язової передачі.

З врахуванням структурної організації виділяють такі рівні ураження нервово-м’язової системи, що піддаються діагностиці:
1) первинно-м’язові;
2) cинаптичні ураження;
3) невральні ураження (ураження терміналів)
4) нейрональні.

ЕНМГ дозволяє:
Диференціювати аксонопатії і демієлінізуючі невропатії. В залежності від важкості і динаміки основного ураження аксональна дегенерація характеризується ознаками денервації (виникненням спонтанної активності: потенціалів фібриляцій і позитивних гострих хвиль) або реінервації (збільшенням тривалості і амплітуди потенціалу дії рухових одиниць) а також редукцією інтерференційної кривої.
Але треба врахувати, що ми досліджуємо єдину систему, єдиний організм, зміни якого відображені на різних рівнях.