к.мед.н. Олексюк-Нехамес Алла Григорівна.
Периферична нервова система ПНС складається із аксонів, що формують периферичні і черепні нерви, а також тіл нейронів, що залягають в передніх і бокових рогах спинного мозку, рухових і чутливих ядрах черепних нервів, спинномозкових вузлах вегетативних вузлах симпатичної і парасимпатичної частин нервової системи.Кожен аксон як і в периферичній так і в центральній нервовій системі оточений гліозними біполярними клітинами – олігодендроглією, схожі клітини в периферійній нервовій системі називаються швановськими (лемоцитами). Мієлінова оболонка – жироподібний ізолятор аксона – утворюється у відростках шванівських клітин , які спіралеподібно оточують аксон.Кожен аксон і дендрит являється продовженням тіла нервової клітини. Проте, аксональна цитоплазма відрізняється від біляядерної в основному тим, що елементи що необхідні для біосинтезу більшості макромолекул (полірибосоми, ендоплазматична гранулярна сітка, апарат Гольджі), присутні в аксоні в недостаній кількості. Таким чином, аксональні макромолекули повинні бути або привнесені із швановських клітин, або повинні переміщатися із тіла нервової клітки, як передбачали декілька авторів . Більшість аксональних макромолекул синтезуються в тілі нервової клітини, і направляються по аксону та розприділяються по його функціональних точках. Само тіло нервової клітини містить ядро ядерце, мітохондрії, апарат Гольджи,(пластинчатий комплекс) фібрили. Нейротрубочки. Гладка ендоплазматична сітка і з нею РНК – основа механізмів синтезу, вони підтримують цілісність мембрани. Через швидкий ортоградний аксональний транспорт (200 – 400 мм\год) переносяться складові частини мембрани, такі як фосфоліпіди, глікопротеїди, і ферменти повязані з мембраною. Хімічний склад нейронних мембран і самого аксона різний. Мембрана нейрона – це комплекс ліпідів (80%) білків та вуглеводів, які постійно взаємодіють з водним середовищем що містить іони та метаболіти. Електрична активність мембран залежить від вмісту внутріклітинного калія та натрія. Що підтримується натрієвим насосом.В електрогенезі аксона в синтезі і звільненні нейромедіаторів рішаючу роль грають білки. Мієліновий білок складається із 170 амінокислотних залишківтз молекулярною масою 18 400 він термостабільний. Основні білки утворюють іонні звязки з ліпідами мієлінової мембрани і неполярними комплексами. Ураження тіл нейронів називають нейронопатією, але клінічно воно проявляється дисфункцією периферичної нервової системи і нагадує первинне ураження периферичної частини клітини, тобто аксону або його оболонок. Головним джерелом метаболізму нейрону являється зона, що оточує ядро нервової клітини. В цій зоні синтезується білки і компоненти клітинного каркасу , які через повільний ортоградний аксоплазматичний тік (1-4 мм\сек) переноситься від тіла клітини до аксональним терміналям.Схема мікротрубочок в аксональному транпорті.В тілі нейрона відбувається синтез складових частин мембрани (фосфоліпіди, гілкопротеїди, ферменти мембрани) які з швидким аксо плазматичним током ідуть на периферію нервових волокон. Шванновські клітини (лемоцити) в ПНС зустрічаються усюди і покривають кожен аксон (як мієлінізованих так і немієлінізованих) волокон.Інформація що передається по нерву, розповсюджується не лише стереотиповими електричними сигналами, але і за допомогою хімічних передатчиків збудження – медіаторів та трансміттерів, що звільнюються в місті сполучення клітин – синапсах.синапси спеціалізовані контакти через які здійснюється опопсередковано хімічно передача із нейрона збуджуючих чи гальмуючих впливів на інший клітинний елемент.Розрізняють аксодендритичні синапси, аксосоматичн, аксо-аксональні. В закінченнях периферичних нервів також є нервово-мязеві міоневральні синапси. Приблизно половина всієї поверхні тіла нейрону його дендритів покрита синаптичними контактами від інших нейронів.Міоневральний синапс.Структурна організація синапсу.Швановська клітину утворює мієлінову оболонку, яка спірально обернута довкола аксона.В нервовому стовбурі розрізняють три оболонки. 1. Епіневрий – рихла сполучна тканина – зв’язує пучки нервових волокон в єдиний нервовий стовбур. Поліневрій – тканина, що оточує кожен пучок нервових волокон – несе гомеостатичну функцію і в функціональному відношенні являється бар’єром для більшості макромолекул. Ендоневрій здійснює гематоневральний бар’єр. В ендоневрії знайдені капіляри і венули а більша кількість колатералей створює відносну стійкість нерва до ішемії, проте ураження мілких судин (васкуліти, системні захворювання діабетична ангіопатія) приводять до важкої ішемічної невропатії. Порушення функції нерва можливе головним чином в результаті як прямого його пошкодження так і ішемії, викликаної оклюзією його артерій.Останнє приводить до змін внутрістовбурової архітектоніки з одночасним переходом порушень структури нервових волокон, нервово-мязових синапсів і нервових закінчень зміною концентрації кисня в нерві (Антонов. И.П.)Уже на другий день пошкодження нерва контури осьового циліндра стають нерівними. На протязі першої доби наступає гіпертрофія і набряк нейрофібрил і набряк осьового цилідра. З перших днів виникають морфологічні зміни в мієліновій оболонці: мієлін що розпадається поступово виводиться з волокна. В цьому процесі приймає участь шванівська цитоплазма з ядрами. Зміни в поверхневій частині шванівських клітин наступають повільніше ніж мієліновій оболонці. Після зникнення мієлінової оболонки шванівські елементи і лімфоцити перестають функціонувати. Перерізка нерва майже негайно викликає збільшення обєма клітини та хроматоліз тіла клітин. В прекаріоні пошкодженого нерва починаються процеси що забезпечують регенерацію аксона – утилізація частини комплнекса РНК, утворення його нового комплексак і синтез білків.На всьому протязі денерваційно-реінерваційного процесу в пошкодженьому нерві реінервованих м’язових волокнах, що отримали нові аксони в мотоневральному пулі і в кірковому шарі (представництві) відбуваються структурна перебудова.При цьому відновлення фенментативного складу мязів і її контрактильні здібності відстають від процесів видимого відновлення нервово-мязових контактів. Фактор росту нервів один із основних модуляторів регенерації нервових волокон/В залежності від переважання самих аксонів чи мієлінових оболонок розрізняють аксонопатії та мієлінопатії. При аксонопатії захворювання протікає по типу валлерівського переродження, зменшується число нервових волокон. Аксони пошкоджуються під дією різних молекулярних і клітинних механізмів: порушення вироблення енергії в аксональних мітохондріях, втрата мієліну, сегментарного характеру. (Попелянский Я.Ю. 2009)Основні типи ураження периферичних волокон.Зміни в мієліновій оболонці і шванівських клітинах при частковому пошкодженні нервового стовбура протікають не так як при повному перериві нервового стовбура. Зокрема, у хворих з проградієнтною поліневропатією зміни в нерва з сімейною формою невропатії назвали onion bulb — цибулоподібні потовщення. Такі потовщення більше виражені чим довше протікає демієлінізація і важче протікає невропатія. Вони мають відношення до поняття зворотньої демієлінізації і не мають відношення до валлерівського переродження. Морфологічною основою пошкоджень периферичних нервів являється валлерівське переродження (реакція на пересічення нерва) Аксональна дегенерація.Сегментарна де мієлінізація і первинне ураження тіл нервових клітин.Характеристика валлерівського переродження: являється результатом пересічення аксона;дистальніше місця ураження дегенерують як мієлінова оболонка так і аксон дистальніше місця ураження через 3-4 дні зменшується провідність; м’яз якщо пошкоджений руховий аксон, піддається дегенеративній дистрофії дистальніше місця ураження виникає спалах проліферації швановських клітин регенерація, хоча і починається майже зразу після пошкодженя, являється повільним процесом. Ви здоровлення може бути неповним, і чим дистальніше відбулося пошкодження тим краще прогноз. При набутих поліневропатіях валлерівська дегенерація знаходиться лише в дистальних частинах. Аксональна дегенерація (аксонопатія) виникає при порушенні метаболізму у всьому нейроні, особливо при виробленні енергії в мітохондріях і угнітанні аксонального транпорта, але проявляється дегенерацією переважно дистальної частини аксона. Мієлінова оболонка руйнується одночасно з аксоном. В м’язах, що розміщені дистально спостерігається атрофія. Проліферація швановських клітин відбувається більш повільно ніж при валлерівському переродженні. Відновленні відбувається шляхом регенерації аксонів, що реінервують атрофовані м’язи. Виздоровлення при аксональній невропатії можливе якщо вдається корегувати порушення метаболізму або після детоксикації при отруєнні нейротоксичними речовинами. При сегментарній де мієлінізації (мієлінопатії переважно уражаються мієлін або іванівські клітини, це веде до руйнування мієліну і збереження аксону. В результаті виникає блокада проведення по нервовим волокнам. В процесі ре мієлінізації провідність по нерву може досить швидко (протягом тижнів ) відновитися. При дослідженні швидкості проведення по нервам у випадку захворювання виявляється її виражене зниження. Але вона не завжди повертається до норми , навіть після повного клінічного виліковування.Прикладом мієлінопатії являється синдром Гієна-Барре невропатії також при дифтерії і при отруєнні свинцем. При нейронопатіях основні патологічні процеси відбуваються в тілах клітин передніх рогів (моторні нейронопатії) або спінальних гангліїв (сенсорні нейронопатії) і викликають вторинну дегенерацію мієлінової оболонки та аксонів. Патогномонічною ознакою нейронапатій є негативне відновлення втрачених функцій. Прикладом останніх можуть служити ураження ураження спінальних гангліїв при опоясую чому герпес і, пареопластичних процесах, синдромі Шегрена. При нейронопатіях відбувається погане відновлення – виключення складають осоясуючий герпес.
Доповідь за результатами обстежень дітей різного віку (51 дітей) з залученням методу викликаних сомато-сенсорних потенціалів (ВССП).
