Порушення вищих кіркових функцій

df004_chelovek-0001

автор:  канд.мед. наук Олексюк-Нехамес А.Г.

Кора. – будова кори, мозкова кора і її біла речовина складають саму велику частину кінцевого мозку. Кора вистилає зовнішню поверхню великого мозку і на подібність плаща покриває всю білу речовину. В корі знаходяться тіла нейронів і дендритів і аксонів, тоді як біла речовина складається із мієлінізованих аксонів. Внутрішня поверхня білої речовини це стінки шлуночків. Внутрішня будова кори: Товщина сірої смужки кори майже однакова на всьому протязі (приблизно 4 мм).  Вона небагато товстіше на вершині звивин ніж в глибині борозд. Стара (древня) кора гіпокампа відрізняється завитком тонкої кори, що утворює Амонії ріг. Самою товстою приблизно в 5 мм товщини є рухова кора передньої центральної звивини. Вона менше відмежована від білої речовини у порівняні з рештою частини кори, оскільки тут є велика кількість нейронів в так званому сьомому шарі, які входять в білу речовину. Поряд розміщена сенсорна кора – задньої центральної звивини, яка поряд з шпорною бороздою являється самою тонкою (товщина її не перевищує 1,5 мм).  Мозкова кора розділена на численні поля у відповідності з різницею в архітектоніки тканинних частин: нейронів, мієлінових волокон і кровоносних судин. Тому говорять про цитоархітектоніку, мієлоархітектоніку і ангіархітектоніку. В останні роки заговорили про гістохімічні дослідження Фриде – хіміоархітектоніка. Відомості про цитоархітектоніку ми зобов’язані Бродману, Кемпбелу, О. Фехту, фон Економо, Коскинасу, Бонину. Піонером по вивченню архітектоніки був Р.А. Пфайфер. В цілому кора складається з рівновеликих пірамідних і подвійних пірамідних клітинах. Переважно кора містить клітини двох видів: (1) пірамідні і веретеноподібні клітини що є центр обіжними і еферентними і (2) гранулярні клітини що отримують аферентні центр обіжні імпульси. Аферентні волокна виходять з таламуса у вигляді проекційних волокон і інших ділянок кори у вигляді проекційних волокон і закінчуються на гранулярних клітинах другого і четвертого шару кори. Еферентні волокна показані червоним кольором. Одні аксони пірамідних клітин п’ятого шару ідуть через внутрішню капсулу до таламуса, полосатого тіла ядер стовбура мозку і спинного мозку, інші являються асоціативними і комісуральними волокнами і пов’язані з іншими кірковими областями. В первинних сенсорних полях що отримують імпульси від пропріоцепторів органів чуттів (зір слух) гранулярні клітини переважають над пірамідними. Тому говорять про гранулярну кору. Навпаки, коли пірамідні клітини переважають над гранулярними в рухових полях , тому по такій причині називаються агранулярною корою. Наприклад, чутливі поля Бродмана 3,1,2, 41 і 17 (зорова кора) являються зразками гранулярної кори або конікортекса, тоді як типовими агранулярними полями є поля 4 і 6. Було прийнять багато спроб повязати різні функції мозку з різними цитоархітектонічними полями, проте встановлено обслуговування рухових функцій полями 4 і 6 і сенсорний характер (первинні центри пропріорецепції слуха і зору ) поля 3, 1,2, 41 і 17. Отже проекційні волокна – біла речовина мозку схожа на переплетення проводів які з’єднують кору і підкіркові центри (проекційні волокна) кіркові області в межах одної півкулі – асоціативні волокна і центри між двома півкулями (комісуральні волокна). Проекційні волокна – еферентні цетробіжні входять в внутрішню капсулу і є волокнами кірковоядерного кірковоспінального кірковомостового шляхів, а також пучків що сполучають кору з зоровим бугром полосатим тілом, ретикулярною формацією, чорною субстанцією, субталамічним ядром.  Асоціативні волокна – ці волокна скаладють основу білої речовини. Вони сполучують як далекі так і близькі кіркові області. Тобто всі функціонально значимі кіркові області можуть тісно взаємодіяти дозволяючи мозковій корі виконувати інтегративні функції.  Великі тотальні зв’язки між окремими кірковими областями служать поясненням того факту що втрата мозкової функції внаслідок вогнищевого пошкодження не завжди постійні. Тобто деякі волокна залишаються інтактними і можуть відновити частину втрачених функцій після певних вправ і протягом певного проміжку часу.  Варто зазначити що елекроенцефалографія принесла значні успіхи в напрямку вивчення кори. Були виявлені природні експериментальні подразнення рецепторів таких як очі  і вуха викликають регістрова ні зміни потенціалів мозкової кори. Такі викликані потенціали дозволили доволі точно локалізувати отримані стимули області мозкової кори. Викликані потенціали були записані не лише з кори, але і з глибиних структур мозку з допомогою вживленних електродів.  на сьогодні можна з впевненістю сказати що цитоархітектонічні поля 3,2,1,  складають первинну сомато- сенсорну область і 17 поле отримує зорові імпульси 41 поле – слухові стимули і 43 поле – смакові відчуття. Крім того встановлено що стимули поступають з декількох первинних проекційних областів кори в строго визначеному порядку (соматотопічно, ретинотопічно, тонопопічно).  Входження стереотаксичних методи операцій продвинули наші знання. Цей метод дозволив подразнювати любі глибинні структури мозку і записувати викликані потенціали окремих груп нейронів з допомогою вживлених електродів.  Психохірургічні реакції лоботомія, лейкотомія цингулотомія у хворих з деякими психічними розладами (шизофренії невроз нав’язливих станів) дозволили оцінити значення передньої лобної долі (пре фронтальна область) для деяких поведінкових реакцій.  За останні роки електронна мікроскопія флюорисцентна мікроскопія і гістохімія дозволили зрозуміти структури метаболізм і функціонування нейронів. Важливим виявилося вживлення мікроелектродів для запису потенціалів окремих нервових волокон і нейронів. Цей метод доповнений декількома методиками дозволяє картувати кору головного мозку.  Колись скептично відносилися до цитоархітектонічніх полів структури Бродмана Економо і інших. Сьогодні передбачене число полів по Хубею І Візелю (1977) дійсно лежить в межах від 50 – до 100.  Первинна сомато-сенсорна кора приблизно відповідає пост центральній звивині і сатині пре центральної звивини. Ураження цієї ділянки викликає значне зниження больової температурної, прессорної і тактильної чутливості і втрату дискримінаційного почуття.  Первинно зорова кора – простягається з обох сторін вздовж шпорної борозди на медіальну поверхню потиличної долі і розповсюджується на конвекситальну поверхню потиличного полюса. Ураження 17 поля – викликає геміанопсію з протилежного боку. Якщо уражається кора верхнього краю шпорної борозди геміанопсія обмежена тільки квадрантами зорового поля. Двосторонній інфаркт всієї первинної зорової кори внаслідок наприклад часової зупинки серця викликає кіркову сліпоту.  Первинно слухова кора – відповідає полю 41 і займає поперечні звивини Геля що відносять до вискової долі і заховані до сільвієвої щілини. Одностороннє ураження бокової петлі викликає лише незначне ураження слуху, більше помітне на протилежній стороні. Одностороннє руйнування слухової кори викликає зниженя сприйняття направлення слуху.  Первинно вестибулярна кора – на основі вивчення викликаних потенціалів знайдено, що місцем первинної вестибулярної кори вважається нижня частина пост центральної звивини дозаду від сомато-сенсорної ділянки голови. Шляхи що з’єднують вестибулярний апарат з корою ще не виявлені.  Лобна доля включає в себе всі коркові території до попереду від центральної борозди – отже первинну соматомоторну кору пре центральної звивини поле 4, Пре- моторні зони поля 6α,6β і пре фронтальні зони зони 9,10,11, 12, 45,46, 47 і мовноруховий апарат – поле 44.  Слабі подразнення поля 4 викликають скорочення контр латеральної мускулатури. Руйнування поля 4 викликає в’ялий параліч у відповідній ділянці тіла. Якщо уражене і прилягаюче прометорне поле (поле 6), то руйнуються екстрапірамідні волокна і в результаті виникає спастичний параліч. При ураженні поля 4 вслід за розвитком паралічу починається деяке відновлення рухів в кінцівках за виключенням самих дистальних їх відділів — там параліч має стійку форму.  Премоторні ділянки поле —  Пре-моторні зони поля 6α,6β і 8 являються кірковими центрами екстрапірамідної системи.  Первинна рухова область — премоторна кора і мозочок взаємозв’язані з допомогою системи зворотнього зв’язку , що складається із лобномостомозочкового шляху, зубчастого ядра таламуса, і рухової кори. Ось ому ураження пре моторної кори викликають порушення рівноваги і схильність до падіння. Пре моторна кора в нормі подавляє спінальний рефлекс на розтягнення. Подразнення поля 8 або 6 викликає приступоподібні повтори очей голови і тулуба в протилежний бік (адверсивні приступи).  Ураження поля 4 премоторної кори, допереду від області руки викликає втрату накопичених рухових неграм для руки і внаслідок цього втрату тонких і складних рухів. Така рухова апраксія може привести до аграфії .  Мовнорухова кора (зона  Брока) пошкодженя лівого поля 44 у правші викликає моторну афазію. Хворий розуміє звернену до нього мову проте сам говорити не може через відсутність моторних мовнорухових енграм.  При ізольованому ураженні кори поля 4 розвивається кіркова моторна афазія.  При перериванні волокон що сполучають 44 поле з руховою що забезпечує вокалізацію корою , виникає підкіркова моторна афазія або чисто моторна афазія, або як назвав її Брок  — афемія.   Дякую за увагу Continue reading →

Вегетативні прояви поліневропатій (класифікації, діагностичні тести)

f20120407071900-imag0022Автор : к.мед.н. невролог  Олексюк-Нехамес А.Г. 

Поліневропатії з вираженими вегетативними проявами (класифікація). Ідіопатичні поліневропатії. Гострі дизімунні вегетативні невропатії. Гостра пандизавтономія. Гостра холінергічна вегетативна невропатія. Вегетативна невропатія при синдромі Гійена-Барре. Хронічна ідіопатична вегетативна невропатія. Холінергічна (пов’язана з антитілами до холінорецепторів вегетативних гангліїв). Адренергічна Хронічний ідіопатичний ангідроз. Метаболічні поліневропатії. Діабетична поліневропатія. Уремічна поліневропатія. Поліневропатія при первинному системному амілоїдозі. Печінкова поліневропатія. Поліневропатія при хронічних захворюваннях легень. Тіамін-дефіцитна поліневропатія. Токсична поліневропатія. Алкогольна поліневропатія. Поліневропатія при лікарських інтоксикаціях (вінкристин, цисплатин, аміодарон). Поліневропатія  при отруєнні металами (таліем мишьяком і ртуттю). Інфекційні поліневропатії, Дифтерійна поліневропатія. Поліневропатія повязана з ВІЧ інфекцією . лепра. Поліневропатія при кліщевому борреліозі Поліневропатія при злоякісних новоутворах: Паранеопластична дизавтономія Ентерична невропатія(псевдоілеус) Вегетативна невропатія при синдромі Ітона-Ламберта. Поліневропатії при системних захворюваннях. Поліневропатія при дифузних хворобах сполучної тканини (ревматоїдної артриті, СЧВ, синдромі Шегрена, системній склеродермії) Поліневропатії при запальних захворюваннях кишківника (хворобі Крона, виразковому коліті). Спадкові поліневропатії. Порфірія. Сімейна амілодна невропатія. Спадкові сенсорно-вегетативні невропатії. Невропатія повязана з недостатністю дофамін-бета гідроксилаза. Хвороба Фабрі. Дослідження вегетативних функцій. Для оцінки серцево-судинних проявів вегетативної поліневропатії застосовують пять сандартнів тестів, запропонованих G J Ewing 1985.  деякі з тестів огсновані на дослідженні функцій динаміки ЧСС в процесі виконання специфічних функцій (глибокий вдох і видох, проба Вальсальви) або зміна положення тіла і  в основному оцінюють функцію парасимпатичної системи. Другі тести засновані на оцінці зміни рівня артеріального тиску (при вставанні або форсуванні стискання кисті в кулак) і переважно оцінюють стан симпатичної іннервації. Варто відмітити що ці уявлення спрощення, так як зокрема зміни ЧСС при Прийомі Вальсальви, опосередковані і симпатичною нервовою системою.  Зміна ЧСС при прийомі Вальсальви.В нормі при виконанні прийомі Вальсальви (глибокий вдох з натужуванням) артеріальний тиск знижується а ЧСС підвищується. Зразу після проведення проби артеріальний тиск підвищується у порівняні з вихідним рівнем, а ЧСС падає.Проба варто проводити в стандартних умовах (тиск в дихальних шляхах 40 мм рт ст повинно підтримуватися протягом 15 секунд.) Результати теста виражаються.в формі коефіцієнта Вальсальви – співвідношення між самим довгим – і коротким інтервалом R-R.Зміна систолічного тиску при вставанні із полежанні лежачи.При вегетативній поліневропатії з порушенням симпатичної іннервації вставання з положенні лежачи супроводжується значним зниженням артеріального тиску. Артеріальна гіпертензія розвивається головним чином, внаслідок симпатичної денервації і відсутності вазоконстикції судин нижніх кінцівок, в меншої ступені – черевної артерії.Зміна діастолічного тиску при тривалому стисканні руки в кулак.Тривалість скорочення мязів руки в нормі викликає підвищення ЧСС і артеріального тиску. Але при симпатичній денервації подібний ефект зникає. В ході теста досліджуваний стискає кулак з силою , що складає 30% від максимального мязового скорчення, визначеного з допомогою. динамометра, протягом 3-5 хвилин. Відсутність підвищеного діастолічного тиску АД – показник порушення симпатичної іннервації серця.Зміна ЧСС в залежності від фази дихання.У здорових осіб ЧСС міняється відповідно фазі дихання. Вона зростає на вдосі і знижується на видосі (дихальна аритмія), що опосередковано регулюється парасимпатичними впливами. При вегетатвній поліневропатії дихальна аритмія ослабляється чи зникає.Проведення тестів протипоказано при важкому порушенні серцевого ритму, особливо при синдромі слабості синусового  ритму та частих екстрасистолах. У хворих з артеріальною гіпертензією а також тяжкою діабетичної ретинопатії ( в звязку з підвищеним ризиком геморагічним ускладненням). Варто уникати проведення тесту з тривалим стисканням руки в кулак.

Значення біохімічних аналізів для діагностики цереброваскулярних захворювань

nerv_left1f(Проблема атеросклерозу та її значення для прогнозу цереброваскулярної патології) к.мед.н. невролог нейрофізіолог Олексюк-Нехамес А.Г. (olekalla@gmail.com)
Зараз майже кожен знає, що серцево-судинні захворю­ван­ня є найбільш частою причи­ною інвалідності й смертей у найпродуктивнішому віці лю­ди­ни. В основі цих хвороб ле­жить ушкодження стінок крово­нос­них судин атеросклерозом.Люди, які мають уражені ате­ро­склерозом судини, страж­да­ють від болей за грудиною – стенокардією, що може за­кін­читись інфарктом міокарду. В інших людей можуть бути ура­жені судини головного мозку, що може призвести до інсульту.
Буває і ураження судин ніг. Тоді людина страждає від нестерп­них болей в ногах при ходьбі.Зараз майже кожен знає, що серцево-судинні захворю­ван­ня є найбільш частою причи­ною інвалідності й смертей у найпродуктивнішому віці лю­ди­ни. В основі цих хвороб ле­жить ушкодження стінок крово­нос­них судин атеросклерозом.Люди, які мають уражені ате­ро­склерозом судини, страж­да­ють від болей за грудиною – стенокардією, що може за­кін­читись інфарктом міокарду. В інших людей можуть бути ура­жені судини головного мозку, що може призвести до інсульту. Буває і ураження судин ніг. Continue reading →

Спадкові невропатії, особливості класифікації, клініки, етіології, патогенезу

Безимени-1Автор : к.мед.н. невропатолог Олексюк-Нехамес Алла Григорівна

Спадкові моторні і сенсорні невропатії.Елекрофізіологічні дослідження і біопсія нервів дозволяє диференціювати декілька варіантів спадкових моторних та сенсорних невропатій як з домінантним і з рецесивним типом успадкування.Виділяють 7 типів спадкових моторних та сенсорних поліневропатій.Класифікація спадкових моторно-сенсорних невропатій. Порівняльна характеристика основних типів спадкових моторно-сенсорних невропатій. Класифікація спадкових поліневропатій. Виділяють наступні форми спадкових невропатій: спадкові моторно-сенсорні невропатії 2.Спадкові сенсорно-вегетативні невропатії 3.Сімейні амілоїдні поліневропатії 4.Інші спадкові поліневропатії — (адреномієлоневропатії, хвороба Фабрі, танжерська хвороба, сімейна гігантська аксональна невропатія, невропатія повязана з множиними ендогенними пухлинами 2В типу) В МКХ -10 спадкові поліневропатії представлені в рубриці G 60  і Е85 (спадкові ідіопатичні невропатії). До групи спадкових моторних і сенсорних невропатій відносять: 1.Хвороба Шарко-Марі-Тута 2.Хвороба Дежеріна-Сотта 3.Спадкова моторна і сенсорна невропатія І- VII типу (невральна аміотрофія) 4.Гіпертрофічна невропатія у дітей 5.Перонеальна мязева атрофія(аксональний тип) гіпетрофічний тип і 6.синдром Руссі-Леві Хвороба Шарко-Марі-Тута – демієлінізуючий варіант з вираженим дистальним тетрапарезом і амітрофією , з повільним протіканням і прогресуваннням.  Continue reading →

Ангіотрофоневрози

Безимени-1

(Еритромералгія
хв. Рейно)  
Автор:  к.м.н. невролог Олексюк-Нехамес А.Г.  (olekalla@gmail.com)

Функціональні хвороби периферичних судин виникають при ураженні симпатичних вузлів, порушенні іннервації судинних стінок, хворобах крові, травмах, інфекціях. Вони можуть бути проявом загальної або місцевої судинної недостатності. Функціональні захворювання периферичного кровобігу завжди проявляються синдромами ураження судин (порушення тонусу артерій, капілярів, венул, венозних сплетень).  Continue reading →

Сирінгомієлія

df004_chelovek-0001к.м.н., невролог. нейрофізіолог Олексюк-Нехамес Алла Григорівна

Захворювання характеризується наявністю повздовжніх порожнин, які локалізуються в центральній частині спинного мозку, нерідко в продовгуватому мозку (така форма має назву –”сирінгобульбія”).Етіо -патогенез захворювання. В одних випадках порожнини невеликі і представляють собою розширення центрального каналу,в других – вони займають значну частину порожнини спинного мозку. Порожнини можуть мати ексцентричне, асиметричне розміщення.патогенетичні особливості.Наряду з утворенням порожнин і щілин для сирінгомієлії характерно розростання глії. Розростання починається з центральних відділів спинного мозку з ділянки сірої речовини і носить назву “центрального гліозу”.Ссостерігається  розростаюча гліозна маса складається з волокон різного типу гліозних клітин. В ряді випадків новоутворена гліозна тканина має вигляд компактної маси, яка у вигляді штифта проходить через ряд сегментів спинного мозку. Іноді можна зустріти центральний гліоз спинного мозку без наявності порожнини.Етіологія. Сирінгомієлія виникає як наслідок неправильного змикання нервової трубки у філогенетичному розвитку і називається – дизрафія, супроводжується неправильною будовою в будові скелету цих дизрафічних сегментів. Етіологія (особливості). У хворих як наслідок розвивається  кіфосколіоз, воронкоподібна грудна клітка, череп асиметричний, розвиваються шийні ребра, spina bifida, неспіврозмірна довжина кінцівок рук, нерівна форма стоп ніг.Можливі причини. В розвитку сирінгомієлії відоме місце займає травма. Травма незрілої нервової системи веде до розвитку і утворення рубців і порожнин. В нормі у спинному мозку немає порожнин, а при аномалії розвитку спинного мозку і наявності травми може бути розвиток процесу як при сирінгомієлії. (Деякі автори вважають, що сирінгомієлію інтрамедулярною гліомою з вторинним утворенням щілин і порожнин внаслідок розвитку пухлин).Виділяють два різновиди…Виділяють два різновиди сирінгомієлітичних процесів — це утворення таких порожнин у спинному мозку, що не об’єднуються і таких, які між собою сполучені. Вмістиме сирінгомієлітичних вогнищ це цереброспінальна рідина.Розміщення порожнин…..Згідно монографій ряду авторів відомо, що сирінгомієлія пов’язана з дефектом закладки  первинної мозкової трубки, чи шва, який не поєднується має сирінгомієлітичний характер, і може бути пов’язаний з травмою спинного мозку, арахноїдитом (як наслідок туберкульозного чи гнійного менінгіту, перенесеного субарахноїдального крововиливу, або порожнина з вмістом може розвиватися в епендимомі. В основному такі порожнини розміщуються в шийно- грудному відділі.При травматичній параплегії (тетраплегії) чи арахноїдиті порожнини виникають вгору від місця пошкодження. Вродженою аномалією…..Частіше такі порожнини між собою поєднуються – і пов’язано це з вродженою аномалією в області великого потиличного отвору. Виникнення сирінгомієлії це і інші аномалії. Сюди відноситься аномалія Кіарі І (вроджене опущення мигдалин мозочка нище краю  Foramen magnum), аномалія розвитку краніовертебральної сполуки – гідроцефалія, і як причина сирінгомієлії може бути і базальний арахноїдит. Клініка захворювання.має сімейний характер, частіше хворіють мужчини в любому віці від 10 до 60 років, переважно 25-40 років. Початок захворювання поступовий, перша маніфестація провокує кашель, пчихання, фізичне навантаження.Ранні ознаки: похудіння, слабість мілких м’язів кисті, втрата чутливості в кисті (перевано глибокої), рідше зустрічаються болі і порушення трофіки.  Порушення чутливості як рання ознака – поява в сірій речовині спинного мозку є продольна повздовжна порожнина з одного боку, яка потім руйнує задні роги і перериває спіноталамічні шляхи, пошкодження виникає у відповідних сегментах. Клінічна картина. У хворих виникає втрата поверхневої чутливості больової і температурної, тоді коли глибока збережена – називається як “дисоційовані розлади чутливості” – білатерально, куртка, півкуртка, нерідко у вигляді плям, полосок, комірця. Хвороба вперше описана Шарко.Клініка продовження.Якщо порожнина первинно розповсюджується у продовгуватому мозку то перші порушення чутливості виникають на обличчі. Якщо спіноталамічний шлях здавлюється порожниною на рівні продовгуватого мозку то поверхнева, больова температурна чутливість уражена  на контр латеральній половині тіла.Клініка №2.На пізніх стадіях хвороби може бути ураження і глибокої вібраційної чутливості, тактильної. Тим самим втрачається дисоційованість (розщепленість) сенсорних відчуттів. Аналгезія веде до частих травм і опіків пальців. Поява однобічних болів в руці і в обличчі, парестезії виникають як перші прояви хвороби. Рухові порушення.До перших рухових порушень відносять відчуття слабості у кінцівках, атрофії і гіпотрофії м’язів внаслідок здавлення і деструкції клітин передніх рогів спинного мозку. Оскільки утворюються порожнини в шийно-грудному відділі перші атрофії виникають в мілких м’язах кисті. Потім гіпотрофії виникають у ділянці передпліч плечового поясу, верхніх міжреберних проміжків. Атрофії не виражені, рідкі фасцикулярні посмикування. Розгорнута клінічна картина.Може виникнути парез м’якого піднебіння, глотки, голосових зв’язок.Парез гортані – стридор. Описані рядом авторів у клініці і паралічі мімічних жувальних м’язів, зовнішнього прямого м’язу ока. Типове асиметричне ураження язика. Дуже часто ністагм як горизонтальний так і вертикальний. Розгорнута клінічна картина  продовження.Руйнування чи ураження симпатичного центру в спинному мозку супроводжується синдромом Горнера з одного чи двох боків. Реакція звуження зіниць на світло збережена. Коли іде компресія чи стиснення пірамідного шляху виникає нижній спастичний парапарез. Сухожилкові рефлекси на нижніх кінцівках підвищуються, на верхніх знижуються. (диф. діагностика з БАС). (хейромегалія).У хворих виникають істинні гіпертрофії тканин на одній кінцівці (хейромегалія) – ангідроз, виникають ці зміни в ділянці обличчя і верхніх кінцівок, підвищене потовиділення. В 20% випадків виникають нейостеоартропатії (сустав Шарко). Часто ураженні плечовий і ліктевий суглоб, суглоби кисті. На рентгенографії атрофія і декальцифікація кісток ерозія суглобових поверхонь. Проте типова в клініці безболючість при навіть грубих кісткових змінах на рентгенографії. Трофічні зміни включають навіть ціаноз шкіри. Сирінгобульбія. у клініці домінує трігемінальна біль, головокружіння, атрофія язика, параліч м’якого піднебіння, ністагм, кіфосколіоз, непропорційно довгі руки, наявність шийного ребра, часто вітіліго, базилярна імпресія -зрощення (конкресценція) шийних хребців так званий (синдром короткої шиї). Ці прояви називаються “дизрафічний статус”.  кіфосколіоз. Треба відзначити, що кіфосколіоз може формуватися на протязі життя і тривання хвороби і приводити до асиметричної дегенерації м’язів. На рентгенографії шийного відділу знаходять вроджені аномалії (конкресценція нижніх хребців, окципітація атланта, корктація верхніх шийних сегментів, шийні ребра.).На ЯМР візуалізуються порожнини від 4 – до 10 мм. Диференційна діагностика. Процес локалізується в шийному грудному і бульбарному відділі. Диф. діагностика з синдромом заднього кубітального каналу, де можуть бути атрофічні зміни кисті (синдром Панкоста). Пухлини верхівки легень. Наслідкові сенсорні і вегетативні невропатії, гематомієлія. Трофічні порушення хвороби Рейно.протікання.Протікання сирінгомієлії повільне, прогресуюче. Смерть наступає внаслідок бульварного паралічу (бронхопневмонії).Лікування анальгетиками антидепресантами і нейролептиками. Continue reading →

Різновиди аномалій судинної системи цнс як факторів ризику способи лікування та профілактики

neckpainК.мед.н. невролог нейрофізіолог,  Олексюк-Нехамес А.Г.

Компенсаційно-адаптаційні механізми судинного русла головного мозку та їх роль у відновленні мозкового кровообігу в умовах артеріовенозного свища магістральних кровоносних судин шиї є однією зі складних і недостатньо вивчених проблем Continue reading →

Види неврозів, особливості протікання у дитячій практиці, психотерапія і її роль в лікуванні неврозів

1271262688_2negativnye-emocii-1

к.м.н. невролог, нейрофізіолог Олексюк-Нехамес А.Г.

Особливості неврозів у дітей. У багатьох хворих з неврозами є риси відразу декількох варіантів невротичних розладів: (тривожно-фобічного, істеричного, депресивного, соматоформного) проте в кожному випадку варто виділити ведучий синдром, який домінує при огляді. При формуванні діагнозу “неврозу” окрім його клінічної форми і переважаючого синдрому, бажано дізнатися важкість процесу, що відображає ступінь соціальної дезадаптації хворого його динаміку (прогресуюче, стаціонарне, регресуюче, рецедивуюче протікання  з фазами компенсації, декомпенсації і ремісії).  Continue reading →

Тикоїдний розлад синдром Жиль де ла Туретта

1348490491_hippocampus

к.м.н. невролог Олексюк-Нехамес А.Г. (питання olekalla@gmail.com)

I. Загальні дані. Тик — розповсюджене явище. У тій чи іншій формі він зустрічається в 20% дітей і підлітків і в 10-20% дорослих. Тик характеризується стереотипними, швидкими, повторюваними, неритмічними руховими чи голосовими актами, що виникають vимоволі і зненацька. У більш рідких випадках тики бувають особливо стійкими чи важкими, і в останніх класифікаціях (МКБ-10, DSM-TV) такі тики виділені в групу тикових розладів. у DSM-IV — розлад Туретта.Один з таких розладів — синдром Жиль де ла Туретта (у DSM-IV — розлад Туретта), що представляє собою типове психоневрологічне захворювання. Цей синдром характеризується множинними руховими і голосовими тиками (моргання, потискування плічми, покахикування, вимова чи фраз слів, наприклад «ні»), ті що підсилюються, ті що слабшають. Він виникає в дитячому чи підлітковому віці і супроводжується неврологічними, поведінковими й емоційними порушеннями. Синдром Жиль де ла Туретта найчастіше буває спадкоємним. Уперше про цей синдром повідомив французький лікар Марі Гаспар Ітар у 1825 р. У 1885 р. тики були докладно описані французьким невропатологом Жоржем Жиль де ла Туреттом. Він узагальнив спостереження Ітара, опису так званих «мэнских стрибунів» і власні спостереження. Сучасні, науково обґрунтовані уявлення. Сучасні, науково обґрунтовані уявлення про синдром Жиль де ла Туретта сформувалися завдяки роботам Артура і Элейн Шапиро (60-80-і роки). Шарко запропонував називати «тикову хворобу» синдромом Жиль де ла Туретта. Continue reading →

Посттравматичний стресовий розлад (ПТCР)

interesnoe_12-sovetov-kak-ostavatsya-spokoynym-v-stressovoy-situacii_1Автор:  викладач к.м.н. Олексюк-Нехамес А.Г. (olekalla@gmail.com)

Посттравматичний стресовий розлад
Визначення.
Посттравматичний стресовий розлад (ПТСР) є природною емоційною реакцією на глибоко вражаючі події.Це нормальна реакція на ненормальну ситуацію. На даний час усе більша кількість фахівців у галузі психічного здоров’я визнає, що ПТСР може бути зумовленим не лише подіями з масивною загрозою життю та здоров’ю, але й так званими «нормальними» життєвими обставинами — важкою втратою, професійними невдачами та значними фізично-емоційними перевантаженнями на роботі, особистими конфліктами, погрозами, переслідуванням, дискри­мінацією, труднощами у подружньому житті, та ін. Перша письмова згадка про ПТСР датована І\/-м ст. до н.е.; ПТСР — не нове явище, як не новими є й намагання дея­ких людей применшити його значення чи взагалі запе­речити його існування.Ознаки ПТСР. (Деякі визначення  взято із книги-буклету «Важкий психічний стрес». Уклали: д.м.н. Фільц О.О., Кулик О.Л., Березюк О.Р., Бреставська Н.С.). Часто посттравматичний стресовий розлад вини­кає у людини, яка пережила, стала свідком або зіткнула­ся із страхітливою подією — смертю, каліцтвом чи їх за­грозою для себе або інших (зокрема, для великої кіль­кості людей), що викликала у неї відчуття сильного стра­ху, безпорадності чи жаху у подальшому у травмованої людини можуть розвиватися наступні ознаки: Зазвичай, після травми страх та тривога виникають двояко.В доповіді Напреєнка А.К. на конференції у Києві “Психологічна допомога постраждалим у збройних конфліктах при мирних протестах” відзначено, що всі наведені контингенти населення переживають бойовий стрес – багаторівневий процес адаптації активності людського організму в бойових умовах що супроводжується напруженням механізмів реактивної саморегуляції та закріплення специфічних пристосувальних психофізіологічних змін. Бойовий стрес.Водночас він є станом дестабілізуючим передпатологічним що обмежує функціональні резерви організму підвищуючи ризик дезінтеграції психічної діяльності  та стійких соматовегетативних дисфункцій, тому може призвести  до бойових стресових розладів. Спектр відхилень психічного функціонування широкий – від різновиду розладу адаптації під назвою бойові стресові реакції – (початковий прояв дезадаптативних розладів) і так званої бойової втоми до постравматичного стресового розладу та реактивних станів (психогенний психоз).Реактивний психоз – найбільш важка форма  бойової психогенної травми.Симптоматика зазначених порушень поліморфна – вона розглядається в рамках емоційно-вольових розладів, нападів паніки, фобій, уникаючої поведінки – істероконверсійних дисфункцій, соматовегетативних розладів, асоціальної та агресивної поведінки.Уникання.Уникання стійке уникання стимулів, пов’язаних з травмою, що супроводжується емоційним збідненням, почуттям байдужості до інших людей.Воно має щонайменше три з наступних проявів:-Усвідомлення зусилля уникати думок почуттів повязаних з психотравмуючою подією.Намагання уникати будь-яких подій або ситуацій здатних стимулювати спогади про цю подію;Неспроможність згадати важливий аспект події ;Зниження інтересу до раніше значних для цієї особистості видів активності;Інтрузія.Маніфестація — первинні симптоми до 6 місяців – ПТСР відбуваються у вигляді  — інтрузії – невідступного переживання травматичної події, що може набувати таких форм: — навязливих дестисуючих спогадів психотравмуючих ситуацій, галюцинацій або дисоціативних епізодів.- інтенсивного психологічного дистресу під впливом обставин що символізують пережиті психотравмуючі події окремих моментів, чи мають з ними подібність.Гіперактивність.Гіперактивність – що характеризується з наведених нище проявів:Проблеми з засинанням або поверхневим сном. підвищення дратівливість чи спалахи гніву.Надмірна реакція на раптові подразники. Підвищенням рівня фізіологічної реактивності на обставини що символізують психотравмуючу ситуацію подію чи найбільше суттєві її моменти. Вторинні симптоми ПТСР. До вторинних симптомів ПТСР на які страждають пацієнти впродовж багатьох років відносять переважно депресію, тривогу, імпульсивну поведінку, алкоголізм (токсикоманію), психосоматичні проблеми, порушення відчуття часу – порушення егофункціонування.Психологічно психіатрична допомога останніх передбачає сукупність взаємопов’язаних процедур, що дозволить виявити наявність психотравмувальних факторів , доклінічні та клінічні прояви психічних відхилень , провести їх синдромологічну і нозологічну ідентифікацію і клінічну оцінку з урахуванням особистісних властивостей індивідуума.Посттравматичний стресовий розлад ПТСР (F 43.1) – розлад, що виникає як відставлена і /або затяжна реакція на стресову подію або ситуацію (короткочасну або затяжну) загрозливого або катастрофічного характеру, що може викликати загальний дистрес майже у будь-якої людини. Постійним етіологічним фактором, що викликає психічні порушення при стихійних лихах і катастрофах, є психічна травма, тим більш сильна, якщо лихо носить масовий характер, має велику руйнівну силу, наступає раптово (ефект неочікуваності, раптовості). В той же час психогенії при екстремальних ситуаціях нерідко бувають не єдиним шкідливим фактором: нерідко вони супроводжуються травмами головного і спинного мозку, травматичними токсикозами, опіками, пораненням, крововтратами. Клінічні діагностичні критерії, згідно з МКХ-10. Діагностується при відповідності стану таким критеріям:Короткочасне або тривале перебування хворого в надзвичай загрозливій або катастрофічній ситуації, що викликало б майже в кожного відчуття глибокого розпачу. Б. Стійкі мимовільні й надзвичай живі спогади (flash-backs) перенесеного, що знаходять свій відбиток і в снах, які посилюються при потраплянні хворого в ситуації, що нагадують стресову або асоціюються з нею.B. Хворий уникає ситуацій, що нагадують стресову або асоціюються з нею. в) підвищений рівень неспання;г) підвищена вегетативна збудливість.Г. Спостерігається одна із двох нижченаведених ознак:часткова або повна амнезія важливих аспектів перенесеного стресу;2) наявність не менше двох із таких ознак підвищеної психічної чутливості й збуджуваності, що були відсутні до перенесення стресу:а) порушення засинання, поверхневий сон;б) дратівливість або спалахи гніву, зниження уваги;Ґ. За окремими винятками, відповідність критеріям Б, В, Г настає не пізніше, ніж протягом 6 місяців після перенесення стресу.Патогенез.Класифікація.Основний прояв ПТСР (F43.1 за МКХ-10): 1) Постійне повернення людини до переживань, пов’язаних з психотравмуючою подією, що носила загрозливий або катастрофічний характер, протягом 6 місяців після важкої травматичної події: — нав’язливі спогади, фантазії, уявлення про пережите (ремінісценції), що постійно повторюються і викликають неприємні емоційні переживання; — сни і нічні кошмари, пов’язані з психотравмуючою подією, що постійно повторюються; — так званий “флешбек”-ефект; — спалахи негативних емоційних станів, спровокованих якими-небудь подіями, що асоціюються з обставинами “події”. ПТСР виникає як відставлена і/або затяжна реакція на стресову подію або ситуацію (короткочасну або тривалу) винятково загрозливого характеру, що, в принципі, може викликати загальний дистрес майже в будь-якої людини (наприклад, природні або штучні катастрофи, бійки, серйозні нещасні випадки, спостереження за насильницькою смертю інших, роль жертви катувань, тероризму, зґвалтування або іншого злочину).Клініка ПТСР. Зазвичай спостерігається стан підвищеної вегетативної збуджуваності з підвищенням рівня неспання, посиленням реакції переляку і безсонням.З перерахованими вище симптомами й ознаками зазвичай сполучаються тривога і депресія, нерідко є суїцидальні наміри. Додатковим ускладнюючим чинником може бути надмірне вживання алкоголю або наркотиків. Типові ознаки включають епізоди повторного переживання травми у вигляді нав’язливих спогадів (ремінісценцій), снів або кошмарів, що виникають на фоні хронічного відчуття «завмирання» і емоційного зниження, відчуженості від інших .Чинники, що визначають особистісні риси (наприклад, компульсивні, астенічні) або попереднє невротичне захворювання можуть понизити поріг чутливості для розвитку цього синдрому або ускладнити його перебіг. Але вони не обов’язкові й недостатні для пояснення його виникнення.Діагностичні критерії ПТСР.Початок цього розладу виникає слідом за травмою після латентного періоду, що може варіювати від кількох тижнів до місяців (але рідко – більше 6 місяців).Перебіг – хвилеподібний, але, в більшості випадків, закінчується видужанням.У незначній частині випадків стан може приймати хронічний перебіг протягом багатьох років і переходити у хронічне змінення особистості (F62).Діагностується при відповідності стану таким критеріям:A. Короткочасне або тривале перебування хворого в надзвичай загрозливій або катастрофічній ситуації, що викликало б майже в кожного відчуття глибокого розпачу.Б. Стійкі мимовільні й надзвичай живі спогади (flash-backs) перенесеного, що знаходять свій відбиток і в снах, які посилюються при потраплянні хворого в ситуації, що нагадують стресову або асоціюються з нею. Лікування та реабілітація постраждалих внаслідок збройних конфліктів мають бути диференційованими. Так на донозологічному рівні психічних відхилень за якого психічний розлад ще не сформований, переважно застосовують психокорекцію, за наявності сформованого психічного захворювання – психотерапію.Психологічна корекція.Психологічна корекція – це система психологічних впливів, спрямованих на зміни певних особливостей (властивостей процесів, станів) психіки, що відіграють певну роль у виникненні хвороби, їх патогенезі ймовірності рецидивів та загострення захворювання, інвалідизації та інших наслідків соціальної дезадаптації.Психологічна корекція не спрямована на  зміну симптоматики та взагалі клінічну картину захворювання. У цьому полягає її відмінність від психотерапії. Continue reading →